Tumor neuroectodérmico primitivo periférico originado em ramo do nervo ciático / Peripheral primitive neuroectodermal tumor arising in a branch of the sciatic nerve

Os autores relatam caso de tumor neuroectodérmico primitivo periférico originado de ramo do nervo ciático, em paciente de 17 anos, do sexo feminino. O tumor foi extirpado cirurgicamente e o tratamento foi complementado com rádio e quimioterapia. A lesão apresentava tanto um aspecto histológico característico, com células pequenas e arredondadas formando pseudo-rosetas, como um perfil imunoistoquímico compatível. Os tumores neuroectodérmicos primitivos de nervos periféricos são lesões raras, descritas em 36 casos da literatura. Neste relato são discutidas as principais características dessa lesão e enfatizada a importância de um tratamento cirúrgico agressivo associado à terapêutica adjuvante apropriada.

Diarrhea and malabsorption in primary humoral immunodeficiency

Pacientes com sindrome de imunodeficiencia humoral primária frequentemente apresentam infecçöes recorrentes, em especial acometendo o trato respiratório e o digestivo. Este estudo realizou avaliaçäo clinica e laboratorial em 15 pacientes com imunodeficiência humoral primária e sintomas gastrointestinais. Nossos resultados reforçam a relevância das sindromes de imunodeficiência humoral primária do diagnóstico diferencial da diarréia crônica

Imunodeficiência comum variável (hipogamaglobulinemia de início tardio ou hipogamoglobulinemia adquirida): seguimento inicial de 11 casos / Common variable immunodeficiency (hypogammaglobulinemia of late onset or acquired hypogammaglobulinemia): initial follow-up of 11 cases

O presente trabalho faz a avaliaçäo clínico-laboratorial de 11 pacientes com imunodeficiência comum variável, seguidos no Serviço de Imunopatologia do HC/FMUSP. A idade destes pcientes variou de oito a 45 anos, com tempo médio de doença de 12,6 anos e de diagnóstico de 4,3 anos. Manifestaçöes infecciosas, principalmente de vias aéreas e digestivas, ocorreram em todos os pacientes. Poliadenomegalia ocorreu em sete, hepatomegalia em seis, esplenomegalia em cinco e artralgia em quatro pacientes. Todos os casos apresentaram IgG sérica < 250 mg dl. IgA < 33 mg/dl e IGM < 31 ml/dl, exceto um paciente com IgM de 176 mg/dl. Os títulos de iso hemaglutininas foram < 1/20, exceto em um paciente. A determinaçäo de linfócitos B no sangue périférico revelou níveis normais em três, elevados em um e diminuidos em cinco pacientes. Cinco apresentaram testes cutâneos tardios positivos a pelo menos um dos antígenos testados (PPD, varidase (SK-SD), Tricofitina e Levedurina). A avaliaçäo da relaçäo CD-4/CD-8 obtida no sangue periférico foi <1 em oito e > 1 em três. Observou-se também déficit da funçäo NK, paralelamente a uma depressäo da atividade proliferativa de células mononucleares estimuladas por lectinas (PHA, Con-A e PWM). A associaçäo destas duas disfunçöes foi comum, sugerindo um possível papel de linfócitos T reguladores na imunopatogênese da doença nestes pacientes. Os dados obtidos demonstraram a diversidade das manifestaçöes clínicas e imunológicas desta doença, que pode ser notada ente pacientes diferentes e mesmo no seguimento de um único paciente. Em nossos casos a doença apresentou um caráter evolutivo, com uma disfunçäo primariamente humoral seguida por distúrbios da imunidade celular que resultaron em pior prognóstico e dificuldades progressivas na terapêutica...