RESUMEN
Säo apresentados dois casos de síndrome de Heller (transtorno desintegrativo da infância), caracterizados por um desenvolvimento neuromotor e psicológico inicial normal até os sete anos de idade, seguidos por perda importante das habilidades cognitivas adquiridas, principalmente de comunicaçäo e de relacionamento social. E feita uma revisäo sobre aspectos clínicos e neurobiológicos dessa síndrome. Verificou-se uma sobreposiçäo curiosa entre os sintomas de nossas pacientes com síndrome de Heller e sintomas característicos da síndrome de Kluver-Buck. No Spect, uma das pacientes apresentou hiperperfusäo frontal e a outra, hipoperfusäo temporal esquerda. Estudos com maiores casuísticas, grupos-controle e métodos de Neuroimagem estrutural e funcional deveräo ser conduzidos para esclarecer a fisiopatologia da síndrome de Heller e o possível envolvimento das estruturas mesolímbicas.