RESUMEN
A amelogênese imperfeita hereditária é uma alteração de caráter genético que afeta o esmalte dentário de ambas as dentições. É uma disgenesia de estrutura geneticamente heterogênea, podendo ser autossômica dominante, autossômica recessiva ou ligada ao cromossomo X. Pode ser de dois tipos: hipoplásica, com o esmalte apresentando pouca espessura e associado a falhas na superfície e hipocalcificada ou hipomineralizada, apresentando um esmalte insuficientemente mineralizado e com consistência mais mole que o normal. No que concerne ao tratamento dessa disgenesia, são relevantes as questões da estética, da psicologia e das restaurações. Este trabalho objetivou como propósitos, rever analítica e criticamente a literatura pertinente e apresentar casos clínicos atendidos na Clínica Integrada Infantil do Curso de Odontologia da Universidade Estadual de Maringá