RESUMEN
El Síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es una entidad rara autosómica dominante, caracterizada por lesiones hiperpigmentadas en boca, manos y pies; con presencia de pólipos gastrointestinales que ocasionan cuadros de anemia aguda o crónica, obstrucción intestinal y dolor abdominal. Histológicamente, estos pólipos son hamartomas en los que, estudios recientes establecen hoy un riesgo real para transformación neoplásica maligna. Las endoscopías altas y bajas y la enteroscopía intraoperatoria con polipectomía respectiva, constituye el tratamiento de elección, mejorando cualitativamente el pronóstico en estos pacientes. Describimos en esta oportunidad un caso familiar de una paciente, mujer de 24 años con cuadro suboclusivo a repetición, asi mismo el de su hermano, con similar clínica; además el de su madre fallecida de carcinoma de colon presentando ella también el mismo síndrome; y finalmente el hijo de la paciente, de un año y medio de edad que presenta lesiones hiperpigmentadas en los labios