RESUMEN
Os autores apresentam uma ampla revisäo bibliográfica e um caso de síndrome Nefrótica congênita tipo finlandês em um paciente de quarenta dias de vida, do sexo feminino, cujo diagnóstico foi suspeitado através dos quadros clínico e laboratorial apresentados no momento da internaçäo, no Hospital da Aeronáutica de Belém, que revelaram edema generalizado, proteinúria e hipoalbuminemia. Instituída a corticoterapia no segundo dia de internaçäo, a paciente näo respondeu a mesma, e no décimo dia de internaçäo evoluiu para o óbito. Foi realizada nefrectomia bilateral "post mortem" com posterior estudo anátomo-patológico que confirmou o diagnóstico de Síndrome Nefrótica Congênita por doença Microcística Renal - Tipo finlandes - pois evidenciou alteraçöes características da referida síndrome