Familial dwarfism, high serum ria-GH and low somatomedin activity: an approach to pituitary LH secretory reserve.

Dois irmaos com sindrome de Laron foram estudados. A reserva secretoria pituitaria de LH foi estudada por meio do LHRH. Respostas sub-normais de LH ao estimulo com LHRH foram notadas, mas doses repetidas de LHRH produziram maior resposta de LH. Os niveis sericos de hormonio de crescimento (HC) eram altos, elevaram-se ainda mais apos estimulo com insulina e 90min apos o inicio do sono. Apos o GTT, os niveis de HC nao decresceram como o esperado. Os niveis basais de somatomedina (SM) eram baixos e nao aumentaram apos administracao de HC humano. Nao foram observadas alteracoes significativas no balanco metabolico apos administracao de HC humano. Um estudo genetico preliminar foi realizado, considerando 40 casos descritos na literatura