Primary neuroendocrine neoplasm of the esophagus – Report of 14 cases from a single institute and review of the literature / Neoplasia neuroendócrina primária de esôfago - Relato de 14 casos e revisão de literatura

ABSTRACT BACKGROUND Most prevalent esophageal neoplasm is squamous cell carcinoma and adenocarcinoma. Other tumors are uncommon and poorly studied. Primary neuroendocrine esophageal neoplasm is a rare carcinoma and most of its therapy management is based on lung neuroendocrine studies. Neuroendocrine tumors can be clustered in the following subtypes: high grade (small cell carcinoma or large cell carcinoma) and low grade (carcinoids). OBJECTIVE The present study aims to assess clinical and pathological neuroendocrine esophageal tumors in a single oncologic center. METHODS A retrospective analysis of patients and review of the literatures was performed. RESULTS Fourteen patients were identified as neuroendocrine tumors, 11 male and 3 female patients. Mean age was 67.3 years old. Ten patients were classified as small cell, 3 as large cell and 1 as carcinoid. Four patients presented squamous cell carcinoma simultaneously and 1 also presented adenocarcinoma. Main sites of metastasis were liver, peritoneum, lung and bones. Most patients died before 2 years of follow-up. Patient with longer survival died at 35 months after diagnosis. CONCLUSION Neuroendocrine esophageal tumors are rare; affect mainly men in their sixties or seventies. High grade tumors can be mixed to other subtypes neoplasms, such as adenocarcinoma and squamous cell carcinoma. Most of these patients have poor overall survival rates.

RESUMO CONTEXTO As neoplasias esofágicas mais prevalentes são o adenocarcinoma e o carcinoma espinocelular. Outros subtipos histológicos são incomuns e pouco estudados. Neoplasia neuroendócrina esofágica é uma patologia rara e seu manejo atualmente se baseia nos conhecimentos prévios de tumores neuroendócrinos de pulmão. Tumores neuroendócrinos podem ser divididos nas seguintes formas: alto grau (pequenas células ou grandes célula) e baixo grau (carcinoides). OBJETIVO Avaliar clínica e patologicamente os tumores de esôfago em um centro oncológico referenciado. MÉTODOS Foi realizada análise retrospectiva e revisão da literatura de neoplasias neuroendócrinas de esôfago. RESULTADOS Foram identificados 14 pacientes com tumores neuroendócrino, sendo 11 homens, 3 mulheres. Idade média foi de 67,3 anos de idade. Desses pacientes, 10 foram classificados como pequenas células, 3 como grandes células e 1 como carcinoide. Foram encontrados quatro casos de tumor misto neuroendócrino e carcinoma espinocelular, e um caso de tumor misto adenoneuroendócrino. Principal sítio de metástases foi fígado, peritônio, pulmão e ossos. A maioria dos pacientes foi a óbito em até 2 anos de seguimento. Paciente com sobrevida mais longa foi a óbito após 35 meses do diagnóstico. CONCLUSÃO Neoplasias neuroendócrinas de esôfago são raras, afetam principalmente o sexo masculino na 7ª ou 8ª década de vida. A maioria dos pacientes com tumores de alto grau tem sobrevida curta.

Prognostic factors and survival analysis in esophageal carcinoma / Fatores prognósticos e análise de sobrevida no carcinoma esofágico

ABSTRACT Background: Despite recent advances in diagnosis and treatment, esophageal cancer still has high mortality. Prognostic factors associated with patient and with disease itself are multiple and poorly explored. Aim: Assess prognostic variables in esophageal cancer patients. Methods: Retrospective review of all patients with esophageal cancer in an oncology referral center. They were divided according to histological diagnosis (444 squamous cell carcinoma patients and 105 adenocarcinoma), and their demographic, pathological and clinical characteristics were analyzed and compared to clinical stage and overall survival. Results: No difference was noted between squamous cell carcinoma and esophageal adenocarcinoma overall survival curves. Squamous cell carcinoma presented 22.8% survival after five years against 20.2% for adenocarcinoma. When considering only patients treated with curative intent resection, after five years squamous cell carcinoma survival rate was 56.6 and adenocarcinoma, 58%. In patients with squamous cell carcinoma, poor differentiation histology and tumor size were associated with worse oncology stage, but this was not evidenced in adenocarcinoma. Conclusion: Weight loss (kg), BMI variation (kg/m²) and percentage of weight loss are factors that predict worse stage at diagnosis in the squamous cell carcinoma. In adenocarcinoma, these findings were not statistically significant.

RESUMO Racional: Apesar dos avanços recentes nos métodos diagnósticos e tratamento, o câncer de esôfago mantém alta mortalidade. Fatores prognósticos associados ao paciente e ao câncer propriamente dito são pouco conhecidos. Objetivo: Investigar variáveis prognósticas no câncer esofágico. Métodos: Pacientes diagnosticados entre 2009 e 2012 foram analisados e subdivididos de acordo com tipo histológico (444 carcinomas espinocelulares e 105 adenocarcinomas), e então características demográficas, anatomopatológicas e clínicas foram analisadas. Resultados: Não houve diferença entre os dois tipos histológicos na sobrevida global. Carcinoma espinocelular apresentou sobrevida de 22,8% em 5 anos, contra 20,2% de adenocarcinoma. Quando considerado somente os tratados com operação com intenção curativa, sobrevida em cinco anos foi de 56,6% para espinocelular e 58% para adenocarcinoma. Para o subtipo espinocelular, tumores pouco diferenciados e extensão tumoral mostraram associação com pior estadiamento oncológico, o que não foi verificado para adenocarcinoma. Conclusão: Perda de peso, variação de IMC e porcentagem de perda de peso foram fatores associados ao pior estadiamento oncológico para espinocelular, o que não se confirmou para adenocarcinoma.