RESUMEN
La malformación adenomatoide quística congénita es una anomalía poco común, la cual debe considerarse entre las posibilidades ante el diagnóstico diferencial de la dificuldad respiratoria del neonato y de las lesiones quísticas pulmonares que se descubran en el mismo. Una vez que se establece el diagnóstico de la malformación adenomatoide, el tratamiento definitivo es quirúrgico. Se presenta el caso de una recién nacida con la malformación adenomatoide quística en el pulmón izquierdo. Tomando en consideración la posibilidad de hipoplasia del pulmón derecho, se practicó la lobectomía del lóbulo inferior izquierdo y cistectomía en el lóbulo superior izquierdo. La recuperación fue incompleta por motivo de la enfermedad residual del lóbulo superior izquierdo. Se practicó la resección del mismo y la paciente recuperó totalmente. Hemos llegado a la conclusión de que, después de valorar la función del pulmón contralateral, todo el pulmón afectado por la malformación debe ser resecado, aun cuando durante la operación un lóbulo parezca estar afectado en forma mínima