Estudio de infección urinaria y factores predisponentes en los niños de Valencia / Urinary infection and predisponent factors in children of Valencia

Entre enero de 1978 y diciembre de 1980, se estudiaron en forma prospectiva, 116 niños con diagnóstico de infección urinaria, referidos al Servicio de Nefrología Pediátrica del Hospital Central de Valencia, con una incidencia mayor entre los menores de 2 años, 64% correspondieron al sexo femenino. La E. Coli fue la bacteria predominantemente aislada (57%). La fiebre y los síntomas gastrointestinales predominó en los lactantes, mientras que en los otros grupos etarios las manifestaciones referentes al aparato urinario fueron más evidentes. En el 52% de los cursos mostraron alteraciones urológicas, principalmente reflujo vésico ureteral (41-3%). Hubo predominio de los grados I - II y III, los cuales en su mayoría (77%) desaparecieron en un lapso de 12-24 meses, al mantenerlos con dosis bajas de quimioterápicos. Cuatro casos evolucionaron a insuficiencia renal termina, todos con malformación urológica o reflujo severo (grado IV). Se evaluó la capacidad de concentrar la orina a 73 niños, mayores de un año, 56 antes del tratamiento, de ellos 45 (62%) mostraron capacidad de concentración reducida. Los 17 evaluados después del tratamiento, concentraron por encima de 800 mOsm/kg. Del grupo de 45 que concentraron por debajo de 800 mOsm/kg en 21 se encontró como germen responsable a la E. Coli. en 14 otros gérmenes y en 10 no hubo desarrollo bacteriano. Este último grupo al correlacionarlo con los hallazgos radiológicos se encontró que 5 (50%) tenían alteraciones urológicas (p < 0.05). Por consiguiente la prueba de concentración renal, es sensible aunque no específica, es un índice útil de curación y aquellos casos sin desarrollo bacteriano pero con capacidad de concentración alterada, deben ser sometidos a estudios radiológicos, para descartar compromiso anatómico o funcional de las vías urinarias

Síndrome de Cornelia de Lange / Cornelia de Lange syndrome

Se describe una lactante femenina, de 14 meses de edad, estudiada en el Departamento de Pediatría del Hospital Central de Valencia por presentar retardo importante, pondo estatural, psicomotriz y óseo con estigmas fenotípicos característicos del Síndrome de Lange. Los estudios genéticos y endocrinológico fueron normales. El caso descrito no tiene un patrón de transmisión hereditaria establecido y aceptado. Sin embargo algunos casos reportados en la literatura mundial se han presentado en una misma hermandad como producto de uniones consaguíneas. Este caso entraría en esta situaión planteándose la posibilidad de una herencia Autosómica Recesiva aún cuando parece hacer heterogeneidad genética en las causas que puedan originar este fenotipo