RESUMEN
Cefaléia como queixa principal raramente ocorre num serviço de emergência pediátrica. Quando isso acontece, casos de cefaléia secundária que trazem risco de vida, tais como a hemorragia subaracnóide são raramente relatados. Apresentamos o caso de uma criança que apresentou cefaléia de forte intensidade associada a rigidez de nuca, sem outras anormalidades no exame físico. A angioressonância e angiografia digital evidenciaram malformação arteriovenosa na topografia do plexo coróide do ventrículo lateral direito, nutrida pela artéria coroidéia anterior, grau III na classificação de Spetzler (drenagem venosa profunda: 1; área de eloqüência: 0 e tamanho: 2). Nós discutimos as diferenças na apresentação clínica das malformações arteriovenosas encefálicas nas crianças e adultos.