RESUMEN
A dificuldade em se excluir o diagnóstico de atresia de vias biliares através de exames não invasivos freqüentemente leva à realização de biópsia hepática, cirúrgica ou transparietal. Apesar de inúmeros estudos a respeito de muitos de seus aspectos, esta moléstia ainda é considerada idiopática. Com a finalidade de compreender melhor as alterações hepáticas decorrentes da atresia de vias biliares, estudamos a função mitocondrial dos hepatócitos em crianças portadoras de colestase neonatal. Foram estudadas dez crianças portadoras de colestase neonatal, das quais sete foram submetidas à laparotomia para realização de biópsia hepática, colangiografia intra-operatória e portoenterostomia. Os valores obtidos para o consumo de oxigênio no estado 3 de ativação mitocondrial foram semelhantes aos de fígados normais, o que reflete uma boa capacidade de oxidação/fosforilação, transformando ADP em ATP. Estes resultados revelam uma capacidade compensatória mitocondrial para enfrentar a situação adversa conseqüente à doença hepática. Os valores para o estado 4 foram significativamente maiores que os de fígados normais, o que indica um aumento de permeabilidade de membrana mitocondrial. A diminuição do potencial de membrana, com lesão do tipo desacoplamento oxidação/fosforilação também sugere deficiência na capacidade energética dos hepatócitos. A diminuição da razão de controle respiratório foi outro achado significativo, que pode ser parte da alteração típica de colestase neonatal crônica, com algum grau de cirrose biliar.