El desafío de la neuropatía óptica epidémica cubana / The challenge of the Cuban epidemic optic neuropathy

A partir del trienio 1989-1991 la economía cubana comenzó a debilitarse por la caída de los precios del azúcar y el petróleo, así como por el descenso de la cotización del dólar americano y la desintegración de la Unión Soviética, que trajo aparejada la carencia de divisas convertibles, combustibles, alimentos, y además imposibilitó la solicitud de créditos a instituciones financieras internacionales. Se inició, así, el llamado «período especial¼, fundamentado en un plan para enfrentar un posible bloqueo militar en tiempos de paz, y durante el cual fueron racionalizados estrictamente los alimentos y disminuyeron las industrias esenciales y el transporte. En tales circunstancias apareció una rara enfermedad que se convirtió en epidemia, la cual fue nombrada neuropatía óptica epidémica cubana; esta afectó a más de 50 000 cubanos y se convirtió en un verdadero desafío para la comunidad médica del país. Al respecto, en el presente artículo se analizan sucesos históricos relacionados con el surgimiento de dicha oftalmopatía, se defiende la teoría de su causa tóxico-nutricional debido a la situación de Cuba en aquel momento y se destaca el liderazgo del Comandante en Jefe Fidel en la conducción de las acciones multidisciplinarias que llevaron a controlar dicha epidemia, lo que resultó un logro para el Sistema Nacional de Salud y un triunfo de la Revolución cubana.

Since the triennium 1989-1991 the Cuban economy began to weaken due to the fall of sugar and petroleum prices, as well as due to the descent in the rate of the American dollar and due to the disintegration of the Soviet Union that brought the lack of convertible foreign currencies, fuels, foods, and disabled the application of credits to international financial institutions. This way, began the so call "special period", based in a plan to face a possible military blockade in times of peace, and during which foods were strictly rationalized and the essential industries and transport diminished. In such circumstances a strange disease appeared that became epidemic, which was named Cuban epidemic optic neuropathy; it affected more than 50 000 Cubans and became a true challenge for the medical community of the country. In this respect, historical events related to the emergence of this ophtalmopathy are analyzed in this work, that defends the theory of its toxic-nutritional cause due to the situation of Cuba in that moment and the leadership of Commander in Chief Fidel is outstanding in the conduction of the multidisciplinary actions that lead to control this epidemic, what became an achievement for the Health National System and a victory of the Cuban Revolution.

Neuropatía óptica hereditaria de Leber / Leber´s hereditary optic neuropathy

La neuropatía óptica hereditaria de Leber es una enfermedad de herencia materna que se caracteriza por la pérdida subaguda, indolora y bilateral, aunque por lo general no siempre al unísono de la visión central. Predomina en hombres jóvenes y es causada por mutaciones puntuales del ADN mitocondrial. Esta es una de las neuropatías ópticas hereditarias más frecuentes y altamente invalidante, cuyo diagnóstico de certeza lo constituyen los estudios moleculares. El propósito de esta revisión es alertar en cuanto a su diagnóstico y posible incremento en condiciones ambientales favorecedoras. Se realizó una búsqueda automatizada de artículos científicos relacionados con el tema, en PUBMED e Hinari, que resultó en 37 publicaciones realizadas durante los años 1988-2010. Se estudiaron y discutieron aspectos de la enfermedad tales como antecedentes históricos, factores de riesgo, epidemiología, genética, características clínicas, diagnóstico y tratamiento; además de profundizar en su estado actual en nuestro contexto. En Cuba actualmente se conoce de la existencia de varias familias que padecen la neuropatía óptica hereditaria de Leber. El alza de la incidencia probablemente se debió a las condiciones medioambientales que favorecen o son factores de riesgo de esta entidad, como ocurrió durante la pasada epidemia de neuropatía óptica en Cuba. Cada día se producen más avances en el campo de la genética, que permiten identificar un número mayor de mutaciones asociadas a esta entidad. Esto unido al conocimiento de las características clínicas de la enfermedad ha permitido identificar las familias afectadas y actuar sobre los factores de riesgo.

Leber´s hereditary optic neuropathy is a maternally inherited disease characterized by subacute, painless and bilateral loss of the central vision, although not always at the same time. It predominates in young men and is caused by mitochondrial DNA spot mutations. This is one of the most common hereditary and highly disabling optic neuropathy, the precise diagnosis of which is based on the molecular studies. The purpose of this article was to alert specialists on the possible diagnosis and increase of this impairment under favorable environmental conditions. A computerized search of scientific articles related to the subject was made in Hinari and PUBMED, which resulted in 37 publications during the years 1988 through 2010. Several disease aspects such as historical background, risk factors, epidemiology, genetics, clinical features, diagnosis and treatment were studied and discussed, in addition to delving into current status of the disease in our country. Several Cuban families are presently known to be affected by Leber´s hereditary optic neuropathy. The rise of incidence was probably due to environmental conditions that favor or are risk factors for this entity, as occurred during the last epidemic of optic neuropathy in Cuba. Every day there are more advances in the field of genetics that allows identifying a higher number of mutations associated with this disease. This event together with advanced knowledge of its clinical features has made it possible to identify the affected families and to control the risk factors.

Las distonías craneales en oftalmología / Cranial dystonias in ophthalmology

Las distonías craneales y craneocervicales son enfermedades neurológicas que periódicamente constituyen motivo de consulta en oftalmología, principalmente el blefaroespasmo esencial benigno. Esta afección se caracteriza por contracciones bilaterales, espasmódicas e involuntarias de los párpados. Dentro de las frecuentes manifestaciones oculares asociadas, el síndrome de ojo seco es la más habitual. Estudios recientes sugieren que esta condición pudiera estar implicada en la etiopatogenia de la enfermedad. El manejo de los síntomas y signos provocados por alteración de la superficie ocular es requerido incluso luego de la quimiodenervación con toxina botulínica, que constituye el tratamiento de elección. El beneficio final para los pacientes, derivado de un enfoque multidisciplinario es evidente, por lo que la incorporación activa del oftalmólogo a esta área de trabajo es cada día más necesaria.

Neurological illnesses like cranial and craniocervical dystonias are often cause of consultation in ophthalmology, basically benign essential blepharospasm. This illness is characterized by bilateral involuntary spasmodic contraction of eyelids. Among the common associated ocular manifestations, the dry eye syndrome is the most frequent. Current studies suggest that this condition could be connected with the etiopathogeny of the disease. Most of patients require the treatment of signs and symptoms stemmed from disturbances in the eye surface after the use of chemical denervation with botulinum toxin, which is the therapical choice. It is increasingly clear that the opthalmologist must be part of the multidisciplinary medical team in order to achieve the greatest benefit for these patients.

Actualización en el tratamiento de la neuropatía óptica inflamatoria desmielinizante / Updating on the treatment of the demyelinating inflammatory optical neuropathy

Se realizó una revisión bibliográfica con el objetivo de proporcionar una actualización de las drogas que se emplean para retrasar la aparición de esclerosis múltiple en el manejo de la neuropatía óptica inflamatoria desmielinizante. El artículo presenta el origen y la justificación de la terapia esteroidea en este grupo de enfermedad, así como los mecanismos de acción y beneficios de tratamientos más modernos como los inmunomoduladores e inmunosupresores. El trabajo también introduce muchas de las drogas con efectos neuroprotectores que se encuentran en fases experimentales, cuyo uso prevendría la neurodegeneración que se produce a nivel de las células ganglionares retinianas en esta enfermedad neurológica. Las opciones terapéuticas actuales ofrecen variantes de tratamiento adicionales a pacientes con mayores probabilidades de desarrollo de esclerosis múltiple y retrasan la aparición de un segundo brote, así como las secuelas invalidantes que esta suele originar

A bibliographic review was conducted to provide an updating of drugs used to retard the appearance of multiple sclerosis in the management of the demyelinating inflammatory optical neuropathy. Present paper shows the origin and the justification of the steroid therapy in this disease, as well as the mechanisms of action and benefits of more recent treatments, e.g. the ongoing immunomodulations and immunosuppressive ones and also to introduce many drugs in experimental phase having neuroprotection effects whose use will prevent the neurodegenerative effect produced at level of the retinal ganglion cells in this neurologic disease. The current therapeutical options offer variants of additional treatment to those patients with greater possibilities to development multiple sclerosis and retarding the appearance of a second outbreak, as well as its disabling sequelae

Alteraciones neuroftalmológicas en pacientes con hipertensión endocraneana idiopática / Neuro-opththalmologic alterations in patients diagnosed with idiopathic endocranial hypertension

OBJETIVO: Determinar el comportamiento de las alteraciones neuroftalmológicas en pacientes con hipertensión endocraneana idiopática. MÉTODOS: Estudio prospectivo en 80 pacientes con hipertensión endocraneana idiopática en el Instituto de Oftalmología Ramón Pando Ferrer durante el período 2006-2010, con énfasis en manifestaciones clínicas, examen físico y evaluación del disco por tomografía de coherencia óptica. RESULTADOS: La hipertensión endocraneana idiopática se presentó en el 61 por ciento de mujeres entre 15 y 40 años. Las manifestaciones clínicas predominantes fueron cefalea, oscurecimientos visuales transitorios y diplopía. El examen físico mostró papiledema en todos los pacientes, afectación campimétrica en 87 por ciento y alteraciones del contraste en 79 por ciento, relacionados con el tiempo de evolución. La tomografía de coherencia óptica fue útil para diagnóstico y seguimiento de los casos estudiados. CONCLUSIONES: La hipertensión endocraneana idiopática produce daño funcional visual irreversible en pacientes diagnosticados tardíamente

OBJECTIVE: To determine the behavior of neuro-ophthalmologic alterations of this entity. METHODS: A prospective study was conducted in 80 patients diagnosed with idiopathic endocranial hypertension seen in the Ramon Pando Ferrer Cuban Institute of Ophthalmology from 2006 to 2020 emphasizing the clinical manifestations, the physical examination and the assessment of disk by optical coherence tomography. RESULTS: The idiopathic endocranial hypertension was present in the 61 percent of women aged between 15 and 40. The predominant clinical manifestations were headache, transient visual darkening and diplopia. The physical examination showed the presence of papilledema in all patients, campimetry affection in the 87 percent and contrast alterations in the 79 percent related to course time. The optical coherence tomography was useful for diagnosis and follow-up of the study cases. CONCLUSIONS: The idiopathic endocranial hypertension produces a visual functional damage irreversible in patients diagnosed in a late way

Caracterización básica del electrorretinograma multifocal normal: [revisión] / Basic characterization of normal multifocal electroretinogram: [review]

Se realizó una revisión de la literatura científica publicada sobre la técnica novedosa del electrorretinograma multifocal, los mecanismos celulares involucrados y algunos de los factores que modifican sus resultados, así como la forma de su presentación. La caracterización básica de este registro electrofisiológico obtenido en varias regiones de la retina en sujetos normales es importante para establecer a pequeña escala, una base de datos comparativa que permita evaluar los trazados en ojos patológicos, lo cual contribuiría enormemente al electrodiagnóstico precoz y poco invasivo de las lesiones retinales localizadas.

A scientific literature review was made on the novel multifocal electroretinogram technique, the involved cell mechanisms and some of the factors modifying its results together with the form of presentation. The basic characteristics of this electrophysiological record obtained from several regions of the retina of normal subjects is important in order to create at a small scale a comparative database to evaluate pathological eye tracing. All this will greatly help in early less invasive electrodiagnosis of localized retinal lesions.

Rafael Argilagos Ginferrer. ¿El primer médico combatiente internacionalista cubano? / Rafael Argilagos Ginferrer, was he the first cuban internationalist fighting physician?

La cooperación médica entre países y en especial la ayuda de los galenos cubanos en la lucha de liberación de otros pueblos, en ejercicio de su profesión y también en combate, ha sido rasgo característico de los hijos de la nación cubana, lo que debe de haber comenzado en el siglo xix, durante las guerras de independencia de América, pero es poco conocido quienes fueron los primeros que tomaron esta actitud. Destacar la figura de Rafael Argilagos Ginferrer, uno de los primeros en este bregar. Se revisaron los archivos históricos de las ciudades de la Habana, Camagüey y Santiago de Cuba y otros documentos en busca de más información sobre la vida de Rafael. Nace en la ciudad de Puerto Príncipe, el 11 de octubre de 1835. Hijo de terrateniente catalán y criolla. Cursó estudios secundarios y universitarios de ingeniería militar en España; concluyó la carrera en París como ingeniero civil y luego la de médico, en 1860. Regresó a Cuba y en 1864 parte a incorporarse como médico a las huestes de Benito Juárez, en México, alcanzando en esa contienda los grados de comandante. Allí dirigió el Hospital Militar de Córdova como médico cirujano en jefe, y fue ayudante del jefe del ejército, General González Ortega. Regresó a Cuba en 1867 y un año después se incorporó a la primera guerra de independencia cubana. Murió luchando bajo el mando del General Manuel de Quesada, en 1870, con los grados de Brigadier ganados por su trabajo como médico, su excelente técnica militar y valentía en el combate.

Medical cooperation and in particular the help of Cuban physicians to the independence war of other countries, by practising their profession and also by participating in the struggle, has been a characteristic of the Cuban nation's sons and daughters. This should have begun in the 19th century during the independence wars waged in the Americas, but little is known about the first people who had adopted this attitude. To emphasize the personality of Rafael Argilagos Ginferrer, one of the first Cubans in this field. The historical records from Havana, Camaguey and Santiago de Cuba and other documents were reviewed in search for more information about Rafael´s life. He was born on October 11, 1835 in Puerto Príncipe. He was the son of a Catalan landowner and a Cuban woman. He studied secondary school and military engineering in Spain and also graduated as civil engineer in Paris and then as physician in 1860. He returned to Cuba but in 1864, he left the country to work as physician for Benito Juárez´s army in Mexico. He was promoted to the rank of Commander in this war. He led there the Military Hospital of Cordova as chief medical surgeon and was also an assistant to the Chief of Army named General Gonzales Ortega. He came back to Cuba in 1867 and one year later, he decided to participate in the first Cuban independence war. He died in battle in 1870 under the command of General Manuel de Quesada. At that time, he had already been promoted to the rank of brigadier general because of his work as physician, his excellent military technique and courage at the battlefield.

Atrofia Óptica de Kjer / Kjer Optic atrophy

Se realiza un estudio retrospectivo observacional descriptivo de 18 pacientes con Atrofia Óptica de Kjer, atendidos en el Departamento de Neuroftalmología del Instituto de Neurología y Neurocirugía en el período comprendido entre 1980 y 2000, con el objetivo de hacer una caracterización clínica de los mismos y determinar la afectación de la visión de colores, obteniendo como resultado que la mayoría de los pacientes eran del sexo masculino, blancos, con edades oscilando entre 4 y 41 años, debutando a los 6, de forma bilateral con agudeza visual entre 0.2 y 0.4, escotoma central mayor de 5 grados y reducción concéntrica como alteraciones más frecuentes del campo visual, defecto severo al realizar la prueba de Ishihara, predominando la Deuteranomalía Baja, con evolución por lo general tórpida, afectaciones bilaterales en el test de sensibilidad al contraste y al fondo de ojo predominando la palidez temporal de papila y la atrofia del haz papilo-macular.

La aparición de los síntomas fue a partir de los 6 años de edad en la mayoría de los casos, de forma bilateral, lenta y progresiva, con AV entre 0.2 y 0.4, escotoma central mayor de 5 grados en el campo visual, con predominio de la palidez temporal de la papila al fondo de ojo, así como defecto severo en el test de Ishihara y afectación simétrica en el test de sensibilidad al contraste. La afectación de la visión de colores a través de la prueba de FMH-100 en nuestros casos demostró mayor frecuencia de deuteránopes bajos con escaso defecto del eje amarillo-azul (tritanomalía).

La tomografía de coherencia óptica en el diagnóstico de enfermedades de la retina y el nervio óptico / Optic coherence tomography in the diagnosis of the retina and optic nerve diseases

El autor principal hace una exposición sobre los principales métodos imagenológicos en la oftalmología y sus fundamentos, en especial de la tomografía óptica coherente con el equipo Stratus 3000. Con su colectivo de autores presenta una galería de imágenes de la tomografía óptica coherente acompañadas de imágenes de fondo de ojo y los campos visuales, de más de 500 pacientes con diversas enfermedades de retina y nervio óptico, lo que constituye el primer atlas cubano sobre esta entidad.

The main author exposes the main imaging methods used in ophthalmology and their foundations, specially the optic coherence tomography with the Stratus 3000 equipment. Together with the other authors, he presents a gallery of images of the optic coherence tomography accompanied with images of the fundus oculi and the visual fields of more than 500 patients with different diseases of the retina and optic nerve, which constitute the first Cuban athlas on this entity.

Error diagnóstico en la neuropatía óptica epidémica / Diagnostic error in epidemic optic neuropathy

La forma óptica de la epidemia de neuropatía, aparecida en el decenio pasado en Cuba, ha sido motivo de discusión por el posible hiperdiagnóstico, de los más de 22 000 casos notificados. El propósito principal de este trabajo es profundizar en la caracterización de esta enfermedad y dar a conocer la congruencia que debe de existir entre la agudeza visual y la visión de colores en las neuropatías de este tipo; además, estimar sobre la base de este elemento la posible cifra de errores diagnósticos de dos grupos de pacientes con neuropatía optica epidérmica y en un tercer grupo de pacientes que no mejoraron con tratamiento, donde se reunieron 78 casos remitidos porque no mejoraban con tratamiento vitamínico. Los resultados demostraron congruencia entre el estado de afectación de la agudeza visual y la visión de colores en más del 90 % de los 960 casos de los grupos 1 y 2, con diagnóstico de neuropatía óptica epidémica comprobados por expertos, a diferencia de los casos del tercer grupo, en los que se detectó que el 96,1 % tuvieron de inicio falsos diagnósticos de esta enfermedad p < 0,01. Las enfermedades que con más frecuencia motivaron el error diagnóstico fueron: neuropatías de otro tipo, maculopatías, catarata polar posterior, histeria y simulación.

The optic form of the neuropathy epidemic that appeared in the last decade in Cuba has been discussed due to the possible hyperdiagnosis of the more than 22 000 notified cases. The main objective of this paper was to go deep into the characterization of this disease, to make known the congruency that should exist between the visual acuity and the vision of colors in the neuropathies of this type, and to estimate, on the basis of this element, the possible figure of diagnostic errors in 2 groups of patients with EON and of a third group of patients that did not improve with the treatment. In this group, there were 78 cases that were referred because they did not respond to vitamin therapy. The results showed congruency between the state of affection of visual acuity and the vision of colors in more than 90 % of the 960 cases from groups 1 and 2 with diagnosis of epidemic optical neuropathy confirmed by experts The results were different in the third group, where 96.1 % of the patients had false diagnoses of this disease since the beginning p 0.01. . The diseases leading to the diagnostic error more frequently were: neuropathies of other type, maculopathies, posterior polar cataract, hysteria and simulation.

Clínica de las lesiones orbitarias y su proceder quirúrgico / Clinic of the orbital injuries and its surgical procedure

Se analiza la casuística de 52 pacientes con tumores orbitarios tratados quirúrgicamente en el Instituto de Neurología y Neurocirugía de Cuba durante un período de diez años, con participación directa del autor en los casos atendidos durante los últimos 4 años, en la que se profundiza en los elementos diagnósticos y terapéuticos de estos procesos ocupativos. Los tipos tumorales más frecuentes fueron los meningiomas, los gliomas y los hemangiomas. El estudio clínico y neurooftalmológico orientó en el diagnóstico topográfico en la mayoría de los casos y sugirió en algunos la naturaleza de la lesión. La tomografía axial computadorizada fue el método de estudio complementario más utilizado y que más datos de interés aportó. Se discuten los tipos de lesiones encontradas en estos pacientes y se describen las principales modalidades terapéuticas empleadas, en especial las vías de abordaje quirúrgico a la órbita (56 intervenciones) en dependencia de la localización u otras características de las lesiones.

The causistics of 52 patients with orbital tumors surgically treated at the Institute of Neurology and Neurosurgery of Cuba for 10 years, with the direct participation of the author in the cases attended during the last 4 years, is analyzed. The diagnostic and therapeutic elements of these occupying processes were studied in detail. The most common tumors were the meningiomas, the glyomas and the hemangiomas. The clinical and neuroophthalmological study oriented towards the topographic diagnosis in most of the cases and suggested, in some of them, the nature of the injury. The computerized axial tomography was the most used complementary study method, and it also provided the greatest number of data of interest. The types of lesions found in these patients are discussed and the main therapeutic modalities used are described, specially the routes of surgical approach to the orbit (56 operations), depending on the location or other characteristics of the injury.

Electrorretinograma: Valores normales con diferentes protocolos de estudio / Electroretinogram: Normal values with different study protocols

En 7 investigaciones por separado se llevó a cabo, el registro, la observación y comparación de los valores normales de frecuencia macular, amplitud y latencia de las ondas A y B del electrorretinograma, por cada ojo, obtenidos con diferentes electrodos, equipos y protocolos para registrarlo, usados durante los años 1977 hasta el 2000 en el laboratorio de Electrofisiología de la Visión del Instituto de Neurología y Neurocirugía. Se incluyó la metodología del electrorretinograma más recientemente utilizada, según las normas internacionales sobre el electrorretinograma estandarizado de la Sociedad Internacional para la Electrofisiología de la Visión, que fue el único protocolo de este trabajo en que se incluyó midriasis y preadaptación a la oscuridad o a la luz. Los valores de amplitud, latencia y réplica macular de cada uno de esos protocolos se exponen y se comparan entre sí los de similar protocolo. Ademàs, se presentan las curvas y valores del electrorretinograma estandarizado según las normas de la sociedad antes referida.

A study was conducted in 7 separate researches, where the normal values of macular frequency, amplitude and latency of the A and B waves of the electroretinogram were recorded, observed and compared for each eye. These data were obtained with different electrodes, equipment and protocols that were used from 1977 to 2000 at the Laboratory of Vision Electrophysiology of the Institute of Neurology and Neurosurgery. These techniques have allowed to characterize diseases and to suggest the site of the injuries causing them.

Valor del electrorretinograma a patrón y tiempo retino-cortical en el diagnóstico precoz de la neuropatía glaucomatosa / Value of the pattern electroretinogram and of the retinocortical time in the early diagnosis of glaucomatous neuropathy

Se realizó un estudio descriptivo en 60 sujetos que se dividieron en 2 grupos, uno, en el que se incluyeron 30 pacientes con el diagnóstico de glaucoma crónico de ángulo abierto (casos) y otro, de 30 sujetos aparentemente sanos (control). A estos grupos se les realizó electrorretinograma a patrón y potenciales evocados visuales Las diferencias más significativas fueron las latencias de N95 con 99,7 y 1124 ms en los grupos control y caso respectivamente; las amplitudes de N95 tuvieron de promedio de 5,38 y 1,95 micro voltios en los grupos control y caso, respectivamente ambas variables del electrorretinograma a patrón, donde se demuestra en este trabajo, que constituye un elemento importante y de extremo valor para el diagnóstico precoz del glaucoma.

A descriptive study was conducted among 60 subjects that were divided into 2 groups. 30 patients that were diagnosed chronic open angle glaucoma (cases), and the other group that was composed of 30 apparently sound inidividuals (control). Both groups underwent pattern electroretinogram and visual evoked potentials. The most significant differences were the latencies of N95 with 99.7 and 1124 ms in the control and case groups, respectively. The amplitudes of N95 had an average of 5.38 and 1.95 microvolts in the control and case groups, respectively, of both variables of the pattern electroretinogram, where it was proved that it is an important and very valuable element for the early diagnosis of glaucoma.

Electrorretinograma estandarizado con respuesta de conos S y onda C en diabéticos sin retinopatía / Standardized electroretinogram with response of S-cones and C wave in diabetics without retinopathy

Con la intención de probar la utilidad del electrorretinograma en el estudio funcional de la retina del paciente diabético, se registra el electrorretinograma de 30 sujetos sanos y 20 diabéticos sin retinopatía y visión de la unidad, con diferentes tipos de registros electrorretinográficos, como, electrorretinograma de bastones, mesópico, potenciales oscilatorios, de conos en general, de conos S, onda C y de respuesta macular a la estimulación mantenida. Cuando se compararon con los registros de personas sanas de similar edad, todas las respuestas electrorretinográficas, excepto la de estimulación mantenida, fueron anormales en al menos el 60 % de los casos. Los potenciales oscilatorios y la onda C se vieron afectados en el 100 %.

In order to prove the usefulness of the electroretinogram in the functional study of the retina of the diabetic patient, it was recorded the electroretinogram of 30 sound subjects and 20 diabetics without retinopathy and unit vision, with different types of electroretinographic recordings, such as vertical bar, oscillatory potential, cones in general, S-cone, and C wave electroretinogram, and that of macular response to the maintained stimulation. On comparing them with the recordings of sound persons with a similar age, all the electroretinographic responses, excepting that of maintained stimulation, were abnormal in at least 60 % of the cases. The oscillatory potentials and the C wave were affected in 100 % of the cases.

Historia de la neurooftalmología / History of Neuroophthalmology

Se hace una introducción para explicar la dedicación de este número de la Revista Cubana de Oftalmología a la Neurooftalmología y se expone su desarrollo tomando en consideración los estudios de los elementos anatómicos y fisiológicos que constituyen su base, técnicas de exploración y las personalidades e instituciones, que a través de los años, en el mundo, y en Cuba, han contribuido a su desarrollo.

An introduction is made to explain why this issue of the Revista Cubana de Oftalmología is devoted to Neuroophthalmology. Its development is exposed taking into consideration the studies of the anatomical and physiological elements that constitute its basis, the exploratory techniques and the personalities and institutions that through the years have contributed to its development in Cuba and in the world.

Neuropatía óptica isquémica / Ischemic optic neuropathy

Se realizó una revisión sobre distintos aspectos actualizados relacionados con la neuropatía óptica isquémica. Esta constituye una devastadora entidad que en muchos casos da al traste de manera permanente con la visión de los pacientes. Se divide en dos grandes grupos de acuerdo con el sitio donde ocurre (anterior o posterior) y un tanto así por la relación con su causa (arterítica o no arterítica). La neuropatía óptica isquémica se relaciona con un gran número de factores de riesgo como la hipertensión arterial, cardiopatía isquémica, apnea del sueño entre otras. Al constituir una enfermedad multifactorial su tratamiento se enmarca de una manera individualizada y el ánimo de cubrir todas las posibles causas haciendo principal énfasis en la terapia antioxidante.

A review was made on the different aspects updated in relation to ischemic optic neuropathy. This is a devastating entity that in many cases causes a permanent damage to the patients' vision. It is divided into 2 large groups, according to the site where it occurs (anterior or posterior) and to the connection with its cause (arteritic or non-arteritic). Ischemic optic neuropathy is related to a great number of risk factors, such as arterial hypertension, ischemic heart disease and sleep apnea, among others. As it is a multifactorial disease, its treatment is individualized aimed at determining all the possible causes, making special emphasis on the antioxidant therapy.

Alteraciones en el electrorretinograma de los pacientes con distrofia muscular de duchenne y su relación con las deleciones del gen responsable de la enfermedad / Alterations in electroretinography of patients with Duchenne muscular dystrophy and their relationship with deletions of gene of the disease

La distrofia muscular tipo Duchenne es la más común y grave de las distrofias musculares, que afecta a uno de cada 3,500 varones nacidos vivos. La alta frecuencia con que han sido reportadas alteraciones en el electrorretinograma (ERG) en pacientes con distrofia muscular de Duchenne (DMD), demuestra una posible relación entre la actividad eléctrica de la retina y las mutaciones presentes en el gen DMD que codifica para la proteína distrofina, responsable del fenotipo DMD. La mutación más común del gen DMD son las deleciones del 70 % de los pacientes, y se presentan con una gran heterogeneidad al igual que el ERG, por lo que nos propusimos comparar estas variables para conocer si están o no relacionadas. Se estudiaron 22 pacientes con manifestaciones clínicas de DMD desde el punto de vista molecular y electrorretinográfico para lo cual se utilizó las técnicas de reacción en cadena de la polimerasa para chequear 18 regiones del gen, y el registro electrorretinográfico mesópico. El 69 % de los casos presentaron deleciones, las cuales varían en extensión y ubicación de las cuales el 80 % se encontraba en el extremo 3' del gen. Predominó el ERG de tipo negativo con marcada disminución de la onda B y A en límite inferior normal o también disminuida, con relación b/a menor de uno. Este tipo de ERG, estuvo relacionado con la presencia de deleción (p= 0,027) y su ubicación en el extremo 3' del gen (p= 0,03), con un nivel de significación de 0,05, por lo que se recomienda el estudio electrorretinográfico como un elemento para reforzar el diagnóstico y sospechar el sitio de la deleción.

Duchenne muscular dystrophy is the most common and serious of all muscular distropies affecting one in 3 500 males born live. The high frequency of reported alterations in electroretinographies of patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD) proves that there is a possible relationship between the electrical activity of retina and the DMD gen mutations, a gen which codes for dystrophin protein responsible for DMD phenotype. The most common DMD gen mutation is deletions in 70 % of patients and they occured with a high heterogeneity as it happens in electro retinography; so we intended to compare these variables to find out whether thy are related. 22 patients with DMD clinical manifestations were studied from the molecular and electroretinographic viewpoints. Polymerase chain reaction technique was used to check 18 gen regions and the mesopic electroretinographic recording. 69 % of cases had deletions which varied in extension and location; 80 % of deletions was found in gen 3' extreme. ERG of negative type with marked reduction of B and A waves in normal lower limit or also decreased were predominant; b/a relation was under 1. This type of ERP was related to deletion (p=0,027) and its location in gen 3' extreme (p=0,03). The level of significance was 0,05, so we recommend the electroretinographic study as a way of strenghtening diagnosis and detecting the suspected deletion locus.

Neuropatía Optica Epidémica. Nuestra experiencia y revisión histórica / Epidemic optic neuritis. Our experience and historic review

Se lleva a cabo una detallada descripción de la forma óptica de la epidemia de neuropatia, que sufrieron 50 000 cubanos durante el último quinquenio, mediante el estudio de más de 1 000 casos, en los que se usaron los métodos de examen y exploración funcional convencionales y en alrededor de 100 de ellos, métodos de estudios más complejos. Además se realizó revisión bibliográfica de enfermedades similares en Cuba en el pasado siglo. Los resultados permitieron sugerir la participación de las capas más externas de la retina que concomita con el daño principal a las células ganglionares y su axón. La revisión bibliográfica de enfermedades similares del siglo pasado sugirió que la forma óptica o mixta de la enfermedad fue descrita en Cuba por D. Madan en 1898 y tenida antes como ambliopía alcohólica en pacientes a quien no los distinguia esta hábito tóxico

Los aminoácidos como marcadores bioquímicos en las neuropatías ópticas epidémica y endémica / The amino acids as biochemical markers in the epidemic and endemic optic neuropathies

Se estudió el patrón de aminoácidos en suero y líquido cefalorraquídeo (LCR) de 12 y 8 pacientes respectivamente, con neuropatía óptica epidémica diagnosticada entre 1995-1997 (período endémico). Además se estudió el LCR de 16 pacientes diagnosticados durante la epidemia (1992). El análisis de aminoácidos en suero y LCR se llevó a cabo por cromatografía líquida de alta resolución con detección fluorescente, previa derivatización con aldehído ortoftálico. Al igual que en el estudio anterior, no se observaron deficiencias importantes de los aminoácidos esenciales en el suero de los pacientes estudiados, aunque se encontraron concentraciones menores de treonina, ácido aspártico y taurina en el suero de los pacientes con neuropatía óptica epidémica diagnosticada en el período endémico. La taurina desempeña una función importante en la estructura y función de los fotorreceptores de la retina. En el hombre no es sintetizada en las cantidades necesarias, por lo que debe ser suplida en la dieta. Por encontrarse solamente en alimentos de origen animal, consideramos que la deficiencia de taurina podría ser un factor contribuyente al desarrollo de la neuritis óptica epidémica en nuestros pacientes. Se analizaron además muestras de LCR en los períodos epidémico y endémico, se observó aumento de ácido glutámico y aspártico en el período epidémico y de ácido glutámico durante la endemia. La presencia de un exceso de aminoácidos excitotóxicos en el LCR apoya los estudios neurocognitivos previos que sugerían afección del sistema nervioso central en estos pacientes

Estudio retrospectivo de los pacientes con neuropatía óptica epidémica en un área de salud / Retrospective study of patients with optic epidemic neuropathy in a health area

Durante la epidemia de neuropatía ocurrida en Cuba en los años 1992/1994 se aislaron del líquido cefalorraquídeo de pacientes agentes virales relacionados antigénicamente con los virus Coxsackie. Para establecer una función de estos virus en la etiopatogenia de la enfermedad se seleccionaron las cepas 47/93 IPK identificada como Coxsackie A9 y la cepa 44/93 IPK de efecto citopático ligero (ECP-L) y se realizó un estudio de sus características antigénicas mediante Western Blot. Se comprobó la relación antigénica entre ambas cepas y se demostró la ausencia de proteínas estructurales en su forma nativa en los agentes de ECP-L. A partir de estos resultados se plantea la posibilidad de que la persistencia sea un mecanismo por el cual estos virus participen en la etiopatogenia de la neuropatía epidémica en Cuba