RESUMEN
La hiperplasia nodular pigmentaria primaria es una causa rara de síndrome de Cushing, con predilección en adultos jóvenes del género femenino. En el laboratorio está caracterizada por un hipercortisolismo independiente de ACTH; en el estudio histopatológico por múltiples nódulos corticales pequeños y obscuros, de células grandes, citoplasma con eosinofilia y lipofuscina que le dan una particularidad distintiva; además puede encontrarse una atrofia internodular el tratamiento de elección es la adrenalectomía bilateral. En este reporte damos a conocer el caso de una mujer de 32 años de edad con hiperplasia nodular pigmentaria primaria; además presentamos una revisión de la literatura
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Adulto , Enfermedades de la Corteza Suprarrenal/diagnóstico , Enfermedades de la Corteza Suprarrenal/metabolismo , Enfermedades de la Corteza Suprarrenal/fisiopatología , Síndrome de Cushing/etiología , Síndrome de Cushing/fisiopatologíaRESUMEN
En años recientes se han descrito varias lesiones proliferativas de células fusiformes atípicas, que han imitado clínica y morfológicamente a sarcomas de partes blandas, en especial en las vías genitourinarias. Se han usado diferentes términos, como seudotumor inflamatorio, tumor fibromixoide seudosarcomatoso, entre otros. En la mayor parte de los casos los pacientes han tenido el antecedente de intervención quirúrgica o instrumentación de las vías urinarias. No obstante, en algunos pacientes jóvenes este antecedente ha sido negativo. De manera uniforme, en todos los casos la lesión ha tenido carácter infiltrativo local, sin ninguna prueba de enfermedad metastática o letal. Se presenta un caso único en el servicio en que trabajan los autores, que causó polémica diagnóstica y se trato con derivación urinaria y resección transuretral