Síndrome inflamatorio multisistémico en pediatría: importancia de la evaluación inicial de los parámetros de laboratorio / Multisystem Inflammatory Syndrome in children: the importance of evaluation of early laboratory parameters

RESUMEN Introducción : El síndrome inflamatorio multisistémico en pediatría (SIM-C) es una infrecuente entidad asociada a COVID-19 con un amplio espectro de presentación: desde un cuadro similar a la enfermedad de Kawasaki a una afectación multisistémica con shock. Se han descripto asociaciones entre valores de laboratorio y mala evolución, pero no existen puntos de corte que predigan la misma. Objetivo : El objetivo de este estudio fue describir y analizar las características de los pacientes con SIM-C y las relaciones de estas con los hallazgos de laboratorio. Material y métodos : Se realizó un estudio analítico y retrospectivo de niños internados con diagnóstico de SIM-C entre mayo 2020 y junio 2021 en el HNRG. Se estudiaron 32 pacientes, 17 femeninas (53,13%) y 15 masculinos (46,87%), edad promedio de 7,67 años (rango 0,5-14,91). Diez de los pacientes (31,25%) presentaron shock. Se obtuvieron datos clínicos, ecocardiográficos y valores de troponina I ultrasensible, NT-proBNP, plaquetas y linfocitos al momento del diagnóstico; y se analizaron comparativamente entre quienes presentaron shock durante la evolución (Grupo 1) y quienes no (Grupo 2). Resultados : La diferencia en un valor inicial de NT-proBNP elevado fue estadísticamente significativa entre ambos grupos (p=0,008), en tanto que la troponina y el recuento de linfocitos y plaquetas, no. De los 13 pacientes que requirieron inotrópicos, el 58% presentó linfopenia inicialmente (p=0,006 vs aquellos que no los necesitaron). Conclusiones : Si bien la mortalidad debido al SIM-C es baja, la afectación cardiovascular y el compromiso hemodinámico en los paci entes que presentaron este síndrome puede ser frecuente. Poder contar con una herramienta de laboratorio ampliamente difundida para la categorización de pacientes podría ayudar a mitigar riesgos y obtener una derivación temprana a centros especializados.

ABSTRACT Background : Multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) is an uncommon condition associated with COVID-19 with a wide spectrum of presentations, ranging from Kawasaki-like disease to multisystem involvement with shock. The as sociation between the laboratory characteristics and unfavorable outcome has been described, but the cut-off points associated with higher risk have not yet been defined. Objective : The aim of this study was to describe and analyze the characteristics of patients with MIS-C and their associations with the laboratory findings. Methods : We conducted an analytical and retrospective study of pediatric patients hospitalized between May 2020 and June 2021 with diagnosis of MIS-C in Hospital General de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez (HNRG). The cohort was made up of 23 patients, 17 female (53.13%) and 15 male (46.87%); mean age was 7.67 years (range 0.5-14.91). Ten patients (31.25%) presented shock. Clinical and echocardiographic data and values of high-sensitive troponin I, N-terminal pro-B-type natriuretic peptide (NT-proBNP), platelets and lymphocytes at the time of diagnosis were obtained and compared between those with shock during evolution (group 1) and those without shock (group 2). Results : There was a significant difference in baseline elevated NT-proBNP values between both groups (p = 0.008), but not in troponin levels and lymphocyte and platelet counts. Of the 13 patients who required inotropic agents, 58% had baseline lymphopenia (p = 0.006 vs those who did not require inotropic drugs). Conclusions : Although mortality due to MIS-C is low, cardiac involvement and hemodynamic impairment may be common. The availability of a commonly used laboratory tool for patient categorization could help to mitigate risks and obtain early referral to specialized centers.

Ergometría en pacientes con bypass total de ventrículo venoso con tubo extracardíaco / Exercise Stress Test in Patients with Total Bypass of the Venous Ventricle with Extracardiac Conduit

Introducción Las diversas modificaciones técnicas introducidas a lo largo de los años en los procedimientos hemodinámicos y quirúrgicos han hecho posible que pacientes que inicialmente no reunían los criterios básicos para ser sometidos a un bypass total de ventrículo venoso con tubo extracardíaco pudieran acceder tardíamente a esta cirugía. Objetivo Analizar la respuesta al esfuerzo de pacientes operados antes de los 10 años y después de esta edad con bypass total de ventrículo venoso (BTVV) con tubo extracardíaco (EC). Material y métodos Se evaluaron 49 pacientes, que se dividieron en dos grupos: A (n = 24) intervenidos antes de los 10 años en forma electiva (menor riesgo) y B (n = 25) operados después de los 10 años, con patologías más complejas (mayor riesgo); en estos pacientes se incluyen reconversiones de anastomosis auriculopulmonares (AAP). Resultados La edad actual (grupo A: 8,58 ± 2,54 años, grupo B: 20,84 ± 6,99 años) y la edad quirúrgica (grupo A: 6,15 ± 1,78 años, grupo B: 18,04 ± 7,16 años) fueron significativamente diferentes (p < 0,000001), con un tiempo de seguimiento similar para ambos grupos (A: 2,49 ± 1,51 años, B: 2,82 ± 1,6 años). La CF en porcentaje de CF esperada fue mejor en el grupo A que en el B (A: 81,7% ± 13,9%, B: 60,24% ±15,9%; p < 0,000001). Se comparó la SatO2 (%) de reposo con la del máximo esfuerzo de los 49 pacientes; ésta resultó significativamente más baja (p < 0,000001) en el máximo esfuerzo (92% ± 4,77% versus 82,45% ± 7,39%) secundario a la fenestración. Presentaron arritmias 7 pacientes del grupo A (29%) y 15 (60%) del grupo B. Conclusiones A igual tiempo de seguimiento, la respuesta al esfuerzo es mejor en los pacientes operados más tempranamente y con menos factores de riesgo. En este grupo se observa además un porcentaje menor de arritmias.

Background During the last years, several modifications of the hemodynamic and surgical procedures have made it possible for patients, who were previously not eligible for total bypass of the venous ventricle with an extracardiac conduit, to undergo this type of surgery late. Objective To analyze the response to exercise stress test in patients who underwent total bypass of the venous ventricle (TBVV) with an extracardiac conduit (EC) after and before the age of 10 years. Material and Methods Forty nine patients were assessed and divided in two groups: group A (n=24) included patients electively operated (low risk) before the age of 10 years and group B (n=25) included patients who underwent surgery after the age of 10 years with more complex conditions (high risk); these patients included conversions of atriopulmonary anastomosis (APA). Results Current age (group A: 8.58±2.54 years, group B: 20.84±6.99 years) and surgical age (group A: 6.15±1.78 years, group B: 18.04±7.16 years) were significantly different (p<0.000001), but follow-up was similar in both groups (A: 2.49±1.51 years, B: 2.82±1.6 years). FC (expressed as a percentage of expected FC) was better in group A than in group B (A: 81.7±13.9 years, B: 60.24%±15.9%; p<0.000001). In all patients, StO2 (%) at rest and during maximal effort were compared; the latter was significantly lower (p<0.000001, 92%±4.77% versus 82.45%±7.39%) secondary to fenestration. Seven patients in group A (29%) and 15 in group B (60%) had arrhythmias. Conclusions During the same period of time of follow-up, the response to exercise was better in patients who underwent surgery earlier and with less risk factors. In addition, the incidence of arrhythmias is lower in this group of patients.

Lupus eritematoso sistémico de inicio juvenil: detección de enfermedad vascular y factores de riesgo asociados / Childhood onset systemic lupus erythematous detection of vascular disease and associated risk factors

Durante las dos últimas décadas, se ha comunicado una alta tasa de mortalidad por enfermedad cardiovascular en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), relacionada con la presencia de aterosclerosis prematura y enfermedad arterial coronaria. Objetivos: 1) determinar la prevalencia de anormalidades de la perfusión miocárdica en pacientes juveniles con LES, 2) determinar la frecuencia de aterosclerosis carotídea subclínica, 3)analizar los factores de riesgo asociados a ellas. Métodos: se incluyeron en forma consecutiva pacientes con LES (ACRï82) de inicio juvenil. Se analizaron variables clínicoserológicas y terapéuticas, puntuación de SLEDAI, antecedente de enfermedad coronaria, presencia de nefritis, hipertensión y factores de riesgo asociados con el desarrollo de aterosclerosis. En todos los pacientes, se realizó SPECT gatillada, electrocardiograma y ecocardiograma bidimensional. El engrosamiento carotídeo intimal-medial (CIM) fue medido a través de ecografía bidimensional modo B en pacientes y controles sanos apareados por sexo y edad. Análisis estadístico: se utilizó la prueba de ji2, la prueba t de Student y el análisis de regresión logística. Resultados: Fueron evaluados 38 pacientes con LES de comienzo juvenil, con una edad media al estudio de 16,2 años (DE3,8), y un tiempo medio de duración de la enfermedad de 48,9 meses (DE36). Todos los pacientes se hallaban libres de síntomas cardiológicos al momento del estudio. Diez (26,8 por ciento) presentaron anormalidades de la perfusión miocárdica; en 6, la isquemia fue significativa. Ocho de 34 (23,5) por ciento tenían un CIM mayor que los controles (0,57 mm vs 0,43; p= 0,0003). A pesar de que la proteinuria en rango nefrótico y la hipertensión fueron más frecuentes en pacientes con CIM patológico (p= 0,03), en el modelo de análisis multivariado, se halló que la duración de la enfermedad y la hiperfibrinogenemia fueron los únicos factores de riesgo asociados a anormalidades de la perfusión y aterosclerosis carotídea (OR 1,1 y 6,6, respectivamente, p= 0,03). Conclusión: la aterosclerosis subclínica y la enfermedad coronaria son un hallazgo y una complicación frecuentes en pacientes juveniles con LES

Alteraciones de la perfusión miocárdica con Spect y Sestamibi en niños con enfermedad de Kawasaki y con anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda / Myocardial perfusion defects with Tc 99 MIBI-Spect in pediatric patients with Kawasaki's disease and left coronary anomaly implantation

Se estudiaron 8 pacientes con anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda, 12 con enfermedad de Kawasaki y 18 normales; se realizó estudio de perfusión miocárdica con Sestamibi en Spect en reposo y con estrés ergométrico o farmacológico. Se arribó a los siguientes resultados: 1) la valoración de isquemia y/o necrosis en el prequirúrgico en reposo y el posquirúrgico en reposo y estrés con Sestamibi en Spect, es útil para el diagnóstico y seguimiento de los pacientes portadores de anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda. 2) La metodología es sencilla, con alta sensibilidad (87 por ciento) y especificidad (100 por ciento) cuando se compara con un grupo de pacientes normales. 3) La sensibilidad para los portadores de enfermedad de Kawasaki es del 100 por ciento, considerando solamente aquéllos con compromiso de las arterias coronarias por ecocardiografía y del 60 por ciento del total del grupo. Por ello resulta un complemento ideal de la clínica y otras técnicas diagnósticas en la decisión de la conducta quirúrgica. 4) La evidencia de mejoría de perfusión miocárdica en el esfuerzo, en los pacientes operados, con anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda y con buena evolución, podría ser indicativa de la persistencia de circulación colateral (perfusión paradojal)