RESUMEN
A síndrome de Shy-Drager é uma doença degenerativa do sistema nervoso central, de etiologia desconhecida, caracterizada por falência progressiva do sistema autonômico e atrofia de múltiplos sistemas. É relatado o caso de uma paciente do sexo feminino que aos 41 anos de idade foi estabelecido o diagnóstico de síndrome de Shy-Drager. Provas funcionais autônomas, exames laboratoriais e exame físico, principalmente minucioso exame neurológico, evidenciaram claramente a falência do sistema nervoso autônomo e sinais de atrofia multissistematizada. Seräo ressaltados aspectos clínicos-evolutivos que caracterizaram os 8 anos da enfermidade, de investigaçäo da funçäo autonômica e de diagnóstico diferencial - já que a doença foi confundida durante a fase inicial com outras enfermidades sistêmicas e do sistema nervoso