RESUMEN
Encefaloceles e mieloceles são deformidades de fácil diagnóstico clínico, porém em alguns casos este diagnóstico pode ser dificultado pela ausência de sinais clínicos e queixas. Relato de caso: O presnte trabalho pretende relatar o caso de um paciente d o sexo masculino, de 2 anos de idade, com uma fenda craniofacial da linha média (Tessier 0- 14) de apresentação incomum. Ao exame físico, o único sinal de disrafia facial (Tessier 0) era a presença de diástase dos incisivos centrais, associada a frênulo labial superior. Não havia ocorrência de fenda média labial verdadeira. A tomografia computadorizada de crânio e seios da face, utilizando-se cortes coronais, axiais e reconstrução tridimensional, evidenciou sinais de disrafismo craniano da linha média (Tessier 14), a ressonância magnética envidenciou meningocele no local da fenda craniana, enquanto que a endoscopia nasal apresentou como laudo hipertrofia de adenóides. Em fendas craniofaciais da linha média (Tessier 0- 14) de apresentação típica, as alterações faciais no exame físico são muito evidentes, tornando o diagnóstico da fenda craniana mais precoce, orientando a a conduta e minimizando a possibilidade de complicações secundárias à manipulação cirúrgica sem um estudo radiológico adequado. assim, neste artigo, discutimos as dificuldades diagnósticas quando não há sinais de disrafia facial no exame físico, porém extensa disrafia craniana, que permite a formação de uma meningocele, evidenciada por estudo radiológico complementar. O tratamento da meningocele congênita foi realizado por cirurgia endoscópica transnasal, tutilizando retalho de mucosa septal nasal bilateral, pediculados na artéria esfenopalatina. A correção cirúrgica envolveu equipe multidisciplinar formada pela cirurgia craniomaxilifacial, otorrinolaringologia e neurocirurgia do Hospital Professor Edmundo Vasconcelos.