Mastocitosis cutánea: reporte de un caso / Cutaneous mastocytosis: A case report

Introducción La mastocitosis representa un grupo de enfermedades caracterizadas por una acumulación excesiva de mastocitos en uno o múltiples tejidos. Puede limitarse a la piel o tener un compromiso sistémico, siendo de baja prevalencia y pronóstico benigno en la infancia. Objetivo Reportar un caso de urticaria pigmentosa como subtipo de mastocitosis cutánea y hacer una revisión bibliográfica enfocada en los hallazgos clínicos, el diagnóstico y el manejo inicial básico. Caso clínico Lactante de 6 meses de edad con múltiples máculas y pápulas de color café claro localizadas en el tronco, los brazos y las piernas, cuadro compatible con una urticaria pigmentosa, confirmada mediante biopsia. Se solicitaron exámenes para descartar compromiso sistémico. La paciente fue tratada con medidas generales, educación y antihistamínicos, con excelente evolución. Conclusiones La mastocitosis cutánea es una enfermedad poco común, de buen pronóstico. En la infancia generalmente bastan las medidas generales y educación para obtener resultados favorables. La terapia farmacológica de primera línea son los antagonistas H1.

Introduction Mastocytosis represents a group of diseases characterised by an excesive accumulation of mastocytes in one or multiple tissues. It can affect only the skin, or have a systemic involvement. It has a low prevalence, and the prognosis is benign in children. Objective To report a case of urticaria pigmentosa as a subtype of cutaneous mastocytosis, and present a literature review focused on clinical findings, diagnosis and initial basic management. Clinical case A child of six months of age presenting with multiple blemishes and light brown papules located on the trunk, arms and legs. The symptoms were compatible with urticaria pigmentosa, and was confirmed by biopsy. Tests to rule out systemic involvement were requested. The patient was treated with general measures, education, and antihistamines, with favourable results. Conclusions Cutaneous mastocytosis is a rare disease with a good prognosis. In childhood general measures and education are usually enough to obtain favourable results. Histamine H1 antagonists are the first line drug treatment.

Tratamiento de la psoriasis infantil / Treatment of infant psoriasis

La psoriasis constituye el 4-5 porciento de todas las dermatosis que afectan a los menores de 16 años. Su tratamiento en los niños constituye un verdadero desafío para el médico, ya que se desconoce la real efectividad e inocuidad en este grupo de edad de muchos de los fármacos utilizados. Además, tampoco han sido completamente estudiados los posibles efectos a largo plazo que puede tener el uso de ciertos medicamentos. El tratamiento de esta entidad clínica durante la infancia exige una evaluación individual y una adaptación de éste a cada paciente en particular, considerando una gran cantidad de factores. La educación del niño y su familia es esencial en presencia de esta enfermedad de naturaleza crónica y de evolución imprevisible. En la mayoría de los casos, la psoriasis se controla con tratamientos tópicos. Los tratamientos sistémicos se reservan sólo para casos graves y rebeldes, ya que éstos presentan una mayor cantidad de efectos secundarios, los que pueden ser de especial gravedad en los niños. Afortunadamente, en la mayoría de los pacientes, el seguimiento de ciertas medidas generales y de las pautas de tratamiento determinará un adecuado control de la enfermedad. En el presente artículo se discuten las indicaciones de los diversos fármacos disponibles para el control de la psoriasis durante la infancia, tanto tópicos como sistémicos. Se hace especial hincapié en la efectividad que han demostrado en niños, y los posibles efectos secundarios específicos que pueda acarrear su utilización en este grupo de edad

Fotodermatosis idiopáticas en la infancia / Idiopathic photodermatoses in childhood

Este artículo tiene por objetivo revisar en forma actualizada el grupo de las fotodermatosis idiopáticas, puesto que son menos conocidas en comparación con otros trastornos secundarios a la exposición solar, como son las quemaduras solares y la fotocarcinogénesis. La mayoría de éstas se presenta temprano en la vida y son capaces de alterar significativamente la calidad de vida de un niño. Por último nos centraremos en el concepto de fotoprotección, con el fin de resaltar la importancia de prevención frente a la exposición solar, especialmente durante la edad pediátrica

Dermatitis del área del pañal: etiopatogenia, diagnóstico diferencial y manejo / Diaper dermatitis: etiopathogenia, differential diagnosis and management

La dermatitis del área del pañal es uno de los desórdenes dermatológicos más comunes de la infancia, producto del año cutáneo por factores físicos, químicos, enzimáticos e infecciosos. El tratamiento de la dermatitis del área del pañal debe enfocarse en la disminución de la humedad de la piel, minimizar el contacto de ésta con orina y deposiciones y erradicar agentes infecciosos. Sin embargo múltiples dermatosis pueden afectar la zona anogenital; por lo tanto, la dermatitis del área del pañal no debe verse como una entidad diagnóstica específica, sino como un diagnóstico regional que puede corresponder a diferentes enfermedades de la piel

Xantomatosis e hiperlipoproteinemia en la infancia: a propósito de un caso clínico / Xanthomas and hiperlipoproteinemia in infancy: apropos of a clinical case

Los xantomas cutáneos pueden ser marcadores cutáneos de una patología subyacente, por lo que su identificación y el conocimiento básico de las hiperlipoproteinemias hereditarias que afectan a la población infantil nos ayudarán a realizar un diagnóstico y derivación precoz de los pacientes portadores de estas enfermedades. Las alteraciones de las lipoproteínas pueden acompañarse de patologías tales como diabetes mellitus, enfermedad tiroidea o enfermedad cardiovascular ateroesclerótica precoz. Presentamos el caso clínico de un escolar portador de xantomas e hiperlipoproteinemia

Terbinafina en onicomicosis pediátrica: estudio prospectivo / Terbinafine in pediatric onychomycosis: prospective study

La onicomicosis es una afección poco frecuente en niños. Su tratamiento habitualmente requiere del uso de antimicóticos orales. La terbinafina ha demostrado ser efectiva en el tratamiento de la onicomicosis; sin embargo, existen pocos estudios sobre uso en niños. El objetivo de este trabajo fue determinar la efectividad de la terbinafina oral en el tratamiento de onicomicosis en niños. Entre 1992 y 1998 fueron atendidos en el Servicio de Dermatología de la Pontificia Universidad Católica 99 niños con patología ungueal, 32 de ellos con onicomicosis. De este grupo, 11 niños con onicomicosis de pies por T. Rubrum fueron tratados con terbinafina oral por tres meses, obteniéndose en todos los casos remisión clínica de la onicomicosis, sin presentar efectos adversos durante la terapia. La terbinafina demuestra ser una droga efectiva y segura en el tratamiento de la onicomicosis en niños

Neurofibromatosis: a propósito de un caso / Neurofibromatosis: a proposal of a case

La neurofibromatosis (NF) forma parte de los síndromes neurocutáneos que presentan manifestaciones clínicas multisistémicas. Se describen ocho entidades, de las cuales las más frecuentes (98 por ciento-99 por ciento) corresponden a la NF tipo I y II, ambas enfermedades de herencia autosómica dominante, localizadas en los cromosomas 17 y 22, respectivamente. Específicamente, la NF tipo I se caracteriza por la presencia de manchas café con leche, seudoefélides inguinales y axilares, schwannomas y neurofibromas plexiformes. Además, se asocia compromiso de tipo neurológico (50 por ciento), con retraso del desarrollo psicomotor (10 por ciento-20 por ciento) y convulsiones (8 por ciento-13 por ciento) y compromiso óseo (50 por ciento), con escoliosis (20 por ciento), talla baja (10 por ciento) y pseudoartrosis (8 por ciento). A modo de ejemplo se describe el caso de un paciente portador de NF tipo I que presentó un neurofibroma plexiforme, cuyo diagnóstico diferencial era neurofibrosarcoma, el cual presentó una evolución benigna satisfactoria

Granuloma anular subcutáneo en la infancia: a propósito de un caso / Subcutaneous granuloma annulare in infant: a case report

Comunicamos un caso clínico caracterizado por la aparición progresiva de nódulos en el borde lateral de ambos antebrazos, en un paciente de 6 años sin antecedentes mórbidos ni quirúrgicos de importancia. El estudio histopatológico reveló focos de necrobiosis de colágeno en la dermis papilar y reticular con granulomas perifocales típicos de granuloma anular. El interés de este caso reside en su baja frecuencia y en la variedad de diagnósticos diferenciales que deben plantearse

Frecuencia de tumores cutáneos en la infancia / Incidence of cutaneous tumors in childhood

Los tumores cutáneos más frecuentes de la infancia son benignos, destacándose en este grupo los de origen vascular, especialmente hemangiomas, cuya importancia clínica radica fundamentalmente en defectos cosméticos y la asociación con alteraciones sistémicas. Los tumores malignos son poco usuales. Existe escasa información respecto a la real incidencia de tumores cutáneos benignos y malignos en la infancia en nuestro país

Incidencia de lesiones cutáneas en el recién nacido / Incidence of cutaneous injuries in the newborn

En el recipen nacido se puede apreciar una gran variedad de lesiones cutáneas, que generalmente corresponden a cambios fisiológicos de la piel, transitorios y benignos. Sin embargo, se pueden presentar lesiones cutáneas marcadoras de enfermedades sistémicas, tumorales u otras enfermedades dermatológicas que tanto pediatras como dermatológos deben saber diferenciar. El objetivo de nuestro trabajo fue conocer la incidencia y frecuencia relativa de estos cambios cutáneos

Sífilis congénita precoz / Early congenital syphilis

Se presenta un caso de sífilis congénita precoz, producto de una inadecuada evaluación perinatal. A toda mujer embarazada que se controla en un hospital público debe realizársele VDRL al ingreso y a las 28 semanas de gestación y posteriormente VDRL del cordón en el recién nacido. Todo esto, como parte del programa de prevención de enfermedades de transmisión sexual. Sin embargo, escapan a esta normativa mujeres embarazadas no controladas o atendidas en forma partícular en ISAPRES o en hospitales privados. Se producen entonces, casos aislados no detectados oportunamente y que representan un gran riesgo materno-fetal