What a Neurosurgeon Should Know about the Endolymphatic Sac: Part 1­Anatomy and Physiology / O que um neurocirurgião deve saber sobre o saco endolinfático: Parte 1­Anatomia e Fisiologia

Objective To describe the microsurgical anatomy and the physiology of the endolymphatic sac (ES) that a neurosurgeon should know. Methods Review of previous studies from 1927 to 2021, from basic and translational research using human and animal ES tissue or cells, as well as previous reviews about the subject. The present article is divided into three parts. In this first part, we review the microsurgical anatomy and physiology of the ES. Results The ES is a structure situated in the inner ear, together with the cochlea, the vestibular system, and other structures. Differently from its adjacent structures, the ES does not have a specialized epithelium; instead, it has mitochondria-rich cells and ribosomal-rich cells, which are responsible for ionic transportation and secretory activity. Apart from these functions, the ES is also responsible for homeostasis regulation of the inner ear, endolymphatic fluid volume control, immune response, elimination of inner ear cellular debris and floating otoconia, regulation of membranous labyrinth pressure, acid/basic transport, and secretion of substances. Its anatomy is not very variable, since in most studies no more than 20mm separates the location of the ES in the samples, in any direction. Conclusion The human ES has vital functions in the inner ear, and its anatomy is rarely variable. Knowing that, and the importance of this area for neurosurgery, the present study elucidates the exact location of the ES and the lost functions that a lesion in this structure must cause.

Objetivo Descrever a anatomia microcirúrgica e a fisiologia do saco endolinfático (SE) que um neurocirurgião deve saber. Métodos Revisão de estudos prévios de 1927 até 2021, de pesquisa básica até translacional usando tecidos ou células do SE humanas e animais, além de revisões sobre o assunto. O presente artigo é dividido em três partes. Nesta primeira, nós revisamos a anatomia microcirúrgica e a fisiologia do SE. Resultados O SE é uma estrutura situada no ouvido interno, junto da cóclea, do sistema vestibular e outras estruturas. Diferentemente das estruturas adjacentes, o SE não tem um epitélio especializado; ao invés disso, possui células ricas em mitocôndrias e outras ricas em ribossomos, que são responsáveis por transporte iônico e atividade secretória. Além dessas funções, o SE é responsável por regulação homeostática do ouvido interno, controle do fluido endolinfático, resposta imune, eliminação de detritos e otólitos livres, regulação da pressão da membrana labiríntica, transporte ácido/básico e secreção de substâncias. Sua anatomia não é muito variável, já que na maior parte dos estudos a máxima diferença de localização entre as amostras do SE foi dada em 20 mm, em todas as direções. Conclusão O SE humano tem uma função vital no ouvido interno e sua anatomia não é muito variável. Sabendo disso, e da importância dessa região para a neurocirurgia, o presente estudo elucida a localização exata do SE e as funções perdidas em uma eventual lesão dessa estrutura.

What a Neurosurgeon Should Know About the Endolymphatic Sac: Part 2 ­ Diagnosis and Management of the Endolymphatic Sac Tumors / O Que um Neurocirurgião Deve Saber Sobre o Saco Endolinfático: Parte 2 ­ Diagnóstico e Manejo dos Tumores do Saco Endolinfático

Objective This article is divided into three parts. In the second part of this review, the authors focus on describing the endolymphatic sac tumor and presenting illustrative cases. Methods A review of previous studies, from 1957 to 2021, from basic and translational research using human and animal endolymphatic sac (ES) tissue or cells, as well as other reviews on this theme. Results The ES is an inner ear structure, which is responsible for the homeostatic regulation, as well as endolymphatic fluid volume control, immune response etc. One of the possible alterations of the ES is the ELST, a low-grade malign neoplasm that originates from the epithelium of the endolymphatic duct and sac. The clinical presentation of the ELST includes hearing loss, tinnitus, headache, and vertigo. The diagnosis in the early stages is rare, given that this group of symptoms is very similar to other, more common, diseases such as the Meniere syndrome. Its diagnosis is made by computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI), immunohistochemistry, and confirmed by histopathology. However, none of these examinations are part of the pathological guidelines for ELST. The treatment for ELST in the early stages has a high rate of success. Conclusion The ELST is a very difficult diagnosis due to its presentation. Furthermore, the interactions between ELST and the Von Hippel-Lindau disease usually result in a more aggressive condition. Despite the difficulty of the diagnosis, doing it early increases the chances of successful treatment.

Objetivo Este artigo é dividido em três partes. Na segunda parte desta revisão, os autores focam em descrever os tumores do saco endolinfático (TSE) e apresentar casos ilustrativos. Métodos Revisão de estudos prévios, de 1957 até 2021, de pesquisa básica até translacional usando tecidos ou células do saco endolinfático (SE) humanas e animais, além de revisões sobre o assunto. Resultados O SE é uma estrutura situada na orelha interna, e é responsável pela regulação homeostática, controle do fluido endolinfático, resposta imune, etc. Uma das possíveis alterações do SE são os TSE, uma neoplasia de crescimento lento, com agressão local e de baixo grau, que se origina do epitélio do saco e do ducto endolinfático. A apresentação clínica do TSE se dá com perda auditiva, zumbido, cefaleia e vertigem. O diagnostico em estágios iniciais é raro devido a apresentação clínica similar a diversas outras patologias mais comuns como a Síndrome de Ménière. O diagnóstico é feito com por tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (RM), imuno-histoquímica e confirmada com histopatologia. Entretanto nenhum desses exames está nas diretrizes das patologias que mimetizam o TSE. O tratamento para o TSE em estágios iniciais tem uma alta taxa de sucesso. Conclusão O TSE é uma patologia de difícil diagnostico devido a sua apresentação. Além disso, a interação entre o TSE e a doença de Von Hippel-Lindau resulta em uma condição mais agressiva da doença de maneira geral. Apesar dessa dificuldade de diagnostico, fazê-lo em estágios iniciais aumenta muito as chances de sucesso no tratamento.

What a Neurosurgeon Should Know About the Endolymphatic Sac: Part 3 ­ Ménière Disease / O que um Neurocirurgião Deve Saber Sobre o Saco Endolinfático: Parte 3 ­ Doença de Ménière

Objective To elucidate all the aspects that neurosurgeons should know about the Ménière disease (MD). Methods Review of guidelines, books, and studies from 1933 to 2021, from basic to translational research, using human and animal endolymphatic sac (ES) tissue or cells, as well as reviews, case reports, and papers about surgical experience. This article is divided into three parts. In this last part, we review the MD. Results The MD is one of the most common pathologies in the ES. It was first described by Prosper Ménière in 1861 with its clinical triad: dizziness, tinnitus, and hearing loss. A lot of theories relating ES to the MD have been proposed. Some of them postulate that it is caused by a narrowing and shortening in the endolymphatic duct, and others relate it to severe inflammation on the ES. Mostly due to the lack of understanding of this pathology, the diagnosis is mainly clinical, despite histopathology being helpful to confirm the diagnosis. The treatment of the MD can be done in 3 different ways: pharmacological, nonpharmacological, and surgical. Conclusion The MD is one of the most common pathologies in the inner ear and has been largely studied over the years. The latest diagnosis guidelines must help in the classification and give better basis for diagnosis and treatment, which, despite not being curative yet, has improved over the years. Pharmacological treatment based on the possible etiologies, allied with proper diet and routine exercise, is showing promising results.

Objetivo Elucidar todos os aspectos que neurocirurgiões devem saber sobre a doença de Ménière (DM). Métodos Revisão das diretrizes, livros e estudos de 1933 até 2021, de pesquisa básica até translacional, usando tecidos ou células do saco endolinfático (SE) humanas e animais, além de revisões, relatos de caso e artigos sobre experiencia cirúrgica. Este artigo é dividido em três partes. Nesta última nós revisamos a DM. Resultados A DM é uma das patologias mais comuns do SE. Ela foi inicialmente descrita por Prosper Ménière em 1861 com a tríade clínica: tontura, zumbido e diminuição da audição. Muitas teorias têm relacionado o SE com a DM. Algumas delas postulam que esta é causada por uma diminuição e estreitamento do ducto endolinfático e outras a relacionam com uma inflamação grave do SE. Principalmente devido à falta de entendimento sobre a patologia, o diagnóstico é primariamente clínico, apesar da Histopatologia ajudar na confirmação diagnóstica. O tratamento da DM pode ser feito de três diferentes formas: farmacológico, não farmacológico e cirúrgico. Conclusão A DM é um dos distúrbios mais comuns da orelha interna e tem sido muito estudada nos últimos anos. As diretrizes mais recentes devem ajudar na classificação e fornecer mais bases para o diagnóstico e tratamento, que, apesar de ainda não ser curativo, teve grandes avanços ao longo dos anos. O tratamento farmacológico baseado nas teorias etiológicas, aliado com dieta apropriada e exercícios físicos rotineiros, tem mostrado excelentes resultados.

The Learning Curve in Skull Base Surgery Part 1­ From Historical-Philosophical Concepts to Microsurgical Lab Training

The learning curve reflects surgeons' experience in managing several patients with the same disease. In skull base surgery, the professional's place on the curve could be related to the number of times the same procedure was performed. Where does curve begin? What amount of training is necessary prior to its application in surgical settings? What were the results of the first few skull base tumor surgeries performed by a surgeon who goes on to produce excellent results, and how is reflected in the start of their learning curve? The only way for neurosurgeons to improve their results from the start is with prior training in the microsurgery laboratory. This learning technique is essential to maximize the chance of success of a neurosurgical procedures, minimizing the morbidity rate to which patients are subjected by less experienced neurosurgeons. This article is divided in two parts, and its purpose is to show how training in the microsurgical laboratory fits into the construction of knowledge about skull base surgery, based on authors' experience and reflections. This first part discusses the technical, psychological, and philosophical aspects of medical knowledge, primarily addressing those training in skull base surgery, the principles of some selected philosophical currents, and their influence on the development of current medical knowledge.