RESUMEN
La enfermedad de Caroli es una causa poco común de colangitis recurrente secundaria a obstrucción ductal segmentaria. Dicha entidad, cuya transmisión es de carácter autosómico recesivo, se caracteriza por la dilatación sacular de los conductos biliares intrahepáticos, que predispone a la estasis de bilis, y precipitación de cristales que contribuyen a la obstrucción del árbol biliar con la formación de cálculos intraductales. El diagnóstico se apoya en imágenes tomográficas y ultrasonográficas; sin embargo, el estudio de elección para estudiar el árbol biliar es la colangio-pancreatografía retrógrada endoscópica. El tratamiento consiste en la administración de antibióticos y en la remoción de los litos de la vía biliar. Cuando la enfermedad se limita a un solo lóbulo hepático, debe de efectuarse lobactomía. Se presenta el caso de un paciente masculino de 42 años de edad, con cuadro de colangitis, en el que posteriormente se demostró dilatación quística de los conductos biliares intrahepáticos. Se expone la metodología diagnóstica seguida y el tratamiento adoptado