RESUMEN
A atresia do canal auditivo externo (ACAE) é uma disordem congênita rara. A ACAE unilateral é de 3 a 6 vezes mais comum que a atresia bilateral. Tradicionalmente, não se acreditava que a ACAE unilateral fosse limitante ao desenvolvimento da linguagem da criança. No entanto, terapias recentes para perda auditiva têm demonstrado a importância da audição bilateral para um ótimo desenvolvimento da fala e da linguagem. Além disso, a audição bilateral é importante na localização de ruídos. Por isso exige diagnóstico rápido, aconselhamento genético e avaliação precoce da audição. Deve-se aconselhar adequadamente e encaminhar essas crianças e suas famílias para que possam ser avaliadas as opções de tratamento e indicações para intervenção. Avaliação clínica, audiológica e com estudo tomográfico de alta resolução do osso temporal é essencial para obter resultados satisfatórios e prevenir complicações na seleção de candidatos adequados para a cirurgia ou para avaliação do paciente, opções de tratamento, época de tratamento cirúrgico, critérios de seleção cirúrgica, técnicas cirúrgicas, complicações, prognóstico e controvérsias atuais relacionadas à atresia aural congênita serão discutidos.