RESUMEN
Los tumores primarios representan entre el 0,5 por ciento y el 0,2 por ciento de los tumores pediátricos; siendo la incidencia de estos en EE.UU. de 1,6 por millón de niños, de los cuales, el 0,9 por ciento corresponde al hepatoblastoma y el 0,7 por ciento a los hepatocarcinomas. En Venezuela no existen estadísticas reales de esta patología maligna pediátrica, por lo que, no hay registros de incidencia de este tumor en niños, a nivel nacional. En la Unidad de Oncología Pediátrica de nuestro hospital, se han presentado solo tres casos de hepatoblastoma, de los cuales 2 fallecieron durante el tratamiento y, el tercer caso, el cual es objeto de nuestra presentación, alcanza una sobrevida actualmente de 11 meses sin complicaciones. Se trató de un lactante del sexo masculino de 14 meses de edad, el cual, ingresó por presentar un tumor hepático. Presentó una alfa-feto proteína 75.212,78 ng/dL. En la ecografia abdominal se evidenció una masa tumoral de 5 cm x 8 cm de diámetro de la misma ecogenicidad hepática. La laparotomía reveló tumoración localizada a nivel del lóbulo izquierdo del hígado encapsulado de 12 cm x 9 cm de diámetro; se realizó hepatolobectomía izquierda con resección completa del tumor. La histopatología diagnosticó hepatoblastoma fetal