Características ultraestructurales de la piel de pacientes con pénfigo foliáceo y vulgar endémico de la amazonía peruana: reporte preliminar / Ultrastructural aspects of patientsÆs skin with endemic pemphigus foliaceus and endemic pemphigus vulgaris from the peruvian amazonia: preliminary report

OBJETIVO: Describir las características ultraestructurales de la piel de pacientes con pénfigo foliáceo endémico (PFE) y vulgar endémico (PVE) de la amazonía peruana. INSTITUCIONES: Instituto de Investigaciones Clínicas e Instituto de Patología de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio descriptivo de tipo serie de casos. La población estuvo constituida por pacientes con las formas clínicas endémicas de pénfigo foliáceo y pénfigo vulgar captados en Hospital Regional de Pucallpa (Ucayali), Hospital Amazónico de Yarinacocha (Ucayali) y en el HospitalNacional Dos de Mayo (Lima). Se tomó una muestra de piel de los pacientes obteniéndose una fracción para microscopía óptica de alta resolución (MOAR) y otra para microscopía electrónica de transmisión (MET) con la finalidad de determinar características ultraestructurales con énfasis en los desmosomas. RESULTADOS: La MOAR mostró la presencia de acantolisis subcorneal en los 7 casos de PFE y acantolisis suprabasal en los 2 pacientes con PVE. La MET realizada en el PFE mostró separación de las células en el estrato córneo en el 57.1%, separación de las células del estrato espinoso en 28.6% y del estrato basal en el 71.4%. La MET de los pacientes con PVE mostró separación de las células del estrato basal y del estrato espinoso en el 100%. Las alteraciones ultraestructurales observadas en común para el PFE y PVE fueron principalmente la pérdida de la estructura desmosómica, pérdida de la distribución normal de los tonofilamentos y ampliación de los espacios intercelulares. CONCLUSIONES: Los resultados preliminares muestran que las características ultraestructurales del PFE y PVE no presentan diferencias significativas con sus respectivas formas no endémicas. El PFE y PVE no presentan diferencias ultraestructurales importantes salvo la localización primaria de laacantolisis.

OBJETIVE: Describe ultraestructural characteristics of the patientsÆs skin with endemic pemphigus foliaceus (EPF) and endemic pemphigus vulgaris (EPV) from the peruvian amazonia. MATERIAL AND METHODS: Descriptive, prospective and observational study. Population was patients with endemic forms of pemphigus foliaceus and vulgaris from the Regional Hospital of Pucallpa (Ucayali), Hospital Amazonico (Ucayali) and NationalHospital Dos de Mayo (Lima). Skin sampleswas obtained of the patients for a fraction for high resolution light microscopy (HRLM) and other for transmission electronic microscopy (TEM) to determinate the ultrastructural aspects, principally desmosoms. RESULTS: HRLM showed presence of subcorneal acantolisis in the 7 cases of EPF and suprabasalacantolisis in the 2 EPV patients. TEM done in EPF showed separation of cells in the corneal stratum in 57.1%, cells separation of the stratum spinosum in 28.6% and the basal strata in 71.4%. TEM in EPV patients showed cells separation in basal stratum and the stratum espinosum in 100%. Ultraestructural changes observed in both EPF and EPV were lost of desmosomic structure, loss of normal distribution of tonofilaments, enlarge of intercellular spaces. CONCLUSIONS: There are no important differences between ultraestructural characteristic of EPF and EPV with their respective non endemic presentation; except the primary location of the acontolisis.

Características epidemiológicas e inmunopatológicas de una cohorte de sujetos sanos positivos para anticuerpos anti desmogleína 1 procedentes de áreas endémicas de pénfigo foliáceo y vulgar del Perú / Epidemiological and immunopathologic characteristics in a cohort of healthy subjects for desmoglein 1 autoantibodies from endemic areas for endemic pemphigus foliaceus and vulgaris of Peru

OBJETIVO: Determinar las características epidemiológicas e inmunopatológicas de una cohorte de sujetos clínicamente sanos positivos para anticuerpos anti desmogleína 1 de Pueblo Libre y Nueva Requena (Ucayali), áreas endémicas de pénfigo foliáceo y vulgar del Perú. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio descriptivo, longitudinal y observacional. Los sujetos clínicamente sanos fueron evaluados por un dermatólogo para confirmarse la ausencia de enfermedades ampollares. Se obtuvo muestras de sangre para el estudio inmunopatológico mediante inmunofluorescencia indirecta (IFI), inmunoprecipitación (IP) y ELISA. Una vez detectados los sujetos positivos para anticuerpos anti desmogleína 1 se obtuvo datos epidemiológicos como edad, sexo, ocupación, exposición a insectos hematófagos, ingesta de alimentos con potencial acantolítico, exposición a mercurio, uso de cosméticos tradicionales y características de la vivienda; y fueron seguidos por un período de 4 años. RESULTADOS: Se captó a 21 sujetos clínicamente sanos positivos para anticuerpos anti desmogleína 1, el 52.4 por ciento correspondió al sexo femenino. Luego del seguimiento no se documentó el viraje a la fase clínica de pénfigo foliáceo endémico en ninguno de ellos. Las viviendas de los sujetos condicionaban la exposición a insectos hematófagos. El 9.5 por ciento presentó en la IFI anticuerpos contra los espacios intercelulares de los queratinocitos. La IP anti desmogleína 1 fue levemente positiva en el 61.9 por ciento y francamente positiva en el 4.8 por ciento. El ELISA para anticuerpos IgG anti desmogleína 1 fue positivo en el 100 por ciento de los sujetos predominando las subclases IgG1 e IgG2 (71.4 por ciento cada una). El ELISA para anticuerpos IgM anti desmogleína 1 fue positivo en el 19.0 por ciento. Para los anticuerpos anti desmogleína 3, la IP fue negativa en todos los casos mientras que el ELISA fue positivo en el 81.0 por cientoCONCLUSIONES: Una fracción de sujetos de áreas endémicas.

AIM: To determine epidemiologic and immunopathologic characteristics in a cohort of healthy subjects who were positive for antidesmoglein 1 antibodies in Pueblo Libre and Nueva Requena(Ucayali), endemic areas for endemic pemphigus foliaceus and vulgaris of Peru. MATERIAL AND METHODS: Descriptive, longitudinal and observational study. The healthy subjects were examined by a dermatologist to confirm that there were no blistering diseases. A blood sample was drawn for immunopathologic studies: indirect imunofluorescence (IFI), immunoprecipitation (IP) and ELISA. In patients who had positive results, epidemiologic data was obtained: age, sex, ocupation, exposure to haematophagus insects, ingestion of food with achantolytic properties, mercury exposure, use of tradicional cosmetics and house characteristics. Subjects were followed for a 4 year period. RESULTS: We enrolled 21 healthy subjects positive for desmoglein 1 autoantibodies who were after the 4 years follow-up period, none of the subjects went into the clinical active phase of pemphigus. The houses of these subjects conditioned the presence of haematophagus insects. 9.5 per cent was positive by IFI, 61.9 per cent was sligthly positive by IP and 4.8 per cent strongly positive. 100 per cent of subjects were positive for anti desmoglein 1 antibodies, being 71.4 per cent positive for IgG1 and IgG2 as well. ELISA for IgM antidesmoglein 1 antibodies was positive in 19 per cent of the subjects. Regarding antidesmoglein 3 antibodies none by IP and 81 per cent was positive by ELISA. CONCLUSIONS: A healthy subset of patients from endemic areas for endemic pemhigus foliaceus and vulgaris had anti desmoglein 1 and 3 antibodies, most likely due to environmental factors but none of them went into the clinical active phase of pemphigus in a 4 year follow-up period.

Eficacia y seguridad de la terapia tópica con capsaicina 0,075 por ciento versus mentol 1 por ciento, en el tratamiento del prurito de la foliculitis eosinofílica asociada al virus de la inmudeficiencia adquirida / Topical capsaicin 0, 075 per cent versus menthol 1 per cent efficacy and safety in HIV associated eosinofilic folliculitis

Objetivo: Determinar la eficacia y seguridad de la terapia tópica con capsaicina 0,075 por ciento versus mentol 1 por ciento en el tratamiento del prurito de la foliculitis eosinofílica asociada al virus de la inmunodeficiencia adquirida (VIH). Diseño: Estudio clínico aleatorizado y doble ciego. Lugar: Servicios de Enfermedades Infecciosas y Tropicales (SEIT) y Dermatología, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Perú. Participantes: Pacientes con foliculitis eosinofílica asociada al VIH. Intervenciones: La muestra estuvo constituida por 40 pacientes con foliculitis eosinofílica asociada al VIH, quienes fueron distribuidos mediante muestreo aleatorio sistemático en dos grupos: el grupo 1 conformado por 20 pacientes que recibieron la terapia 1; y el grupo 2, conformado por 20 pacientes que recibieron la terapia 2. Los pacientes recibieron tratamiento con capsaicina al 0,075 por ciento y mentol 1 por ciento; la aplicación se realizó en el área afectada, cada 6 horas, durante 45 días. Se implementó un sistema de visitas (domiciliarias u hospitalarias), se evaluó la eficacia en la reducción del prurito (escala de Likert) y se registró los eventos. Principales medidas de resultados: Respuesta clínica a la administración de capsaicina y mentol. Resultados: La respuesta fue buena en 90 por ciento de los pacientes que recibieron capsaicina 0,075 por ciento, en comparación con 40 por ciento en el grupo que recibió mentol al 1 por ciento (p = 0,001), con OR = 0,074 (IC 95 por ciento: 0,013 - 0,411). La eficacia de las terapias tópicas fue modificada por el recuento de linfocitos CD4 (p menor que 0,001). La presencia de enfermedades oportunistas (p = 0,252) no afectó la eficacia de las terapias. Se presentaron efectos adversos locales (eritema y ardor) en 3 pacientes (15 por ciento) que recibieron...

Objetive: To determine efficacy and safety of capsaicin 0,075 per cent topical therapy in the treatment of pruritus due to eosinophilic folliculitis in HIV patients with lymphocyte count CD4 (+) minor 250 x mm3. Design: Randomized clinical trial, double blind study. Setting: Infectious and Tropical Diseases Service and Dermatology Service, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima, Peru. Participants: Patients with VIH-associated eosinophilic folliculitis. Interventions: Forty patients with HIV-associated eosinophilic folliculitis were randomly distributed in two groups: group 1 included 20 patients that received sample 1 and group 2, 20 patients that received sample 2. Patients received capsaicin 0,075 per cent and menthol 1 per cent treatments (marked as sample 1 and sample 2). Instructions on topical use each 6 hours were given to patients. Visits were programmed to evaluate efficacy and monitor adverse events by study drugs. Main outcome measures: Capsaicin and menthol administration clinical outcome. Results: We found good response in 90 per cent of patients receiving capsaicin 0,075 per cent (18/20) versus 40 per cent of the group treated with menthol 1 per cent (88/20), with significant statistical difference (p= 0,001), OR = 0,074 per cent (IC 95 per cent: 0,013 - 0,411). Topical therapy efficacy was altered by CD4 lymphocyte count (p minor 0,001); otherwise the occurrence of opportunistic diseases (p= 0,252) did not affect therapy efficacy. There were local adverse events (erithema and heat) in 3 patients (15 per cent) who received capsaicin 0,075 per cent and only in one patient (5 per cent) of group 2 (menthol) who presented erithema (5%), with no significant statistical difference (p major 0,05). Conclusions: Capsaicin topical therapy is effective and safe in the treatment of pruritus in HIV-associated eosinophilic folliculitis.

Pénfigo foliáceo endémico en el Perú: caracterización clínica, epidemiológica e inmunopatológica / Endemic pemphigus foliaceus in Perú: clinical, epidemiological and immunopathologic characterization

Objetivo: Determinar las características clínicas, epidemiológicas e inmunopatológicas de los pacientes con pénfigo foliáceo endémico, en el Perú. Pacientes y métodos: Estudio comparativo, prospectivo y multicéntrico realizado de julio de 2002 a junio de 2006. La muestra estuvo constituida por 52 pacientes con pénfigo foliáceo endémico, captados en el Hospital Regional de Pucallpa, Hospital de Apoyo de Yarinacocha, Puesto de Salud de Pueblo Libre (Ucayali), Hospital Nacional Dos de Mayo (Lima), y mediante búsqueda activa. Se registró las características clínicas y epidemiológicas; el estudio inmunopatológico (Elisa, inmunoprecipitación e inmunofluorescencia indirecta) se realizó en 16 pacientes con pénfigo foliáceo endémico, 41 sujetos sanos de un área endémica (Pueblo Libre), 11 familiares de pacientes y 20 donantes sanos procedentes de áreas no endémicas de Pucallpa, Lima y Chachapoyas. Resultados: El pénfigo foliáceo endémico es endémico en Ucayali, Loreto, Huánuco, Amazonas, Junín y San Martín; la edad promedio de los pacientes fue 31,4 ± 18,3 años y 57,7 por ciento correspondió al sexo masculino. El 65,4 por ciento presentó la forma clínica generalizada y el resto la forma localizada. Se detectó anticuerpos antidesmogleína 1 mediante Elisa en 13/16 pacientes (81,3 por ciento) y antidesmogleína 3, en 5/16 (31,3 por ciento). Los pacientes con pénfigo foliáceo endémico presentaron anticuerpos antidesmogleína 1 de tipo IgG4, IgG1 e IgG2. Los sujetos sanos del foco endémico de Pueblo Libre y los familiares de los pacientes con pénfigo foliáceo endémico también desarrollaron anticuerpos antidesmogleína 1 y 3. Conclusiones: El pénfigo foliáceo endémico, en el Perú, es una enfermedad que se presenta en adolescentes y adultos jóvenes, siendo la forma clínica predominante la generalizada...

Objective: To determine clinical, epidemiological and immunopathologic characteristics of endemic pemphigus foliaceus in Peru. Patients and methods: Prospective and multicentric study from July 2002 through June 2006. The sample consisted in 52 patients with endemic pemphigus foliaceus seen in the following centers: Pucallpa Regional Hospital, Yarinacocha Hospital, Pueblo Libre Health Center (Ucayali), Hospital Nacional Dos de Mayo (Lima) and by active research. Clinical and epidemiological characteristics were registered; immunopathologic study (Elisa, immunoprecipitation, and indirect immunoflourescence tests) was performed in 16 patients with endemic pemphigus foliaceus, in 41 healthy individuals of an endemic area (Pueblo Libre community), 11 patients’ relatives and in 20 healthy donors from non endemic areas of Pucallpa, Lima and Chachapoyas.Results: endemic pemphigus foliaceus is endemic in Ucayali, Loreto. Huanuco, Amazonas, Junin and San Martin. Patients’ mean age was 31,4 ± 18,3 years and 57,7% were male. The generalized presentation occurred in 65,4% of patients. Anti-desmoglein 1 antibodies were detected by Elisa in 13 of 16 patients (81,3%) and anti-desmoglein 3 in 5 of 16 (31,3%). Patients with endemic pemphigus foliaceus presented IgG4, IgG1 and IgG2 antidesmoglein antibodies. Moreover healthy subjects of the endemic focus of the Pueblo Libre community and the patients’ relatives developed antibodies against desmoglein 1 and 3.Conclusions: In Peru, endemic pemphigus foliaceus is a disease that occurs in adolescents and young adults; the predominant clinical presentation is generalized. The immunologic profile of patients with endemic pemphigus foliaceus is predominantly IgG4. Healthy subjects of endemic areas and patients’ relatives developed anti-desmoglein 1 and 3 antibodies.

Pénfigo foliáceo endémico y pénfigo vulgar en pacientes de edad pediátrica en Ucayali / Pemphigus foliaceus endemicus and pemphigus vulgaris in paediatric patients in Ucayali

Objetivo: Describir las características clínicas y epidemiológicas de pacientes con pénfigo en edad pediátrica en Ucayali, Perú. Métodos: Estudio transversal en el departamento de Ucayali (Perú) entre diciembre del 2002 y noviembre del 2003. La población estuvo constituida por pacientes menores de 16 años de edad con diagnóstico de pénfigo foliáceo endémico (PFE) y pénfigo vulgar (PV), captados en el Hospital Regional de Pucallpa mediante búsqueda activa en las comunidades de Vista Alegre y la comunidad nativa de San Francisco. Se incluyó en el estudio a todo paciente pediátrico que presentó lesiones ampollares, costrosas y/o el signo de Nikolsky. Resultados: Se reclutó un total de 12 casos, 3 con PV y 9 con PFE (fogo selvagem) en pacientes en edad pediátrica. La edad promedio de los pacientes con PFE fue 9,3 años y 11,6 años para PV. En ambos casos el género más afectado fue el masculino. Los casos de PFE procedían de áreas rurales y/o comunidades nativas mientras que los pacientes con PV, el 66,6 por ciento procedía de área urbana. En todos los casos la presentación clínica correspondió a una eritrodermia exfoliativa. La respuesta terapéutica a los corticoides sistémicos fue buena. Conclusiones: El PFE constituye el tipo de pénfigo más frecuente en pacientes pediátricos del departamento de Ucayali, el sexo masculino es el predominante, el grupo etario más afectado está entre los 11 y 15 años. El pénfigo en edad pediátrica responde adecuadamente a la corticoterapia sistémica.

Pénfigo foliáceo endémico en el departamento de Ucayali-Perú. Reporte de 16 casos / Endemic Pemphigus foliaceus at Ucayali departament-Peru. Report of 16 cases

Se reporta 16 casos de pénfigo foliáceo endémico (PFE) ocurridos en el Departamento de Ucayali, la mayoría procedente de la provincia de Coronel Portillo (94 por ciento) y la mitad del Distrito de Campo Verde. El 80 por ciento de los pacientes pertenecía a un área rural, 56 por ciento del sexo femenino y afectó a la población pediátrica en 43 por ciento (7 casos). El compromiso de las lesiones cutáneas fue generalizado en todos los casos, sin compromiso de mucosas. El signo de Nikolsky estuvo presente en 50 por ciento. En todos los casos se encontró acantólisis subcorneal por estudios anatomo-patológicos y sólo 40 por ciento tuvo inmunofluorescencia positiva para pénfigo.