RESUMEN
Introducción. Los objetivos de esta presentación fueron identificar algunas características epidemiológicas de la fibrosis quística y caracterizar el estado nutricional, antropométrico y bioquímico de los niños con dicha afección. Métodos. Se realizó un estudio descriptivo de corte transversal, de 17 pacientes menores de 18 años atendidos en el Hospital Pediátrico Docente William Soler, entre el 2004 y el 2005. Se identificaron algunas características epidemiológicas, como sexo, edad, color de la piel, edad al diagnóstico y mutación genética. Se clasificó el estado de nutrición según indicadores antropométricos y bioquímicos. Las mediciones antropométricas realizadas fueron, peso, talla, circunferencia del brazo y pliegue tricipital. Las variables bioquímicas estudiadas fueron hemograma, albúmina, proteínas totales, creatinina, glucosa y colesterol. Resultados. El 70,6 por ciento de los pacientes fueron del sexo el masculino y 13 niños (76,4 por ciento) tenían entre 5 y 14 años de edad. Se halló mutación Delta F508 en 12 pacientes (70,6 por ciento), en 1 (5,9 por ciento) la mutación 6542X/R553X y en 4 (23,5 por ciento), una mutación desconocida. La evaluación antropométrica mostró que el 17 por ciento de los pacientes presentaron desnutrición aguda. Los resultados de la evaluación bioquímica fueron normales en la mayoría de los pacientes. Conclusiones. El aumento de la estatura se comportó de manera normal para la edad y el sexo. Los tres pacientes más enfermos tuvieron una afectación del crecimiento ponderal para la talla. Los pacientes afectos de fibrosis quística deben tener una adecuada atención nutricional, con un ajuste calórico y nutrimental apropiado en correspondencia con la enfermedad, enzimas pancreáticas suplementarias y suministros de vitaminas liposolubles.
Introduction. The objective of this paper was to identify some epidemiological characteristics of cystic fibrosis and to characterize the nutritional, anthropometric and biochemical state of the children with this affection. Methods. A descriptive cross-sectional study was conducted among 17 patients under 18 that received attention at William Soler Pediatric Teaching Hospital from 2004 to 2005. Some epidemiological characteristics, such as sex, age, color of the skin, age on the diagnosis and genetic mutation were determined. The nutritional state was classified according to anthropometric and biochemical indicators. The anthropometric measurements were weight, height, arm circumference and tricipital fold. The studied biochemical variables were red blood cell count, albumin, total proteins, creatinine, glucose and cholesterol. Results. 70.6 percent of the patients were males. 13 children were aged 5-14. Delta F508 mutation was found in 12 patients (70.6 percent), 6542X/R553X mutation in 1 (5.9 percent) and an unknown mutation in 4 (23.5 percent). The anthropometric evaluation proved that 17 percent of the patients suffered from acute malnutrition. The results of the biochemical evaluation were normal in most of the patients. Conclusions. The height increase by age and sex behaved normally. The three sickest patients showed an affectation of the weighted growth for height. The patients with cystic fibrosis should have an adequate nutritional attention with an appropriate caloric and nutrimental adjustment in correspondence with the disease, supplementary pancreatic enzymes and supplies of liposoluble vitamins.