Gestação em pacientes com síndrome de Klippel-Trenaunay: relatos de dois casos / Pregnancy in patients with Klippel-Trenaunay syndrome: two case reports

Contexto: A síndrome de Klippel-Trenaunay é uma condição congênita rara caracterizada por uma tríade de anormalidades:malformações capilares, venosas e hipertrofia óssea e de tecidos moles. A gestação em pacientes portadoras dessa síndrome é historicamente desencorajada devido ao possível alto risco obstétrico pela exacerbação da síndrome, havendo apenas 21 casos descritos.Relato de caso: O presente relato apresenta a evolução obstétrica de duas gestantes portadoras de síndrome de Klippel-Trenaunay acompanhadas em São Paulo, Brasil, descrevendo as intercorrências obstétricas, o manejo dessas pacientes e sua evolução. As complicações obstétricas observadas foram: piora da assimetria corporal, sangramento dos hemangiomas cutâneos, fenômenos tromboembólicos, edema importante de membros inferiores. Não foramobservadas complicações fetais. Discussão: As complicações maternas são frequentes e podem estar associadas ao tempo de evolução da síndrome de Klippel -Trenaunay e, principalmente, à gravidade da doença. Embora possa haverexacerbação das manifestações prévias da síndrome, com hemorragia, coagulação intravascular disseminada, eventostromboembólicos e dor, em geral, observam-se complicações menores, cujo manejo conservador permite boa evolução obstétrica, exceção feita a um caso de malformação congênita.Conclusão: Não há evidências com base na literatura preexistente para desencorajar a gestação nessas pacientes. O entendimento da síndrome e cuidado multidisciplinar pré-natal, intra e pós-parto mostram-se fundamentais para o bom desfecho da gestação.

Gestação em pacientes com síndrome de Klippel-Trenaunay: revisão da literatura / Pregnancy in Klippel-Trenaunay syndrome: review of literature

Klippel-Trenaunay syndrome is a rare congenital anomaly of unknown etiology, characterized by capillary and venous malformations, and hypertrophy of bone and soft tissue. Cases of pregnancy in women with Klippel-Trenaunay syndrome are rare and usually associated with adverse perinatal outcomes. Objective: To resume knowledge about pregnancy in the Klippel-Trenaunay syndrome as well as the syndrome so these patients be readily recognized and receive proper care to have a successful pregnancy outcome. Method: It was performed a review of the English literature, in the MEDLINE and Cochrane Library bases until October2009. Results: Only 17 case reports of pregnancy in women with Klippel-Trenaunay syndrome have been found. The evolutions of pregnant were variable and involve adverse events, with worsening of previous manifestations, bleeding, disseminated intravascular coagulation, thromboembolic events and pain. Conclusion: Pregnancy increases the risk of adverse events. Knowledge of the syndrome and multidisciplinary prenatal, intra and postpartum care areessential to successful outcome of pregnancy...

A síndrome de Klippel-Trenaunay é uma anomalia congênita de etiologiadesconhecida, caracterizada pela presença de malformações venosas e arteriais, hipertrofia de ossos e tecidos moles. São raros os relatos de gravidez em pacientes portadoras dessasíndrome, sendo associada com alto risco obstétrico. Objetivo: Resumir os conhecimentos acumulados sobre gestação em pacientes com síndrome de Klippel-Trenaunay, bem como sobre a própria síndrome, para permitir que essas pacientes sejam prontamente reconhecidas e recebam os cuidados necessários para um bom desfecho obstétrico. Método: Foi realizadapesquisa na literatura em língua inglesa, até outubro de 2009, na base de dados Medline e Cochrane Library. Resultados: Foram encontrados 17 casos relatados na literatura de gestaçõesem pacientes com síndrome de Klippel-Trenaunay. A evolução obstétrica das gestantes é variável e envolve eventos adversos, com piora das manifestações prévias, hemorragia, coagulação intravascular disseminada, eventos tromboembólicos e dor. Conclusão: A gestação agrava o risco de eventos adversos. O entendimento da síndrome e cuidado multidisciplinar pré-natal, intra e pós-parto são fundamentais para o bom desfecho da gestação...

Desfechos clínicos pós-revascularização do miocárdio no paciente idoso / Outcomes after coronary artery bypass in aged patients

OBJETIVO: Comparar os desfechos clínicos nos pacientes octogenários submetidos à revascularização cirúrgica do miocárdio com e sem a utilização de circulação extracorpórea. MÉTODOS: Estudo de coorte histórico com pacientes octogenários operados no InCor no período entre 1/1/2000 e 1/1/2007, divididos em dois grupos: G1 constituído por 111 pacientes operados sem circulação extracorpórea (CEC) e G2 com 179 operados com CEC. Foram analisadas 36 variáveis utilizando-se o teste t de Student, qui quadrado e as curvas de sobrevida pelo método de Kaplan-Meier; Nível de significância de 5 por cento. RESULTADOS: Na análise univariada apresentaram significância: insuficiência cardíaca congestiva préoperatória (P=0,000), tabagismo (P=0,050), número de enxertos realizados (P=0,050), tipo de enxerto (P=0,000), procedimentos associados (P=0,000), uso de balão intraaórtico no pós-operatório (P=0,000), óbito hospitalar (P=0,000) e tipo de morte (P=0,020). No pós-operatório imediato, foi significativa apenas a incidência de acidente vascular cerebral (AVC) no G2 (P = 0,036). A longo prazo tivemos maior incidência de reinternação por angina (P=0,038) no G1. A análise das curvas de sobrevida apresentou diferença estatística (P=0,009; Log-Rank Test). CONCLUSÃO: A revascularização do miocárdio sem CEC, nesta série, mostrou ser vantajosa para o paciente octogenário a curto prazo, pois os pacientes apresentaram menor índice de AVC no pós-operatório mediato, enquanto a longo prazo houve maior número de reinternação por angina no G1 e uma mortalidade maior no G2.

OBJECTIVES: Analyze the octogenarians patients submitted to the surgical myocardium revascularization (CABG) with and without extracorporeal comparing the clinical outcomes and its survival curves. METHODS: Observational study of the cohort type involving 396 octogenarians submitted to the CABG between 01/01/ 2000 and 01/01/2007. Elaboration of an itinerary for collection of data of the handbooks containing 36 variables. Comparison between groups using t test for independent samples, chisquare and survival curves using Kaplan Meier. RESULTS: We analyzed 290 patients that possessed appropriate information. The first group G1, of the patients operated without extracorporeal, was constituted of 111 patients and the second group G2, of the operated ones with extracorporeal was constituted of 179 patients. The univariate analyzes had presented statistics significance for the variables: cardiac insufficiency functional class preoperative (P=0.000), tobacco smoking (P=0.050), number of performed grafts (P=0.050), graft type (P=0,000), associates procedures (P=0.000), preoperative use of intra-aortic balloon (P=0.000), hospital mortality (P=0.000) and type of death (P=0.020). In the postoperative outcomes stroke (P=0,036), re-internment for angina (P=0,038). The analyze of the survival curves presented statistic difference (P=0,009). CONCLUSIONS: Hospital mortality and stroke were bigger in the G2 In the long time the patients of the G1 had respectively presented greater number of re-internments for angina and the late mortality was larger in G2 for the largest prevalence of cardiac deaths.