RESUMEN
Introducción: la hemofilia A severa (HAS) es una enfermedad hemorrágica hereditaria causada por un déficit de factor VIII (FVIII) menor al 1%. Se presenta principalmente con sangrados articulares, los cuales provocan una artropatía hemofílica que afecta su independencia funcional. El uso de la profilaxis terciaria con FVIII ofrece beneficios en adultos disminuyendo la tasa anual de sangrado (TAS) y mejorando la independencia funcional. Objetivo: determinar el porcentaje de pacientes que logran mantener un nivel de FVIII mayor al 1%, conocer si existe una mejora en la independencia funcional, así como una disminución en la TAS con el régimen profiláctico empleado. Métodos: estudio observacional, analítico. Se incluyó a los pacientes con HAS que se controlaron en el Hospital de Clínicas "Dr. Manuel Quintela" durante 2020 en profilaxis con FVIII durante 12 meses. Se obtuvieron tres muestras separadas en el tiempo para dosificación de FVIII y se evaluó la TAS y la independencia funcional en cada paciente. Resultados: se analizaron ocho pacientes, todos presentaron valores de FVIII superiores al 1% a la hora y 24 horas posterior a la administración de FVIII. Los episodios de sangrado se redujeron 4,76 veces con el uso de la profilaxis (p = 0,019). La independencia funcional mostró que 5/8 pacientes mejoraron al menos 1 punto del score. Conclusiones: la profilaxis terciaria en estos pacientes fue beneficioso en reducir la TAS y mejorar su capacidad funcional.
Summary: Introduction: severe hemophilia A (SAH) is an hereditary hemorrhagic disease, caused by a factor VIII (FVIII) deficiency of less than 1%. It presents with joint bleeding mainly, which causes a hemophilic arthropathy, which affects its functional independence. The use of tertiary prophylaxis with FVIII offers benefits in adults by decreasing the annual bleeding rate (ABR) and improving functional independence. Objective: to determine the percentage of patients who manage to maintain an FVIII level greater than 1%, to know if there is an improvement in functional independence, as well as a decrease in the ABR with the prophylactic regimen used. Methods: observational, analytical study. Patients with SAH who were controlled at the Hospital de Clínicas "Dr. Manuel Quintela", during the year 2020, in prophylaxis with FVIII for 12 months were included. Three samples separated in time for FVIII dosing were obtained and the ABR and functional independence were evaluated in each patient. Results: 8 patients were analyzed, all presented FVIII higher than 1% at one hour and 24 hours after the administration of FVIII. The bleeding episodes were reduced 4.76 times with the use of Prophylaxis (p = 0.019). Functional independence showed that 5/8 patients improved at least 1 point in the Score. Conclusions: tertiary prophylaxis in these patients was beneficial in reducing SAD and improving their functional capacity.
Introdução: a hemofilia A grave (HAS) é uma doença hemorrágica hereditária, causada pela deficiência do fator VIII (FVIII) inferior a 1%. Apresenta-se principalmente com sangramento articular, que causa artropatia hemofílica, que afeta sua independência funcional. O uso de profilaxia terciária com FVIII oferece benefícios em adultos, reduzindo a taxa de sangramento anual (TAS) e melhorando a independência funcional. Objetivos: determinar a porcentagem de pacientes que conseguem manter um nível de FVIII maior que 1%, identificar uma possível melhora da independência funcional, bem como uma diminuição da TAS com o esquema profilático utilizado. Métodos: estudo observacional, analítico de pacientes com HAS controlados no Hospital das Clínicas "Dr. Manuel Quintela", durante o ano de 2020, em profilaxia com FVIII durante 12 meses. Foram obtidas três amostras separadas no tempo para dosagem de FVIII e avaliação da TAS e da independência funcional de cada paciente. Resultados: foram analisados 8 pacientes, todos apresentaram FVIII maior que 1% em uma hora e 24 horas após a administração do FVIII. Os episódios de sangramento foram reduzidos 4,76 vezes com o uso da profilaxia (p = 0,019). A independência funcional mostrou que 5/8 pacientes melhoraram pelo menos 1 ponto do escore FISH. Conclusões: a profilaxia terciária nesses pacientes foi benéfica na redução da TAS e na melhora da capacidade funcional.
Asunto(s)
Factor VIII , Hemofilia A , Estado FuncionalRESUMEN
Resumen: Introducción: El embarazo es un estado asociado con profundos cambios en el sistema hemostático determinando un estado de hipercoagulabilidad relacionado con un aumento en generación de trombina, y como tal, un factor de riesgo bien establecido de Enfermedad Tromboembólica Venosa. El objetivo del presente trabajo es determinar y comparar la generación de trombina en los puerperios de parto con puerperios cesáreas. Evaluar el potencial de generación de trombina como un factor de riesgo adicional para decidir la indicación tromboprofilaxis. Metodología: Estudio analítico observacional prospectivo realizado en el Hospital Pereira Rossell, octubre de 2018 a agosto del 2019. La medición del potencial endógeno de trombina se realizó en el analizador de coagulación BCS® XP automatizado en el Hospital de Clínicas. Resultados: 220 embarazadas, 70 cesáreas (C) y 150 partos (P). El potencial endogeno de trombina (ETP AUC2) fue menor estadísticamente en el grupo P, valor p < 0,001.La concentración máxima de generación de trombina calculado (ETPB AUC2) fue estadísticamente menor en el grupo P valor p = 0,010. Discusión: Hay una diferencia estadísticamente significativa cuando comparamos los parámetros de ETP AUC2 y ETPB AUC2 de los grupos de partos vs cesárea, siendo menor para partos. Conclusión: Las cesáreas presentan un ETP AUC2, ETPB AUC2 mayor que los partos. Esto permitiría seleccionar pacientes con mayor riesgo de enfermedad tromboembólica venosa. La cesárea se identificó como un evento generador de trombina probablemente asociado al mayor daño endotelial que produce.
Abstract: Introduction: Pregnancy is a state associated with profound changes in the hemostatic system, determining a state of hypercoagulability related to an increase in thrombin generation, and as such, a well-established risk factor for Venous Thromboembolic Disease. The objective of this work is to determine and compare the generation of thrombin in postpartum delivery with postpartum cesarean section. Evaluate the potential for thrombin generation as an additional risk factor to decide the thromboprophylaxis indication. Methodology: Prospective observational analytical study carried out at the Pereira Rossell Hospital, from October 2018 to August 2019. The measurement of the endogenous potential of thrombin was carried out in the automated BCS® XP coagulation analyzer at the Hospital de Clínicas. Results: 220 pregnant women, 70 cesarean sections (C) and 150 deliveries (P). The endogenous thrombin potential (ETP AUC2) was statistically lower in group P, p-value < 0.001. The maximum concentration of thrombin generation calculated (ETPB AUC2) was statistically lower in group P, p-value = 0.010. Discussion: There is a statistically significant difference when we compare the ETP AUC2 and ETPB AUC2 parameters of the delivery vs. cesarean section groups, being lower for deliveries. Conclusion: Caesarean sections have a higher ETP AUC2, ETPB AUC2 than deliveries. This would allow selecting patients with a higher risk of venous thromboembolic disease. Cesarean section was identified as a thrombin-generating event probably associated with the greater endothelial damage it produces.
Resumo: Introdução: A gravidez é um estado associado a profundas alterações no sistema hemostático, determinando um estado de hipercoagulabilidade relacionado ao aumento da geração de trombina e, como tal, um fator de risco bem estabelecido para Doença Tromboembólica Venosa. O objetivo deste trabalho é determinar e comparar a geração de trombina no pós-parto com a cesariana pós-parto. Avaliar o potencial de geração de trombina como fator de risco adicional para decidir a indicação de tromboprofilaxia. Metodologia: Estudo analítico observacional prospectivo realizado no Hospital Pereira Rossell, de outubro de 2018 a agosto de 2019. A medição do potencial endógeno da trombina foi realizada no analisador de coagulação automatizado BCS® XP do Hospital de Clínicas. Resultados: 220 gestantes, 70 cesarianas (C) e 150 partos (P). O potencial endógeno da trombina (ETP AUC2) foi estatisticamente menor no grupo P, valor p < 0,001. A concentração máxima de geração de trombina calculada (ETPB AUC2) foi estatisticamente menor no grupo P, valor p = 0,010. Discussão: Há diferença estatisticamente significativa quando comparamos os parâmetros ETP AUC2 e ETPB AUC2 dos grupos de parto vs. cesariana, sendo menor para partos. Conclusão: As cesarianas têm uma ETP AUC2, ETPB AUC2 mais alta do que os partos. Isso permitiria selecionar pacientes com maior risco de doença tromboembólica venosa. A cesariana foi identificada como evento gerador de trombina, provavelmente associado ao maior dano endotelial que produz.
RESUMEN
Resumen: La anestesia regional es la técnica de elección debida a la menor morbimortalidad. Una de las complicaciones más temidas es el hematoma espinal, teniendo las pacientes que reciben antiagregantes y/o anticoagulantes mayor riesgo de desarrollarlo. El cuadro clínico es variable, y no siempre están todos los elementos presentes (dolor lumbar, déficit motor y/o sensitivo y/o vesical). El diagnóstico se realiza por resonancia nuclear magnética y el tratamiento es la descompresión por laminectomía. Estando el pronóstico neurológico vinculado al tiempo en que se realiza ésta. Se realiza una revisión sobre los distintos fármacos antiagregantes y anticoagulantes utilizados en el embarazo - puerperio y las recomendaciones necesarias para las pacientes que recibirán una anestesia regional.
Abstract: Regional anesthesia is the technique of choice due to lower morbidity and mortality. One of the most feared complications is spinal hematoma, with patients receiving antiplatelet and / or anticoagulants having a greater risk of developing it. The clinical picture is variable, and not all the elements are always present (lumbar pain, motor and / or sensory and / or bladder deficits). Diagnosis is made by magnetic resonance imaging and treatment is laminectomy decompression. Being the neurological prognosis linked to the time in which it is performed. A review is made of the different antiplatelet and anticoagulant drugs used in pregnancy - puerperium and the necessary recommendations for patients who will receive regional anesthesia.
Resumo: A anestesia regional é a técnica de escolha devido à menor morbimortalidade. Uma das complicações mais temidas é o hematoma espinhal, com pacientes em uso de antiagregantes plaquetários e / ou anticoagulantes com maior risco de desenvolvê-lo. O quadro clínico é variável e nem sempre os elementos estão presentes (dor lombar, déficits motores e / ou sensoriais e / ou vesicais). O diagnóstico é feito por ressonância magnética e o tratamento é a descompressão por laminectomia. Sendo o prognóstico neurológico ligado ao tempo em que é realizado. É feita uma revisão das diferentes drogas antiplaquetárias e anticoagulantes utilizadas na gravidez - puerpério e as recomendações necessárias para as pacientes que receberão anestesia regional.