Teste cutâneo de imunofluorescência direta no lúpus eritematoso sistêmico: correlaçäo com estadio clínico da doença, alteraçöes laboratoriais e nefropatia / Direct immunofluorescence skin test in systemic lupus erythematosus: relation between clinical staging of the disease, laboratory changes and nephropaty

Neste estudo, o teste de imunofluorescência direta em pele sä e näo exposta à radiaçäo solar foi realizado em 28 pacientes portadores de lúpus eritematoso sistêmico. Deste total, 21 pacientes encontravam-se dentro de um período ativo da doença e sete em período de remissäo. No grupo em atividade, a positividade do teste cutâneo obtida (band test) foi de 71%, ao passo que, no grupo em remissäo, a positividade foi de apenas 14%, demonstrando com isso que o teste possui uma sensibilidade de 71% na caracterizaçao da doença lúpica ativa. Quanto às alteraçöes sorológicas pesquisadas, 80% dos pacientes com anticorpo anti-DNA nativo circulante e 71% com hipocomplementemia demonstraram resultado positivo do teste. Näo houve associaçäo estatisticamente significante entre a presença de nefropatia e positividade do LBT. Entretanto, todos os pacientes que apresentaram deposiçäo de complemento ao nível da junçäo dermo-epidérmica da pele possuiam, concomitantemente, doença lúpica renal

Cistos pulmonares múltiplos e doença mista do tecido conectivo / Multiple pulmonary cysts and mixed connective tissue disease

O comprometimento pulmonar nas doenças do conectivo como no Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), Dermatopolimiosite (DPM), Esclerose Sistêmica Progressiva (ESP) e Doença Reumatóide (DRe) é bem estudado. Na doença mista do tecido conectivo (DMTC), descrita por Sharp como Síndrome de Superposiçäo com sinais clínicos de LES, DPM, ESP e/ou DRe e títulos altos de anticorpor anti-ribonucleoproteínas (aRNO), o acometimento das estruturas pulmonares é considerado comum e em geral silencioso, sendo sintomático em apenas 30% dos pacientes, esta porcentagem se eleva após provas de funçäo pulmonar e/ou avaliaçäo radiológica. Pleurites com ou sem derrame e dispnéia relacionada com fibrose avançada ou hipertensäo pulmonar säo achados frequentes. A variabilidade do comprometimento pulmonar observado na DMTC é provável que guarde relaçäo com o quadro clinico predominante num determinado momento evolutivo. Entretanto, apesar dos estudos realizados até o momento, o padräo pulmonar próprio da DMTC, ainda näo foi totalmente estabelecido. Os autores relatam a ocorrência de cistos pulmonares múltiplos em paciente portador desta síndrome, descrevem a investigaçäo diagnóstica realizada, as implicaçöes de ordem clínica e revisäo de literatura.

Porfiria cutânea tardia com características esclerodermóides: registro de caso / Porphyria cutanea tardia with scleroderma-like characteristics. Report of a case

É descrito quadro de porfiria cutânea tardia em paciente do sexo feminino, 36 anos de idade, que por ocasiäo da internaçäo apresentava aspecto clínico sugestivo de esclerose sistêmica progressiva. Entretanto, chamava a atençäo a intensa hiperpigmentaçäo da pele de regiöes expostas, além de lesöes bolhosas na mäos e hipertricose importante em face e membros superiores. Na investigaçäo laboratorial verificou-se aumento de porfirinas urinárias, permitindo o diagnóstico definitivo. Säo comentados e discutidos aspectos clínicos e patológicos da doença superponíveis aos de algumas afecçöes do tecido conectivo tais como o lúpus eritematoso sistêmica progressiva, e feitas consideraçöes de ordem terapêutica.