RESUMEN
En una niña de dos años que presentó en forma brusca ascitis y hepatomegalia, la ultrasonografía Doppler y las angiografías revelaron obstrucción de la vena cava inferior, sin evidencia de afecciones predisponentes. La biopsia hepática respaldaba el diagnóstico de síndrome de Budd-Chiari. Por mala respuesta al tratamiento con diuréticos y debido a la existencia de trombosis de la vena cava inferior, se realizó una derivación mesentérico-atrial mediante prótesis. En el postoperatorio se complicó de quilotórax, quiloascitis y bronconeumonía que la llevó a la muerte a los 67 días postcirugía. El síndrome de Budd-Chiari (SBC) es una forma poco frecuente de hipertensión portal derivada de la obstrucción de venas suprahepáticas o vena cava inferior. Se caracteriza por dolor abdominal, hepatomegalia y ascitis. Los procedimientos fundamentales de diagnóstico son el estudio radiológico de vena cava inferior y suprahepática, ecografía y biopsia del hígado. El tratamiento es quirúrgico, existiendo diversas formas de derivaciones portosistématicas