RESUMEN
La acrodermatitis enteropática es una enfermedad autosómica recesiva debida a una malabsorción de zn. Es de poca frecuencia y sus manifestaciones se observan en general desde los primeros meses de vida a las pocas semanas de suspender la lactancia materna. Presentamos una paciente de sexo femenino de 16 meses dwe edad que comenzó con lesiones eritematoescamosas perioficiales, en dorso de dedos de pies, en talones y hueco poplíteo. En dorso de dedos de manos lesiones redondeadas eritematosas, papulosas y algunas de aspecto ampollar. Hiperqueratosis periungueal tanto en mmanos como pies. Cabello escaso y rojizo. Presentaba deposiciones desligadas. Con sospecha de acrodermatitis enteropática se realizaron estudios de laboratorio y biopsia cutánea que confirmaron el diágnostica. Se comenzó con tyerapia de reemplazo con sulfato de zn con evidente mejoría clínica.
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Lactante , Acrodermatitis , ZincRESUMEN
Realizamos una descripción de la dermatitis ampollar crónica benigna de la infancia, del tratamiento y sus complicaciones, a propósito de un caso. Se presenta una paciente de 9 años de edad con diagnóstico de dermatosis ampòllar por Ig A, lineal, confirmado por histología e inmunofluorescencia directa, que al ser medicada con Diaminodifenilsulfona 59 mg/d, presentó cianosis distal de labios y uñas, dolor abdominal y en las articulaciones. Por los exámenes realizados constatamos aumento de los niveles de metahemoglobina (8,2 por ciento), lo cual llevó a suspender la terapéutica e iniciar tratamiento con ácido ascórbico (400 mg/día) y evaluar un tratamiento alternativo frente a una recidiva de su dermatosis