Sindrome de hiperinmunoglobulinemia E (HIE): presentación de siete casos y revisión de la literatura / Hyperimmunoglobulinemia syndrome E (HIE): seven case presentation and literature review

Presentamos los casos de siete pacientes (5 mujeres y 2 hombres) con edades comprendidas entre los 4 y 38 anos e historia de infecciones recurrentes por Staphylococcus aureus, y elevacion de los niveles sericos totales de inmunoglobulina E (IgE). El cuadro clinico se caracterizo por la presencia de abscesos subcutaneos multiples cuyas localizaciones mas frecuentes incluian las axilas (6/7) y las extremidades (3/7). Otras localizaciones menos frecuentes fueron los gluteos, el cuero cabelludo, las glandulas mamarias, la vulva y el perine. En cinco de siete pacientes la enfermedad se inicio antes de los 3 anos de edad. Dos de estos pacientes desarrollaron asma bronquial y otros 3 presentaron severos cuadros de eczema cronico. Las biopsias de piel practicadas en estos ultimos pacientes fueron compatibles con el diagnostico patologico de dermatitis cronica inespecifica. Todos los pacientes presentaron anemia microcitica hipocromica y marcada eosinofilia en sangre periferica. Cuatro pacientes presentaron elevaciones en los niveles sericos de alfa-2-globulina e inmunoglobulina G (IgG). Mientras que los estudios de migracion celular fueron normales en todos los pacientes, dos de ellos presentaron deterioro en el mecanismo oxidativo de la fagocitosis

Vasculitis linfomonocitica: informe de nueve casos / Lymphomonocitic vasculitis: report of 9 cases

Las vasculitis cutaneas constituyen un grupo heterogeneo de cuadros clinicos etiologicamente inespecificos, la mayoria sin manifestaciones sistemicas. En los ultimos tres anos, nuestro protocolo de estudio sobre vasculitis cutanea se ha basado en el estudio del tipo de celula comprometida. Para ello estudiamos prospectivamente cincuenta biopsias de piel y encontramos nueve pacientes con inflitrado de tipo mononuclear donde predominan los linfocitos y monocitos a nivel de dermis papilar y reticular. Despues de estudiarlos por mas de dos anos, no hemps encontrado asociacion con enfermedades del tejido conjuntivo, linfoma de celulas T, parapsoriasis, granuloma anular, papulosis linfomatoide, reticulosis pagetoide, reaccion toxica o erupcion polimorfa a la luz. Encontramos la vasculitis monolinfocitica asociada a medicamentos en cuatro pacientes, y a urticaria cronica en tres, de los cuales dos tenian infeccion urinaria y uno bursitis septica. Ademas, este tipo de vasculitis se puede asociar a enfermedades del tejido conjuntivo, por lo que pensamos que sea un sindrome y no simplemente un proceso reactivo de la piel a multiples antigenos. Es posible que para la expresion de los dos subtipos de la enfermedad vascular inflamatoria, el antigeno desencadene un trastorno en la inmunorregulacion en aquellos individuos con cierta susceptibilidad genetica.