RESUMEN
Se efectuo un analisis clinico y evolutivo de 31 pacientes portadores de lupus eritematoso diseminado (LED) de manera retrospectiva. Todos los sujetos eran a menores de 16 anos de edad y reunian como minimo 4 de los requisitos exigidos por la Academia Reumatologica Americana (ARA) para el diagnostico de la enfermedad.De los 31 pacientes, 26 pertenecieron al sexo femenino y 5 al masculino. Las principales manifestaciones clinicas y de laboratorio fueron semejantes a las descritas para el LED de tipo adulto, predominando las lesiones articulares y cutaneas.Se subraya la contribucion de las nuevas tecnicas inmunologicas en el diagnostico y evolucion de la enfermedad, especialmente de los AAN y AADN. La sobrevida global en nuestros enfermos alcanzo a 68 y 40% en 5 y 10 anos respectivamente, disminuyendo a 57 y 28% en los que sufrian nefropatia lupica. Los enfermos sin lesion renal, tuvieron 90% de sobrevida durante el periodo de observacion de 10 anos. Se analiza el impacto de los distintos tratamientos en la enfermedad y sugiere que el uso de combinaciones de esteroides suprarrenales con inmunosupresores, pudiera reducir la elevada mortalidad observada en estos pacientes
Asunto(s)
Preescolar , Niño , Adolescente , Humanos , Masculino , Femenino , Lupus Eritematoso Sistémico , PronósticoRESUMEN
Se presenta un varon de seis anos, portador de enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC). Las manifestaciones iniciales fueron: anemia hemolitica Coomb positivo, trombopenia, artritis y hepatoesplenomegalia. La busqueda de anticuerpos dirigidos contra un antigeno soluble (ENA) dio resultados positivos contra una ribonucleoproteina (RNP) de origem nuclear. El paciente mejoro en coincidencia con el empleo de prednisona. No encontramos en la literatura otra comunicacion de EMTC con esta forma de comienzo en ninos. Se revista las manifestaciones clinicas, examenes de laboratorio y tratamiento de la EMTC en ninos