Síndrome de Heyde: Estratégias Terapêuticas e Seguimento de Longo Prazo / Heyde's Syndrome: Therapeutic Strategies and Long-Term Follow-Up

Resumo Fundamentos A síndrome de Heyde é a associação de estenose aórtica importante com episódio de sangramento gastrointestinal por lesões angiodisplásicas. Pouco é conhecido sobre os fatores associados a novos sangramentos e desfechos em longo prazo. Além disso, a maioria dos dados é restrita a relatos de casos e pequenas séries. Objetivo Avaliar o perfil clínico, laboratorial e ecocardiográfico de pacientes com síndrome de Heyde submetidos a intervenção valvar ou tratamento medicamentoso. Métodos Coorte prospectiva de 24 pacientes consecutivos entre 2005 e 2018. Foram avaliados dados clínicos, laboratoriais, ecocardiográficos e relacionados à intervenção valvar e a desfechos após o diagnóstico. Valor de p<0,05 foi considerado estatisticamente significante. Resultados Metade dos 24 pacientes apresentou sangramento com necessidade de transfusão sanguínea na admissão. Angiodisplasias foram encontradas mais frequentemente no cólon ascendente (62%). Intervenção valvar (cirúrgica ou transcateter) foi realizada em 70,8% dos pacientes, e 29,2% foram mantidos em tratamento clínico. Novos episódios de sangramento ocorreram em 25% dos casos, e não houve diferença entre os grupos clínico e intervenção (28,6 vs. 23,5%, p=1,00; respectivamente). A mortalidade no seguimento de 2 e 5 anos foi de 16% e 25%, sem diferença entre os grupos (log-rank p = 0,185 e 0,737, respectivamente). Conclusões Pacientes com síndrome de Heyde tiveram alta taxa de sangramento com necessidade de transfusão sanguínea na admissão, sugerindo ser uma doença grave e com risco elevado de mortalidade. Não encontramos diferenças entre os grupos submetidos ao tratamento clínico e à intervenção valvar em relação a taxas de ressangramento e mortalidade tardia.

Abstract Background Heyde's syndrome is the association of severe aortic stenosis with episodes of gastrointestinal bleeding due to angiodysplastic lesion. Little is known about the factors associated with new episodes of bleeding and long-term outcomes. Furthermore, most data are restricted to case reports and small case series. Objective To assess the clinical, laboratory and echocardiography profile of patients with Heyde's syndrome who underwent valve intervention or drug therapy. Methods Prospective cohort of 24 consecutive patients from 2005 to 2018. Clinical, laboratory and echocardiography data were assessed, as well as those related to valve intervention and outcomes after diagnosis. A P <0.05 was used to indicate statistical significance. Results Half of the 24 patients presented with bleeding requiring blood transfusion on admission. Angiodysplasias were more frequently found in the ascending colon (62%). Valve intervention (surgical or transcatheter) was performed in 70.8% of the patients, and 29.2% remained on drug therapy. News episodes of bleeding occurred in 25% of the cases, and there was no difference between clinical and intervention groups (28.6 vs 23.5%, p = 1.00; respectively). Mortality at 2-year and 5-year was 16% and 25%, with no difference between the groups (log-rank p = 0.185 and 0.737, respectively). Conclusions Patients with Heyde's syndrome had a high rate of bleeding requiring blood transfusion on admission, suggesting that it is a severe disease with high mortality risk. No difference was found between clinical and intervention group regarding the rate of rebleeding and late mortality.

Requerimento administrativo prévio e judicialização da saúde pública: uma análise do requisito e de suas exceções / Prior administrative request and judicialization of public health: An analysis of the requirement and its exceptions / Prior administrative request and judicialization of public health: An analysis of the requirement and its exceptions

O estudo analisou em que medida o requerimento administrativo prévio deve condicionar o acesso à justiça em demandas sobre saúde pública. Inicialmente, adotou-se o método dedutivo para, a partir da concepção de princípios presente na teoria dos direitos fundamentais de Robert Alexy, investigar a possibilidade de exigência desse pressuposto processual no contexto de colisão entre os princípios do acesso à justiça e os do devido processo legal instaurada para a proteção do direito fundamental à saúde. Em seguida, por meio do método indutivo, analisaram-se os fundamentos do julgamento do Supremo Tribunal Federal que condicionara o ajuizamento de ações previdenciárias ao requerimento administrativo prévio a fim de identificar se, consideradas as semelhanças e diferenças, essas razões seriam também aplicáveis, e em que medida, às demandas em matéria de saúde pública. Após, expuseram-se contribuições da adoção do prévio requerimento administrativo como requisito ao processamento de ações judiciais sobre saúde pública para o aprimoramento qualitativo da política pública sanitária, bem como para a prestação jurisdicional e a resolução adequada de conflitos nesse campo. Ao final, investigaram-se os limites e exceções a serem observados quanto à exigência de prévio requerimento administrativo em ações sobre saúde pública, com base na fundamentalidade do direito à saúde e nos parâmetros que vêm sendo consolidados na jurisprudência dos tribunais superiores, nos enunciados das Jornadas de Direito da Saúde e na literatura especializada.

The study analyzed to what extent the prior administrative request should condition the access to justice in public health demands. Initially, the deductive method was adopted, based on the concept of principles present in Robert Alexy's theory of fundamental rights, to investigate the possibility of requiring this procedural assumption in the context of the collision between the principles of access to justice and due process of law established for the protection of the fundamental right to health. Then, through the inductive method, we analyzed the fundamentals of Supreme Court judgment that conditioned the filing of social security lawsuits to the prior administrative request in order to identify whether, considered as similarities and differences, these possible reasons would also be applicable, and to what extent, to the demands in terms of public health. Afterwards, the contributions of the adoption of the prior administrative request as a requirement for processing lawsuits on public health for the qualitative improvement of public health policy were exposed, as well as for the provision of jurisdiction and the appropriate resolution of conflicts in this field. At the end, the limits and exceptions to be observed regarding the requirement of prior administrative request in public health lawsuits were investigated, based on the fundamentals of the right to health and on the parameters that have been consolidated in the jurisprudence of the higher courts, in the statements of the Health Law Conferences and in the specialized literature.

Cogan's syndrome - A rare aortitis, difficult to diagnose but with therapeutic potential / Síndrome de Cogan - Uma aortite rara, de diagnóstico difícil, mas com potencial terapêutico

Summary The inflammation of aortic wall, named aortitis, is a rare condition that can be caused by a number of pathologies, mainly inflammatory or infectious in nature. In this context, the occurrence of combined audiovestibular and/or ocular manifestations eventually led to the diagnosis of Cogan's syndrome, making it the rare case, but susceptible to adequate immunosuppressive treatment and satisfactory disease control.

Resumo A inflamação da parede da aorta, denominada aortite, é uma condição clínica rara, que pode ser causada por diversas patologias, principalmente as de fundo inflamatório e/ou infeccioso. Nesse contexto, a ocorrência de sintomas vestibulares e oftalmológicos associados ao quadro remete ao diagnóstico de síndrome de Cogan, tornando o caso raro, mas passível de tratamento imunossupressor adequado e controle satisfatório da doença.

EuroSCORE II and STS as mortality predictors in patients undergoing TAVI / EuroSCORE II e STS como preditores de mortalidade em pacientes submetidos ao TAVI

SUMMARY Introduction: the EuroSCORE II and STS are the most used scores for surgical risk stratification and indication of transcatheter aortic valve implantation (TAVI). However, its role as a tool for mortality prediction in patients undergoing TAVI is still unclear. Objective: to evaluate the performance of the EuroSCORE II and STS as predictors of in-hospital and 30-day mortality in patients undergoing TAVI. Methods: we included 59 symptomatic patients with severe aortic stenosis that underwent TAVI between 2010 and 2014. The variables were analyzed using Student's t-test and Fisher's exact test and the discriminative power was evaluated using receiver operating characteristic curve (ROC) and area under the curve (AUC) with a 95% confidence interval. Results: mean age was 81±7.3 years, 42.3% men. The mean EuroSCORE II was 7.6±7.3 % and STS was 20.7±10.3%. Transfemoral procedure was performed in 88.13%, transapical in 3.38% and transaortic in 8.47%. In-hospital mortality was 10.1% and 30-day mortality was 13.5%. Patients who died had EuroSCORE II and STS higher than the survivors (33.7±16.7vs. 18.6±7.3% p=0,0001 for STS and 13.9±16.1 vs. 4.8±3.8% p=0.0007 for EuroSCORE II). The STS showed an AUC of 0.81 and the EuroSCORE II of 0.77 and there were no differences in the discrimination ability using ROC curves (p=0.72). Conclusion: in this cohort, the STS and EuroSCORE II were predictors of in-hospital and 30-days mortality in patients with severe aortic stenosis undergoing TAVI.

RESUMO Introdução: STS e EuroSCORE II são os escores mais utilizados para a estratificação de risco cirúrgico e indicação do implante de válvula aórtica transcateter (TAVI). Entretanto, seu papel como ferramenta para predição de mortalidade em pacientes submetidos ao TAVI ainda é incerto. Objetivo: avaliar o desempenho do EuroSCORE II e STS como preditores de mortalidade intra-hospitalar em 30 dias em pacientes submetidos ao TAVI. Métodos: 59 pacientes com estenose aórtica importante submetidos ao TAVI entre 2010 e 2014. Variáveis foram analisadas por meio do teste t-Student e teste exato de Fisher, e o poder discriminativo foi avaliado pela curva ROC e área sob a curva, acompanhada de intervalo de confiança de 95%. Resultados: a idade média foi de 81±7,3 anos, 42,3% homens. Média do EuroSCORE II foi de 6,07±7,3%, e do STS, 20,7±10,3%. Procedimento transfemoral foi realizado em 88,13%, transapical, em 3,38% e transaórtico, em 8,47%. A mortalidade intra-hospitalar foi 10,1%, e em 30 dias, 13,5%. Os pacientes que evoluíram para óbito apresentavam STS e EuroSCORE II mais elevados que os sobreviventes (33,7±16,7% vs. 18,6±7,3%; p=0,0001 para STS e 13,9±16,1% vs. 4,8±3,8%; p=0,0007 para EuroSCORE II). O STS apresentou AUC de 0,81, e o EuroSCORE II, 0,77. Não houve diferença na capacidade de discriminação pelas curvas ROC (p=0,72). Conclusão: STS e EuroSCORE II foram preditores de mortalidade intra-hospitalar em 30 dias.

Impacto da Etiologia sobre a Função Atrial Esquerda em Pacientescom Refluxo Mitral Importante / Impact of Etiology on the Left Atrial Function in Patients with Severe Mitral Regurgitation

A adaptação à sobrecarga crônica de volume na insuficiência mitral (IM) tende a aumentar o átrioesquerdo (AE), predispondo a disfunção atrial e arritmias. Embora as dimensões do AE tragam importante informação prognóstica, a função contrátil atrial não tem sido estudada consistentemente na IM. Objetivo: O objetivo deste estudo foi analisar a função atrial em pacientes com IM por cardiopatia reumática (CR) eprolapso valvar mitral (PVM). Métodos: Foram estudados 54 pacientes com IM importante, com área do orifício regorgitante efetivo (ERO) ≥ 0,40 cm2,sendo 23 com CR e 31 com PVM, em ritmo sinusal, com fração de ejeção do ventrículo esquerdo (VE) > 60%. Foram medidos diâmetros e massa do VE, volumes do VE e AE (máximo, mínimo e pré-A), fração de esvaziamento total (FEsv.TAE), passiva (FEsv.P AE) e ativa (FEsv.A AE) do AE, para avaliar função. Medidas de Doppler transmitral e tecidual foram obtidas. Resultados: Comparados ao PVM, pacientes com CR eram mais jovens (35 ± 11 versus 55 ± 13 anos; p < 0,05) e do sexo feminino (17 versus 7 mulheres; p < 0,05); o índice de massa do VE foi maior no grupo PVM. O volume atrial máximo foiigual para os grupos, com maior volume mínimo (56,9 ± 30 versus 41,6 ± 17 mL; p = 0,02) e consequentemente menor FEsv.A AE (0,41 ± 0,11 versus 0,47 ± 0,07; p = 0,03) e FEsv.A AE (0,20 ± 0,08 versus 0,27 ± 0,07; p < 0,001) para o grupo CR. Conclusão: Embora mais jovens, pacientes com IM de etiologia reumática apresentam maior comprometimento da função atrial comparados a pacientes com PVM, possivelmente refletindo o acometimento do miocárdio atrial peladoença...

Adaptation to chronic volume overload in patients with mitral insufficiency (MI) tends to increase left atrium (LA), leading to LA dysfunction and arrhythmias. Though LA dimension is a well-known cardiovascular risk predictor, LA contractile function has not been thoroughly assessed in patients with MI of distinct etiologies. Objective: We aimed to assess LA structure and function in patients with MI due to rheumatic heart disease (RHD) and mitral valve prolapse (MVP). Methods: We assessed 54 patients with severe MI, defined by an effective regurgitant orifice (ERO) ≥ 0.40 cm2, 23 with RHD and 31 with MVP, all in sinus rhythm and with left ventricular (LV) ejection fraction > 60%. We measured LV diameters and mass, and also volumes (Simpson) to assess function, including maximal, minimal and pre-atrial contraction volumes, and total (TLAEF), passive (PLAEF) and active (ALAEF) LAemptying fraction. Transmitral and tissue Doppler measurements were obtained. Results: Compared to MVP, patients with RHD were younger (35 ± 11 versus 55 ± 13 years) and mainly female (17 versus 7 female; p < 0.05);LV mass index was higher for MVP patients. Although LA maximal volume was similar for both groups, patients with RHD had higher minimal LA volumes (56.9 ± 30 versus 41.6 ± 17 ml; p = 0.02), resulting in lower TLAEF (0.41 ± 0.11versus 0.47 ± 0.07; p = 0.03) and ALAEF (0.20 ± 0.08versus 0.27 ± 0.07; p < 0.001). Conclusion: Although younger, patients with MI due to RHD present with more severe LA dysfunction compared to MVP, possibly reflecting direct atrial impairment from rheumatic heart disease...

Efeito da penicilina G a cada três semanas sobre o surgimento de Streptococcus viridans resistentes à penicilina na microflora oral / Effect of penicillin G every three weeks on oral microflora by penicillin resistant Viridans Streptococci

FUNDAMENTO: Penicilina G benzatina a cada 3 semanas é o protocolo padrão para a profilaxia secundária para febre reumática recorrente. OBJETIVO: Avaliar o efeito da penicilina G benzatina em Streptococcus sanguinis e Streptococcus oralis em pacientes com doença valvular cardíaca, devido à febre reumática com recebimento de profilaxia secundária. MÉTODOS: Estreptococos orais foram avaliados antes (momento basal) e após 7 dias (7º dia) iniciando-se com penicilina G benzatina em 100 pacientes que receberam profilaxia secundária da febre reumática. Amostras de saliva foram avaliadas para verificar a contagem de colônias e presença de S. sanguinis e S. oralis. Amostras de saliva estimulada pela mastigação foram serialmente diluídas e semeadas em placas sobre agar-sangue de ovelhas seletivo e não seletivo a 5% contendo penicilina G. A identificação da espécie foi realizada com testes bioquímicos convencionais. Concentrações inibitórias mínimas foram determinadas com o Etest. RESULTADOS: Não foram encontradas diferenças estatísticas da presença de S. sanguinis comparando-se o momento basal e o 7º dia (p = 0,62). No entanto, o número existente de culturas positivas de S. oralis no 7º dia após a Penicilina G benzatina apresentou um aumento significativo em relação ao valor basal (p = 0,04). Não houve diferença estatística existente entre o momento basal e o 7º dia sobre o número de S. sanguinis ou S. oralis UFC/mL e concentrações inibitórias medianas. CONCLUSÃO: O presente estudo mostrou que a Penicilina G benzatina a cada 3 semanas não alterou a colonização por S. sanguinis, mas aumentou a colonização de S. oralis no 7º dia de administração. Portanto, a susceptibilidade do Streptococcus sanguinis e Streptococcus oralis à penicilina G não foi modificada durante a rotina de profilaxia secundária da febre reumática utilizando a penicilina G. (Arq Bras Cardiol. 2012; [online].ahead print, PP.0-0).

BACKGROUND: Benzathine penicillin G every 3 weeks is the standard protocol for secondary prophylaxis for recurrent rheumatic fever. OBJECTIVE: Assess the effect of Benzathine penicillin G on Streptococcus sanguinis and Streptococcus oralis in patients with cardiac valvular disease due to rheumatic fever receiving secondary prophylaxis. METHODS: Oral streptococci were evaluated before (baseline) and after 7 days (day 7) with Benzathine penicillin G in 100 patients receiving routine secondary rheumatic fever prophylaxis. Saliva samples were evaluated for colony count and presence of S. sanguinis and S. oralis. Chewing-stimulated saliva samples were serially diluted and plated onto both nonselective and selective 5% sheep blood agar containing penicillin G. The species were identified using conventional biochemical tests. Minimal inhibitory concentrations were determined with the Etest. RESULTS: No statistical differences were found in the presence of S. sanguinis comparing baseline and day 7 (p = 0.62). However, the existing number of positive cultures of S. oralis on day 7 after Benzathine penicillin G presented a significant increase compared to baseline (p = 0.04). No statistical difference was found between baseline and day 7 concerning the number of S. sanguinis or S. oralis CFU/mL and median minimal inhibitory concentrations. CONCLUSION: This study showed that Benzathine penicillin G every 3 weeks did not change the colonization by S. sanguinis, but increased colonization of S. oralis on day 7 of administration. Therefore, susceptibility of Streptococcus sanguinis and Streptococcus oralis to penicillin G was not modified during the penicillin G routine secondary rheumatic fever prophylaxis. (Arq Bras Cardiol. 2012; [online].ahead print, PP.0-0).

Associação entre doenças imunológicas e suas manifestações clínicas semelhantes / Association between immunological diseases and their similar clinical manifestations / Asociación entre enfermedades inmunológicas y sus manifestaciones clínicas semejantes

Trata-se de um caso de uma paciente de 30 anos do sexo feminino, com prótese biológica valvar mitral em razão de estenose mitral sintomática e antecedentes de infarto agudo do miocárdio, episódios de convulsões tônico-clônicas generalizadas, alucinações visuais, eventos tromboembólicos cerebrais, apresentando no momento coreia e cardite aguda. Foram diagnosticados na paciente febre reumática em atividade, lúpus eritematoso sistêmico e síndrome do anticorpo antifosfolipídeo. A combinação de três diagnósticos incomuns em um mesmo paciente torna esse caso único, modificando o tratamento e seu prognóstico.

We report on a 30-year-old female patient, with biological mitral valve prosthesis due to symptomatic mitral stenosis and a history of acute myocardial infarction and generalized tonic-clonic seizure episodes, visual hallucinations, cerebral thromboembolic events and, at present, chorea and acute carditis. The patient was diagnosed with active rheumatic fever (RF), systemic lupus erythematosus (SLE) and Antiphospholipid syndrome (APS). The combination of three unusual diagnoses in the same patient makes this a unique case, modifying patient treatment and prognosis.

Se trata de un caso de una paciente de 30 años del sexo femenino, con prótesis biológica valvular mitral en razón de estenosis mitral sintomática y antecedentes de infarto agudo de miocardio, episodios de convulsiones tónico-clónicas generalizadas, alucinaciones visuales, eventos tromboembólicos cerebrales, presentando en el momento corea y carditis aguda. Fueron diagnosticados en la paciente fiebre reumática en actividad, lupus eritematoso sistémico y síndrome del anticuerpo antifosfolípido. La combinación de tres diagnósticos infrecuentes en un mismo paciente vuelve este caso único, modificando el tratamiento y su pronóstico.