RESUMEN
La rabdomiólisis es un síndrome caracterizado por destrucción muscular y liberación de elementos intracelulares y en especial mioglobina del músculo dañado a la circulación. La injuria renal aguda es frecuente en la rabdomiólisis y resulta de la acción nefrotóxica del grupo hem de la mioglobina. Presentamos el caso de un joven con una enfermedad amenazante para la vida, asociada a elevaciones extremas de las enzimas musculares, trastornos hidroelectrolíticos potencialmente fatales y fallo renal agudo oligúrico como resultado de un ejercicio físico intenso a 3800 metros sobre el nivel del mar y revisamos la literatura acerca de esta interesante condición clínica.
Rhabdomiolisis is a syndrome characterized by muscle cell destruction and release of the intracellular content, and mainly myoglobin, into the blood. An acute kidney injury is common and due to the nephrotoxic action of the hem group of myoglobin. We present a young man with a life threatening illness, associated with an extreme elevation of muscle enzymes, potentially fatal electrolyte disorders and oliguric acute renal failure as a result of a vigorous exertion at 3.800 meters above sea level and review the literature about this interesting clinical condition.
Asunto(s)
RabdomiólisisRESUMEN
La displasia congénita de la válvula mitral, excepcional anormalidad genética en la composición del colágeno, que condiciona reflujo de sangre del ventrículo izquierdo a la aurícula izquierda en sístole, con elevada morbimortalidad sin un abordaje quirúrgico temprano. Presentamos el caso de un paciente del área rural de 4 años, con soplo cardíaco descubierto a los 4 meses y no investigado. Al año, disnea al llanto y succión, diaforesis y dificultad para ganar peso, por displasia de la válvula mitral con regurgitación, hipertensión pulmonar (70mmHg) con indicación quirúrgica. Ingresa bajo tratamiento máximo para insuficiencia cardiaca, caquéctica, con disnea de reposo, ortopnea, cianosis peribucal, tórax abombado hiperdinámico, choque de punta prominente en 7mo espacio intercostal izquierdo y línea axilar anterior. Soplo sistólico mitral 4/6 con irradiación a axila, soplo sistólico pulmonar 2/6. Hepatomegalia importante. Frialdad distal. Rx tórax: Cardiomegalia 4/IV, ICT 0.72. Redistribución vascular pulmonar. EKG: crecimiento biauricular y biventricular importante con FC 140x'. Ecocardiograma: crecimiento importante de las cuatro cavidades. Ductus arterioso persistente. Válvula mitral: velos engrosados, calcificados, cuerda anterior redundante y posterior corta, velo anterior prolapsado y posterior retraído, regurgitación 4+/4+. Válvula tricúspide con regurgitación importante. Presión sistólica pulmonar 90mmHg. Preoperatorio: Ventilación mecánica, soporte inotrópico, furosemida en infusión. Corrección quirúrgica: Reemplazo de válvula mitral por prótesis mecánica, plastía tricuspídea, cierre de ductus, apertura de CIA de descarga. Evolución: satisfactoria nutricional y clínicamente. La corrección quirúrgica, aunque tardía de la displasia valvular mitral en esta niña, fue la única alternativa capaz de prevenir la muerte. Con el diagnóstico temprano y la corrección quirúrgica oportuna, se podría evitar la morbimortalidad asociada en estos casos.
Congenital dysplasia of the mitral valve, outstanding genetic abnormality in the composition of collagen, which affects blood flow of the left ventricle to the left atrium in systole, with high mortality without early surgical approach. We report the case of a rural area of 4 years with heart murmur discovered at 4 months and not investigated. A year, crying and sucking dyspnea, diaphoresis, and difficulty gaining weight, mitral valve dysplasia with regurgitation, pulmonary hypertension ( 70 mm Hg ) with surgical indication. Sign up under treatment for heart failure, cachectic, with dyspnea at rest, orthopnea, cyanosis, chest bulging hyperdynamic shock prominent peak in the 7th intercostal space and left anterior axillary line. Mitral systolic murmur 4/6 with radiation to axilla, pulmonary systolic murmur 2/6. Important hepatomegaly. Distal coldness. Chest X-ray : Cardiomegaly 4/IV, ICT 0.72. Pulmonary vascular redistribution. EKG: biatrial and biventricular significant growth with FC 140x'. Echocardiogram significant growth in the four chambers. Patent ductus arteriosus . Mitral valve leaflets thickened, calcified, anterior and posterior cord redundant short, anterior leaflet prolapse and later re-tracted, regurgitation 4+/4+. Tricuspid valve regurgitation with important. 90mmHg systolic pulmonary pressure. Preoperative: me-chanical ventilation , inotropic support, furosemide infusion. Surgical correction: mitral valve replacement with a mechanical prosthesis , tricuspid plasty, ductus closure, CIA discharge opening. Evolution : nutritional and clinically satisfactory.Surgical correction, albeit late mitral valve dysplasia in this girl was the only alternative capable of preventing death. With early diagnosis and prompt surgical correction, one could avoid the associated morbidity and mortality in these cases.