RESUMEN
Introducción. La enfermedad de Ménétrier ocurre con menor frecuencia en los niños que en los adultos. En los niños se reconoce como una enfermedad benigna, autolimitada, de buen pronóstico; en adultos por el contrario, puede malignizarse y degenerar en linfoma gástrico o adenocarcinoma. Se caracteriza por hipertrofia de los pliegues gástricos, hipoproteinemia con hipoalbuminemia e hipersecreción gástrica, con hipoclorhidria o aclorhidria. Caso clínico. Se presenta el caso de una niña con enfermedad de Ménétrier diagnosticada a los 12 años de edad con evolución atípica y seguimiento durante 10 años. Se describen los hallazgos clínicos, bioquímicos, endoscópicos e histológicos durante su evolución, así como tratamientos recibidos y su respuesta. Se describe la evolución atípica, degeneración maligna de la enfermedad. Se hace una revisión de la literatura en cuanto a las causas de la enfermedad, su fisiopatología, evolución natural y las posibilidades terapéuticas existentes. Conclusión. En este caso se demuestra la degeneración maligna de la enfermedad de Ménétier, con evolución a adenocarcinoma gástrico intramucoso, después de diez años de evolución, en una niña de doce años de edad, este tipo de evolución se ha descrito solamente en adultos.