Mielitis longitudinal extensa de presentación muy tardía: Una entidad del espectro de la neuromielitis óptica / Extensive longitudinal myelitis of very late presentation. An entity of the spectrum of optic neuromyelitis

Las enfermedades del espectro neuromielitis óptica son trastornos inflamatorios del sistema nervioso central caracterizados por una grave desmielinización y daño axonal inmunomediado que afecta principalmente a los nervios ópticos y médula espinal. Suelen presentars e en edades tempranas, aunque existen algunas comunicaciones en la literatura de pacientes con presentaciones tardías. Presentamos el caso de una mujer de 78 años que consultó por un cuadro de paraparesia grave, trastornos sensitivos y retención urinaria. Se realizó una resonancia magnética de columna cervicodorsal que evidenció una lesión medular longitudinal extensa. Se descartaron otras causas secundarias, basadas en la clínica y en resultados de laboratorio. El dosaje de anticuerpos anti-acuaporina 4 resultó positivo. Se indicó tratamiento con glucocorticoides a altas dosis y plasmaféresis, y mantenimiento con rituximab, obteniendo escasa respuesta clínica. En pacientes con lesiones medulares extensas se deben contemplar múltiples diagnósticos diferenciales según la presentación clínica, hallazgos mediante estudios por imágenes y epidemiología. Asimismo, debe incluir la búsqueda de anticuerpos anti-acuaporina 4 y contra la glicoproteína de la mielina del oligodendrocito, ya que el pronóstico funcional de estos pacientes suele ser desfavorable debido al gran componente destructivo de las lesiones. En consecuencia, el tratamiento temprano es fundamental a fin de limitar el daño agudo y prevenir futuras recaídas, lo cual es especialmente importante en presentaciones tardías de esta entidad debido a la escasa reserva funcional y baja capacidad de remielinización.

Optic neuromyelitis spectrum diseases are inflammatory disorders of the central nervous system characterized by severe demyelination and immunomediated axonal damage that mainly affects the optic nerves and spinal cord. They usually appear at an early age, although there are some reports in the literature of patients with late presentations. We present the case of a 78-year-old woman who consulted for severe paraparesis, sensory disorders, and urinary retention. An MRI of the cervicodorsal spine was performed, showing extensive longitudinal spinal injury. Secondary causes based on clinical observations and laboratory studies were ruled out. The dosage of anti-aquaporin 4 antibodies was positive. Acute treatment with high-dose glucocorticoids and plasmapheresis was indicated, and maintenance with rituximab, obtaining little clinical response. In patients with extensive spinal injuries, multiple differential diagnoses should be considered according to the clinical presentation, findings through imaging studies and epidemiology. Likewise, it should include the search for anti-aquaporin 4 antibodies and against the oligodendrocyte myelin glycoprotein, since the functional prognosis of these patients is usually unfavourable due to the large destructive component of the lesions. Consequently, early treatment is essential in order to limit acute damage and prevent future relapses, which is especially important in late presentations of this entity due to the low functional reserve and low remyelination capacity.

SARS-CoV-2 diagnostic diary: from rumors to the first case. Early reports of molecular tests from the military research and diagnostic institute of Rio de Janeiro

Corona virus disease (COVID-19) presents a serious threat to global health. A historical timeline of early molecular diagnostics from government alert (January 22) (D) was presented. After in silico analysis, Brazilian Army Institute of Biology (IBEx-RJ) tested samples in house using real-time reverse transcriptase polymerase chain reaction (RT-PCR) (fast mode) based on Centers for Disease Control and Prevention (CDC) recommendations. First cases from Brazil, Rio de Janeiro, IBEx, and diagnosis team were reported in D36, D44, D66, and D74 respectively. Therefore, after 1300 tests, we recommend N1/N2 primer sets (CDC) for preliminary and Charité protocol confirmation in case of positive results. Moreover, every professional should be tested before starting work, in addition to weekly tests for everyone involved.

Espectro de hallazgos abdominales con tomografía computada multidetector en la telangiectasia hemorrágica hereditaria / Spectrum of abdominal findings by multidetector computed tomography in hereditary hemorrhagic telangiectasia

Objetivos de aprendizaje. Demostrar la utilidad de la tomografía computada multidetector (TCMD) en la realización de un protocolo de estudio específico en el diagnóstico, caracterización y diferenciación de las distintas lesiones vasculares abdominales halladas en la telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH). Revisión del tema. La telangiectasia hemorrágica hereditaria o síndrome de Rendu-Osler-Weber es una alteración vascular multisistémica, caracterizada por la formación de lesiones angiodisplásicas, en la que existe una comunicación directa entre las arterias y venas, sin una red capilar entre ambas. Es transmitida como un rasgo autosómico dominante, con una prevalencia de 1 a 2 casos cada 10.000 personas. Clínicamente se caracteriza por la presencia de telangiectasias mucocutáneas con hemorragias gastrointestinales y epistaxis recurrentes, así como también por la conformación de shunts que, dependiendo del órgano afectado, pueden causar complicaciones, como hipoxemia, stroke, abscesos cerebrales o falla cardíaca. El diagnóstico se basa en una combinación entre la clínica, el examen físico y los métodos diagnósticos. Hallazgos en imágenes. El papel de la tomografía computada multidetector en el diagnóstico de la telangiectasia hemorrágica hereditaria adquiere cada vez mayor relevancia, ya que permite obtener imágenes de alta resolución espacial y temporal con un protocolo multifásico específico. Éste consiste en la realización de una fase arterial precoz, una fase arterial tardía (a los 20 segundos de la anterior) y una fase venosa (a los 40 segundos de la primera). De acuerdo con su comportamiento en las diferentes fases, podemos identificar lesiones como telangiectasias, masas vasculares confluentes, trastornos de la perfusión hepática, shunts arteriovenosos, arterioportales, porto-venosos y aneurismas arteriales. Conclusión. La tomografía computada multidetector, debido a su alta resolución témporo-espacial y a un protocolo específico multifásico...

Polipose nasossinusal: doença inflamatória crônica evolutiva? / Nasal polyposys: a chronic inflammatory progressive disease?

INTRODUÇÄO: A polipose nasossinusal é uma doença degenerativa da mucosa onde há formaçäo de múltiplas estruturas polipóides nas cavidades nasais e seios paranasais e cujos mecanismos fisiopatológicos ainda näo säo bem compreendidos. FORMA DE ESTUDO: Clínico prospectivo. OBJETIVO E MATERIAL e MÉTODO: Objetivando colaborar na compreensäo dos fatores envolvidos na patogênese dos pólipos nasais, decidimos estudar a histologia e a ultraestrutura dos pólipos em dezessete pacientes portadores de polipose. Os pacientes foram divididos em 2 grupos: alérgicos (5 pacientes) e näo alérgicos (12 pacientes). RESULTADOS: Mucosa respiratória normal cobrindo a superfície do epitélio foi encontrada em oito casos; metaplasia escamosa em quatro casos; diferentes tipos epiteliais em três casos; epitélio respiratório atípico em um caso e ausência de mucosa em um caso. Foram observados quatorze casos de pólipo tipo fibro-inflamatório, um caso de hiperplasia de glândulas seromucinosas e dois casos de pólipos fibróticos. CONCLUSÖES: Os pacientes apresentaram índices de testes cutâneos positivos iguais ou maiores que a populaçäo geral, entretanto, näo houve diferenças histológicas ou ultraestruturais entre os pólipos de pacientes alérgicos e dos näo alérgicos, sugerindo ser a alergia um fator contribuinte mas näo causal na fisiopatologia da polipose nasossinusal