RESUMEN
A malformação adenomatóide cística congênita (MAC) consiste em uma anomalia pulmonar caracterizada por crescimento excessivo dos bronquíolos terminais,resultando na formação de cistos de variados tamanhos, além de uma deficiência de alvéolos. É uma anomalia rara, porém pode manifestar-se como insuficiência respiratória aguda em recém-nascidos. A lobectomia pulmonar é o tratamento cirúrgico de escolha, sendo indicada em raros casos a intervenção fetal. Esse trabalho foi realizado com o objetivo de avaliaros prontuários de 10 crianças atendidas no HospitalInfantil Joana de Gusmão (HIJG) entre 1°. de janeiro de 1980 e 31 de dezembro de 2002. Nesse estudo, 70% dos pacientes eram meninos e 30% meninas. A maioria veio de outras mesoregiões do estado (70%), sendo que em 2 casos foi realizado diagnóstico pré-natal (20%). Esse último permite encaminhar a gestante para um centro terciário em saúde, possibilitando atendimento multidisciplinar e especializado. Após o nascimento, como a maioria dos casos apresenta manifestações de insuficiência respiratória aguda, é imprescindível o encaminhamento a um centro de referência, com serviço de neonatologia, assistência ventilatória e cirurgia neonatal. Dentre os diagnósticos feitos após o nascimento, os lactentes constituíram a faixa etária de maior prevalência (60%). Houve distribuição semelhante da doença entre os lobos pulmonares. A principal forma de apresentação clínica foi a insuficiência respiratória aguda (70%) e o tratamento foi cirúrgico em 8 casos, sendo a lobectomia pulmonar em 87,5%. Não houve óbito nessa casuística...