Enfermedad de Still del adulto asociada a endocarditis marántica: reporte clínico y revisión de literatura / Marantic endocarditis associate to adult Still's disease

Varón de 52 años, 9 meses de enfermedad, caracterizado por artralgias, fiebre alta, exantema evanescente, diaforesis, faringitis, astenia y baja de peso. Al examen: linfadenomegalia, taquicardia, soplo sistólico III/VI mitral y aórtico, Catalogado como fiebre de origen desconocido, Ecografía abdominal: hepato-esplenomegalia leve; ecocardiografía transesofágica: masa calcificada de 4,5 x 8 mm en válvula aortica y leve efusión pericárdica; tomografía abdominal: hepatoesplenomegalia leve, ganglios paraaórticos abdominales y una imagen captadora de contraste en hilio renal derecho de 15 x 25 mm, de bordes definidos. Leucocitosis neutrofílica, anemia moderada, ferritina > 2 000 ng/ ml., FR, ANA Y ANCA negativos. Ganglio cervical: reacción inflamatoria inespecífica; histopatología del tumor renal: carcinoma renal de células claras. A pesar de exéresis del tumor renal, la fiebre persistía; por exclusión, se diagnosticó enfermedad de Still del adulto (ESA) asociado a endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB); recibió prednisona 1 mg/kg, con respuesta favorable. CONCLUSION. La ESA es un trastorno inflamatorio inmune caracterizado por la triada de fiebre, exantema evanescente y artralgias, asociado a otros signos y síntomas y pruebas de laboratorio inespecíficas, pero muy sugestivas. El diagnóstico es por exclusión. El tumor renal sed a la causa de ETNB y desencadenante de la ESA.

This is a 52-year-old male, with a 9-month of illness, characterized by arthralgias, high fever, evanescent rash, pharyngitis, weight loss. Examination, lymphadenopathy; tachycardia, III/VI systolic murmur in mitral and aortic areas. It was considered as fever of unknown origin. Abdominal ultrasound: mild hepato-splenomegaly; transesophageal echocardiography: calcified mass of 4,5 x 8 mm in the aortic valve and mild pericardial effusion; abdominal tomography: mild hepato-splenomegaly, abdominal para-aortic lymph nodes and an image with contrast uptake at the level of the right renal hilum of 15 x 25 mm, with defined borders. Moderate leukocytosis with neutrophilia, moderate anemia, ferritin > 2000 ng/mL, negative for RF, ANA and ANCA. Cervical lymph node: unspecific inflammatory reaction; histopathology from the renal tumor: clear-cell renal carcinoma. Despite removal of the renal tumor, the fever persisted; by exclusion, was diagnosed as adult Still's disease (ASD) associated with non-bacterial thrombotic endocarditis (NBTE); treatment was initiated with prednisone at 1 mg/kg, obtaining positive result. Conclusion. Adult Still's disease (ASD) is an immune disorder characterized by the trio fever, evanescent rash and arthralgia or arthritis, accompanied others signs and symptom and laboratory essay. The diagnosis is made by exclusion. The renal tumor would have been the cause of the NBTE and unchain of the ASD.

Parálisis periódica tirotóxica hipopotasémica / Hypokalemic thyrotoxic periodic paralisis

Paciente varón de 29 años, natural y procedente de Lima, mestizo, con historia de dos meses de presentar tres episodios de debilidad y dolor muscular proximal de extremidades, con inicio y predominio en muslos, que llega incluso a presentar cuadriplejia flácida, que afecta severamente las extremidades inferiores a nivel de los músculos proximales. Durante el último episodio, el nivel de potasio sérico fue 2.0 mEq/L, el electrocardiograma evidenció taquicardia leve y discreto aplanamiento de la onda T. La corrección de la hipopotasemia permitió recuperar la fuerza muscular, revertir el dolor y las alteraciones electrocardiográficas.

Male patient of 29 years old, southamerican origin, with history of two months of had presented a flaccid cuadriplejia (he had two previous episodes of less intensity), affecting severely the inferior extremities at the proximal muscle level. During the last acute attack the potassium level was in 2,0 mEq/L, the ECG showed mild tachycardia and T wave flattening. The correction of the hypokalemia allowed to recuperate the muscle strength and reverse the electrocardiographic alterations. Besides, it was shown a thyrotoxic state.

Síndrome de Churg-Strauss / Churg-Strauss syndrome

Reportamos el caso de una mujer de 67 años de edad con Síndrome de Churg-Strauss, quien desarrolló vasculitis cutánea, asma y neuropatía periférica. En los estudios de laboratorio se halló eosinofilia, velocidad de eritrosedimentación acelerada y ANCAp a títulos altos. En la radigrafía de tórax se demostró infiltrado pulmonar. La biopsia de nervio sural mostró infiltrados perivasculares. Describimos datos epidemiológicos, clínicos, de laboratorio e histopatológicos, comparándolos con los de la literatura.