RESUMEN
Los autores presentan una paciente de 25 años de edad, afectada de Neurofibromatosis de Von Recklinghausen (NF), madre de tres hijos, con mancha café con leche y sin antecedentes familiares de la enfermedad. Presenta pocas manifestaciones cutáneas, pero un enorme neurofibroma plexiforme localizado en mama derecha quque la compromete dejandola hipofuncionante y formando cuerpo con la misma en un sólo bloque la continúa, deformándola a tal extremo que hace imposible distinguir pezón y aréola mamaria. No se encontraron otras manifestaciones viscerales. Se le realizó extirpación quirúrgica del tumor y de restos de la glándula mamaria hipotrofiada, efectuando reconstrucción plástica e incluyendo una prótesis de siliconas de 220 cm3, diseño redondo, perfil bajo. El post operatorio inmediato y mediato, a los seis meses, es bueno. Los autores consideran que se trata del hallazgo del primer caso de asociación de una NF por mutación con un neurofibroma plexiforme gigante que compromete e hipotrofia una mama, de acuerdo a la revisión bibliográfica nacional e internacional a su alcance