Fibrose hepática congênita e venopatia portal obliterativa sem hipertensão portal - revisão da literatura com base em um caso assintomático / Congenital hepatic fibrosis and obliterative portal venopathy without portal hypertension - a review of literature based on an asymptomatic case

ABSTRACT The disease and the case reported here are relevant especially because of their varied clinical presentation, possibility of being associated with other disorders affecting several organs and possible differential diagnoses. Congenital Hepatic Fibrosis is an autosomal recessive disease due to mutation in the PKHD1 gene, which encodes the fibrocystin/polyductine protein. It is a cholangiopathy, characterized by varying degrees of periportal fibrosis and irregular proliferation of bile ducts. Affected patients are typically diagnosed in childhood, but in some cases the disease may remain asymptomatic for many years. The exact prevalence and incidence of the disease are not known, but it is consider a rare disease, with a few hundred cases described worldwide. It can affect all ethnic groups and occur associated with various hereditary and non-hereditary disorders. The clinical presentation is quite variable, with melena and hematemesis being initial symptoms in 30%-70% of the cases. More rarely, they may present episodes of cholangitis. The disease has been classified into four types: portal hypertension, cholestasis / cholangitis, mixed and latent. Diagnosis begins with imaging tests, but the definition is made by the histopathological sample. So far, there is no specific therapy that can stop or reverse the pathological process. Currently, the therapeutic strategy is to treat the complications of the disease.

RESUMO A patologia e o caso aqui reportados são relevantes especialmente devido sua variada apresentação clínica, possibilidade de estar associada com outras desordens acometendo diversos órgãos e pelos possíveis diagnósticos diferenciais. A fibrose hepática congênita é uma doença autossômica recessiva, devido mutação no gene PKHD1, que codifica a proteína fibrocistina/poliductina. É uma colangiopatia, caracterizada por variados graus de fibrose periportal e proliferação irregular de ductos biliares. Os pacientes acometidos são tipicamente diagnosticados na infância, mas em alguns casos a doença pode permanecer assintomática por muitos anos. Exatas prevalência e incidência da doença não são conhecidas, mas sabe-se que é uma doença bastante rara, com algumas centenas de casos descritos no mundo. Pode afetar todos grupos étnicos e ocorrer associada com diversas desordens hereditárias e não-hereditárias. A apresentação clínica é bastante variável, com melena e hematêmese sendo sintomas iniciais em 30%-70% dos casos. Mais raramente, podem apresentar episódios de colangite. A doença tem sido classificada em quatro tipos: hipertensão portal, colestática/colangite, mista e latente. O diagnóstico inicia com exames de imagem, mas a definição é feita pela amostra histopatológica. Até o momento, não há terapia específica que possa parar ou reverter o processo patológico e a estratégia terapêutica atual é tratar as complicações da doença.

Rotura em alça de balde simultânea dos meniscos no mesmo joelho / Simultaneous ôbucket-handleõ tear of both menisci on the same knee

Rotura em alça de balde de ambos os meniscos do mesmo joelho é um fenômeno raro. Apresentamos o caso de um paciente em que a ressonância magnética demonstrou rotura em "alça de balde" dos meniscos medial e lateral do mesmo joelho, associada a rotura do ligamento cruzado anterior, confirmado por videoartroscopia. A ressonância magnética demonstra sinais que permitem o diagnóstico preciso.

Simultaneous bucket-handle tear of menisci on the same knee is a rare phenomenon. We describe a case of a bucket-handle tear of menisci and tear of anterior cruciate ligament of the same knee showed on magnetic resonance imaging and confirmed by arthroscopy. The magnetic resonance imaging can provide accurate diagnosis of this type of injury.

Degeneração cística maciça de leiomioma uterino em gestante simulando neoplasia ovariana: relato de caso / Degenerating cystic uterine fibroid mimics an ovarian cyst in a pregnant patient: a case report

Os autores descrevem o caso de uma gestante encaminhada por apresentar massa anexial. A ultra-sonografia demonstrou volumosa lesão sólido-cística sugestiva de neoplasia ovariana. A ressonância magnética mostrou que a lesão era recoberta pela serosa uterina, sugerindo mioma degenerado. O correto diagnóstico das massas pélvicas na gestação é fundamental para o estabelecimento da terapêutica. A ressonância magnética traz importantes contribuições no diagnóstico dessas entidades.

The authors describe the case of a pregnant woman referred to the institution to be evaluated for an adnexal mass. Ultrasonography showed a voluminous solid-cystic lesion suggestive of ovarian neoplasm. Magnetic resonance imaging demonstrated that the lesion was located within the uterine serosa, suggesting the presence of a degenerated leiomyoma. A correct diagnosis of pelvic masses in pregnancy is essential for the definition of a therapeutic approach. Magnetic resonance imaging represents a relevant tool in the diagnosis of these abnormalities.

A ecografia no diagnóstico das lesões músculo-tendinosas do ombro / Ultrasonography findings of musculotendinous lesions of the shoulder

Este estudo propôs-se a revisar os aspectos relevantes da anatomia, técnica de exame e achados de imagens, com o objetivo de auxiliar o radiologista no diagnóstico diferencial frente às afecções músculo-tendinosas do ombro. Foram realizadas 34 ultra-sonografias da região do ombro, no período de janeiro a dezembro de 2001. A avaliação foi realizada com transdutores de alta freqüência (7,5-10 MHz). O exame foi normal em 23 por cento dos pacientes (oito casos). Dos 26 casos alterados, observaram-se oito com ruptura total (30 por cento), cinco com ruptura parcial (19 por cento), dez com tendinopatia (38 por cento), um com tendinopatia calcificada (3 por cento), um com tenossinovite bicipital (3 por cento) e um com tendinopatia associada a artrite gotosa (3 por cento). A falta de experiência e de conhecimento das principais alterações que acometem o ombro é um dos principais pontos limitantes do diagnóstico ultra-sonográfico das lesões do ombro. Portanto, o estudo dessas alterações deve ser realizado amplamente.

The purpose of this study is to review the anatomical structures, ultrasonography examination technique and imaging findings in patients with musculotendinous lesions of the shoulder with the aim of helping the radiologist in the differential diagnosis of these lesions. We performed ultrasonography examinations of the shoulder using high-resolution probes (7.5–10 MHz) in 34 patients from January to December, 2001. The examination was normal in eight patients (23%) whereas 26 patients presented abnormalities: eight patients had total rotator cuff tears (30%), five had partial rotator cuff (19%), ten had tendinopathy (38%), one had calcified tendinopathy (3%), one had biceps tendinitis, one had biceps tendon luxation (3%) and one had tendinopathy associated to crystal arthropathy (3%). The lack of experience and the insufficient knowledge about the main diseases of the shoulder are limiting factors for the diagnosis of these lesions. Therefore, a comprehensive study of the abnormalities of the shoulder should be carried out.