RESUMEN
A paquidermoperiostose é uma genodermatose rara, com apresentações clínicas variadas, que se apresenta com espessamento cutâneo, baqueteamento digital e periostose. Apresenta patogênese ainda incerta e acomete, principalmente, homens. Descreve-se caso de paciente com manifestações clínicas típicas e exuberantes e alterações radiológicas clássicas desta síndrome, em sua forma completa.
Pachydermoperiostosis is a rare genodermatosis with various clinical presentations that include pachydermia (thickening of the skin), finger clubbing and periostitis. Its pathogenesis is uncertain and the condition affects mainly men. This report describes the case of a patient with typical, exuberant skin manifestations and classic radiological findings of this syndrome in its complete form.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , Osteoartropatía Hipertrófica Primaria , Osteoartropatía Hipertrófica Primaria/patología , SíndromeRESUMEN
Relatamos o caso de uma paciente de 46 anos, com vasculite leucocitoclástica, em que o diagnóstico de eritema elevatum diutinum foi estabelecido pelos achados histológicos, pela distribuiçao característica das lesoes simetricamente nas superfícies extensoras das articulaçoes e pela resposta ao uso de dapsona. Alertamos para o diagnóstico deste tipo de vasculite raramente relatada