RESUMEN
Os autores apresentam um caso de sirenomelia (síndrome da sereia) em uma criança de dois anos de idade, branca, com múltiplas malformaçöes associadas, sem história materna de doenças , ingestäo de drogas ou medicamentos durante a gravidez. As malformaçöes associadas säo: anomalia anorretal alta sem fístula urinária; deformidades de várias vertebras, com arcos alongados e displásicos; deformidades vertebrais importantes, com cifoescoliose em S da coluna torácica, com convexidade para a direita; arcos posteriores em nível lombossacro com fusäo parcial e displásicos; dextrocardia; deformidades de costelas, ausência do membro inferior esquerdo; deformidade importante do membro superior esquerdo; assimetria das dimensöes renais, com hipoplasia direita; aumento do diâmetro cerebral, com alargamento significativo do sistema ventricular supratentorial, em especial em nível dos ventrículos laterais e dos espaço subdural, nas regiöes frontotemporais, bilateral; malformaçäo da coluna lombossacra, com agenesia e presença de hemipélvis direita; testículo direito localizado no canal inguinal e testículo esquerdo intra-abdominal. Discutem-se o tipo de cariótipo da criança, os exames pré-operatorios a que foi submetida e o tratamento cirúrgico. Os autores relatam os aspectos embriológicos da malformaçäo, bem como fazem um levantamento da literatura existente, revelando um número pequeno de casos de síndrome de regressäo caudal em seu grau extremo, que é a sirenomelia (síndrome da sereia).