Perfil clínico de niños con esclerodermia sistémica juvenil en Cali ­ Colombia / Clinical profile of children with juvenile Systemic Scleroderma in Cali - Colombia

Introduccion: La esclerosis sistémica juvenil (ESj) es una enfermedad autoinmune, crónica, de inicio antes de los 16 años, con repercusión sistémica, cuyo nombre significa "piel dura", con un inicio menor del 2% antes de los 10 años (1). Autoinmunidad, genoma, polimorfis-mo poblacional se involucran en su génesis. El objetivo es describir el perfil clínico de la ESj. Metodología: Estudio descriptivo, retrospectivo, de cinco niños con ESj en la consulta de reumatología pediátrica, entre 2012 y 2017, en Cali.

El papel de la ecocardiografia transesofagica en el estudio de los pacientes con estenosis mitral programados para valvuloplastia mitral con balon de Inoue / The rol of transesophagic echocardiography in study of stenosis mitral patient

La valvuloplastia con balón (VPB) es el tratamiento de elección en los pacientes con estenosis mitral (EM) cuando no hay contraindicaciones. La ecocardiografía transesofágica (ETE) antes de la VPB complementa la información obtenida por la ecocardiografía transtorácica (ETT) y permite diagnosticar contraindicaciones que pasan desapercibidas en ésta. Se presenta la experiencia con la ETE en el estudio de pacientes con estenosis mitral que van a ser llevados a VPB en un período de siete años. Se encuentran contraindicaciones nuevas para el procedimiento en el 30 por ciento de los casos. En el resto de pacientes el examen complementa la valoración morfológica y hemodinámica de la válvula mitral

Porfiria hepática con manifestaciones neurológicas

Describimos tres casos de porfiria hepática, resaltando historia familiar, factores precipitantes, signos y síntomas, medios diagnóstico y tratamiento. La porfiria aguda intermitente, coproporfiria hereditaria y la porfiria variegata se caracterizan por manifestaciones agudas gastrointestinales, psiquiátricas y neurológicas. Las porfirias deben ser consideradas en el diagnóstico diferencial de pacientes con neuropatía periférica y episodios severos de dolor abdominal recurrente.

Condromatosis sinovial de la vaina flexora de la mano / Sinovial chondromatosis of the flexor tendon sheath

A partir del caso de una paciente de 65 años de edad portadora de una forma florida de condromatosis sinovial de mano, con compromiso de pulgar, meñique y palma hasta la región de la muñeca, se señala la rareza del caso, el cual forma parte de la treintena de otros publicados hasta la fecha en dicha localización. No se conocen hasta hoy formas del meñique, y del pulgar sólo una. No se conocen formas que combinen localizaciones digitales y de la palma hasta la muñeca ; síndromes del túnel carpiano han sido presentados, asociados a esta afección, en localizaciones de la muñeca, en escasa cantidad. Igualmente, el grado de compromiso osteoarticular (a nivel del meñique) es harto poco frecuente. El resultado, a 18 meses de su operación, muestra una evolución muy favorable, y en el mismo se empleó un criterio conservador (resección de cuerpos libres y de sinovial francamente comprometida). La anatomía patológica clasificó a esta condromatosis en el estadio 3 de Milgram

Inestabilidades del carpo: criterios diagnosticos y de tratamiento / Carpal instability: diagnosis and treatment

Han sido estudiados 21 casos de inestabilidad intracarpiana, comprendiendo las diferentes columnas. Con el objeto de restablecer una mecanica articular proxima a la normal, el autor ha preferido las ligamentoplastias a las artrodesis y las artroplastias. Las mismas han sido realizadas sobre un carpo realineado, eventualmente estabilizado por clavijas. Tres tipos de ligamentoplastias son descriptas: una palmar, que emplea una lengueta de palmar mayor, segun un trayecto que atraviesa el espacio de Poirier ; otra dorsal, que utiliza una lengueta de cubital posterior, y una tercera interna, confeccionada tambien con una lengueta de cubital posterior. Los resultados, con una evolucion variable, parecen ser alentadores