Infecciones por virus respiratorios en niños con leucemia linfoblástica aguda y neutropenia febril: estudio prospectivo / Respiratory virus infections in children with acute lymphoblastic leukemia and febrile neutropenia: a prospective study

Los virus respiratorios constituyen una de las causas más frecuentes de infección en niños sanos. Su importancia en pacientes con cáncer sólo ha sido reconocida en los últimos años, desconociéndose la incidencia en nuestro país. Objetivo: Establecer la frecuencia y el perfil epidemiológico-clínico de las infecciones por virus respiratorios en pacientes pediátricos con leucemia linfoblástica aguda (LLA), hospitalizados por neutropenia febril (NF). Metodología: Inmunofluorescencia directa (IFD) para virus influenza (FLU) A y B, parainfluenza 1, 2 y 3, virus respiratorio sincicial (VRS) y adenovirus (ADV), en muestra de aspirado nasofaríngeo, a todos los pacientes bajo 15 años de edad, hospitalizados con diagnóstico de LLA y NF, entre el 1º de noviembre del 2002 y el 31 de octubre del 2004, en el Hospital Clínico Regional de Valdivia (HCRV). Resultados: Se detectó virus respiratorios en 25 por ciento de 44 episodios de NF, correspondientes a 25 pacientes: FLU (3/11), parainfluenza (3/11), VRS (2/11), ADV (1/11), parainfluenza + VRS (1/11), parainfluenza + ADV (1/11). Hubo adquisición intrahospitalaria en 36 por ciento. Síntomas respiratorios presentaban 91 por ciento de los pacientes y compromiso del tracto respiratorio inferior en 73 por ciento. Un paciente falleció debido a infección persistente por VRS, agranulocitosis y neumonía extensa bilateral. Conclusiones: Las infecciones por virus respiratorios son frecuentes y potencialmente graves en niños con cáncer, por lo que las pruebas de diagnóstico viral deben incluirse en el estudio de NF durante la temporada de otoño e invierno.

Síndrome de vena cava superior: una emergencia oncológica en niños con linfoma. revisión de 5 casos / Superior Vena Cava Syndrome: an oncologic emergency in children with lymphoma

Introducción: Un niño con cáncer puede presentar durante su enfermedad una emergencia, ya sea como manifestación inicial, en la fase de diagnóstico, durante la evolución o en el período terminal. Objetivo: Presentar nuestra experiencia en el manejo del síndrome de vena cava superior en niños con linfoma. Pacientes y Método: Revisión retrospectiva de 44 fichas clínicas de menores de 15 años con linfoma tratados entre enero de 1989 y diciembre de 1999 en la Unidad de Hematología/Oncología Infantil del Hospital Clínico Regional de Valdivia. Resultados: 5 casos presentaron síndrome de vena cava superior: linfoma de Hodgkin 2. Linfoma no Hodgkin 3. El síndrome de vena cava superior fue la manifestación inicial en 4. En la emergencia todos los pacientes recibieron corticoides y radioterapia. Tres pacientes se encuentran vivos y en remisión completa. Conclusiones: El síndrome de vena cava superior, es poco frecuente en niños con patología tumoral, sin embargo, por constituir una emergencia médica requiere tratamiento inmediato, necesitándose claras pautas de manejo.

Detección de virus respiratorios mediante técnica de inmunofluorescencia directa en niños con leucemia linfoblástica aguda y neutropenia febril / Detection of respiratory viral infection using direct immunofluorescence in children with acute lymphoblastic leukemia (ALL) and febrile neutropenia

Introducción: Las infecciones por virus respiratorios constituyen una de las causas más comunes de fiebre en niños sanos; su importancia en niños febriles con cáncer no ha sido bien estudiado en Chile. Objetivo: Conocer la importancia de los virus respiratorios en los episodios de neutropenia febril de niños con Leucemia Linfoblástica Aguda. Sujetos y Método: Estudio retrospectivo, en que se revisaron los resultados de los exámenes de Inmunofluorescencia Directa para virus respiratorios efectuados a niños con Leucemia Linfoblástica Aguda y neutropenia febril, entre mayo del 2000 y octubre del 2002, en el Hospital Clínico Regional de Valdivia. Resultados:Se obtuvo un 30,4% (7/23) de positividad en 23 muestras analizadas, las que fueron obtenidas de 17 pacientes: 13,1% virus influenza-A, 8,7% virus sincicial respiratorio, 4,3% virus parainfluenza-3 y 4,3% adenovirus. El 57,1% de estas infecciones fueron de adquisición nosocomial (4/7) y el 85,7% se presentó con sintomatología respiratoria. Conclusiones: Las infecciones por virus respiratorios son frecuentes en niños con cáncer; se manifiestan por fiebre, con o sin síntomas respiratorios. Creemos que los test de diagnóstico viral deberían incluirse en el estudio de los episodios de neutropenia febril, especialmente en periodos epidémicos.

Neutropenia febril en menores con Leucemia linfoblástica aguda / Febrile neutropenia in children with acute lymphoblastic leukemia (ALL)

Introducción: La neutropenia febril es la primera manifestación de una infección potencialmente letal en pacientes en quimioterapia por cáncer. Objetivo:Analizar el perfil de los episodios de neutropenia febril en pacientes menores de 15 años con diagnóstico de Leucemia Linfoblástica Aguda estudiados en Valdivia. Pacientes y método: Se analizaron 150 episodios de neutropenia febril en 47/51 menores de 15 años tratados según Protocolo de Leucemia Linfoblástica Infantil, PINDA 96 MINSAL, en el Hospital Clínico Regional de Valdivia (1996-1999). Resultados: La neutropenia fue severa: RAN < 500/mm3 en el 71,4% (107/150). Se estableció el foco de origen en el 72,6% (109/150), dado por patología respiratoria en el 53,4% (80/150). Se identificó el agente infeccioso en el 29,3% (44/150), con predominio de gram (+), seguido de gram (-) y hongos. Se determinó una infección del torrente sanguíneo en el 11,4% (17/150), de éstas el 47,1% se debió a bacilos gram (-), cocáceas gram (+) 35,3%, cándida sp 11,8%, bacilos gram (+) 5,8%. El tratamiento con Cloxacilina 100 mg/kg/día/ev + Amikacina 15 mg/kg/día/ev fue efectivo en el 66% (99/150) de los episodios. Aumentó al 94% (141/150) al agregarse Ceftriaxona 100 mg/kg/día ev. Conclusiones: Se obtuvo una adecuada identificación del foco infeccioso en pacientes neutropénicos febriles portadores de Leucemia Linfoblástica Aguda, lográndose su control con el esquema antibiótico utilizado.

Infección por hongos en catéteres venosos centrales / Fungal infections in central venous catheters

Objetivo: presentar nuestra experiencia en el manejo de infecciones micóticas de catéteres venosos centrales (CVC) de larga duración en pacientes pediátricos con enfermedades hemato-oncológicas. Material y método: estudio retrospectivo entre enero de 1998 y diciembre de 1999 en el Servicio de Pediatría del Hospital Clínico Regional Valdivia. Se registraron 19 pacientes con CVC. Resultados: ocho casos presentaron infección del catéter, 5 por cándida. De estos últimos, todos consultaron por síndrome febril. El tiempo de permanencia del CVC fue en promedio de 208 días (rango 92 y 451 días). La tasa de infección de torrente sanguíneo por hongos asociado a 1000 días de uso de CVC Hickman es de 1,9 por ciento. Todos se manejaron con antifúngicos y retiro del catéter. Conclusiones: las cándidas constituyen la causa principal de infección de catéter en el presente estudio. El adecuado manejo de esta infección es el retiro precoz del catéter asociado a una terapia antifúngica oportuna

Transfusión de glóbulos rojos en recien nacidos de muy bajo peso (RNMBP) Hospital Clínico Regional de Valdivia / Red cell transfusion in very low birth weight newborns at Hospital Clínico Regional, Valdivia

Los RNMBP constituye un grupo expuesto a recibir numerosas transfusiones de glóbulos rojos desplasmatizados (tr GRD). Objetivos: Para conocer la incidencia de tr GRD, los factores asociados a requerimiento transfusional y el número de donantes por receptor, se revisaron las fichas clínicas de todos los RNMBPN (n = 66), egresados vivos de Neonatología, Hospital Clínico Regional de Valdivia, entre junio 1995 y mayo 1997. Se consideraron características propias del grupo en estudio, patología concomitante, número de tr GRD y días de hospitalización. Los factores de riesgo asociados a mayor requerimiento de tr GRD se determinaron mediante odds ratio (OR). El 89,4 por ciento recibió 1 o más tr GRD: la media de transfusiones fue 4,1 ñ 3,9 con un rango de 1-17 tr GRD. Las características del grupo asociadas a mayor número de tr GRD fueron: peso de nacimiento con OR = 10,0 para el grupo de peso < 1 000 g: edad gestacional con OR = 7,9 para el grupo < 29 semanas y OR = 54 para los AEG. La patología asociada estuvo representada por: bronconeumonía OR = 46,5, hemorragias OR 25.0 y displasia broncopulmonar OR =16,4. Los receptores de tr GRD estuvieron expuestos a igual número de transfusiones y donantes. Conclusiones: Se confirma una alta frecuencia de requerimientos transfusionales de GRD en RNMBPN, especialmente en los menores de 1 000 g de peso al nacer, y una edad gestacional menor a 29 semanas. La patología que mostró una mayor asociación con requerimientos transfusionales fue la bronconeumonía seguida por las hemorragias y la displasia broncopulmonar

Mejoría en el pronóstico de la leucemia linfoblástica aguda en niños de un país en desarrollo: resultados del protocolo nacional chileno PINDA 87 / Improved outcome for acute lymphoblastic leukemia in children of a developing country: results of the chilean national trial PINDA 87

Un grupo oncológico pediátrico nacional, PINDA, reporta el primer protocolo prospectivo, no randomizado, para tratamiento de la leucemia linfoblástica (LLA), usando una versión modificada del protocolo de Berlín-Frankfurt-Munster (LLA BFM 86). Los objetivos de este estudio fueron clasificar inmunofenotipos, disminuir radioterapia de cráneo y comprobar si este protocolo podía mejorar la sobrevida de nuestros pacientes. Procedimiento: desde junio 1987 a junio 1992 se registraron 444 pacientes, no seleccionados; de ellos 425 fueron evaluables. La terapia fue estratificada según riesgo: riesgo bajo (RB), riesgo alto (RA) y riesgo muy alto (RMA). Los pacientes en RB y RA recibieron inducción con protocolo I, consolidación con protocolo M (RMA usó protocolo E), reinducción con protocolo II y mantención. Todos recibieron tratamiento de prefase con prednisona oral y metotrexato (MTX) intratecal. Radioterapia de cráneo solo en RA y RMA (12-18 Gy). Los siguientes cambios se introdujeron al protocolo LLA BFM 86: en protocolo M 1 g/m² en vez de 5 g/m²; en protocolo E, 1 g/m² de citarabina en vez de 2 g/m², la mitoxantrona e ifosfamida fueron sustituidas por teniposido y ciclofosfamida. Resultados: inmunofenotipo: LLA común 67,4 por ciento, LLA proB 14 por ciento, LLA T 10 por ciento, LLA preB 4,3 por ciento. La frecuencia de sobrevida libre de eventos (SLE) global a 5 años fue 60 por ciento ñ 2 por ciento error standard; según riesgo fue: RB 75 por ciento, RA 62 por ciento, RMA 28 por ciento con una mediana de seguimiento de 6,5 años (rango 4,5 - 9,5 años). La incidencia acumulada de recaída en sistema nervioso central SNC fue 5,4 por ciento. Conclusión: hemos tenido éxito en realizar un estudio a nivel nacional. Nuestra estrategia para adaptar el protocolo BFM fue efectiva para mejorar la SLE. La distribución por fenotipos es similar a otras series

Tromboastenia de Glanzmann: déficit parcial del complejo glicoproteico IIb/IIIa de la membrana plaquetaria / Glanzmann's thromboasthenia

La tromboastenia de Glanzmann es un trastorno hemorrágico de herencia autosómica recesiva, caracterizado por la ausencia o déficit de complejo glicoproteico IIb/IIIa de la membrana de las plaquetas, que se traduce en alteración de la agregación plaquetaria y sangramientos. Se describre el caso clínico de una niña de tres años de edad con síndrome purpúrico-equimótico y antecedente de hemorragias desde el año de vida, con recuento y morfología plaquetaria normales, tiempo de sangría prolongado, modificación en la retracción del coágulo, ausencia de agregación plaquetaria frente a ADP, colágeno, araquinodato de Na, epinefrina, ionóforo A23187 y agregación subnormal con ristocetina. Mediante técnicas de inmunofluorescencia y anticuerpos monoclonales se confirmó disminución del complejo GP IIb/IIIa de la membrana plaquetaria y reducción en el número de sitios de fijación de este complejo por plaqueta, lo que permite catalogar a la paciente como una variante de tromboastenia de Glanzmann

Tratamiento adyuvante (Conpadri I) en osteosarcoma infantil (Valdivia 1980-1990) / Chemotherapy after surgery in patients with osteosarcoma

Siete escolares con osteosarcoma de fémur derecho, provenientes de la X Región, fueron atendidos en la unidad de Hematología y Oncología Pediátrica del Hospital de Valdivia, entre los años 1980 y 1986 y seguidos hasta 1991. Los subtipos histológicos encontrados fueron condroblástico en tres casos, osteoblástico en dos pacientes, fibroblástico en uno y telangectásico en uno. No se detectaron metástasis pulmonares en el momento de hacer el diagnóstico. Un paciente rechazó tratamiento, los seis restantes fueron tratados con desarticulación coxofemoral derecha seguida de quimioterapia adyuvante con el esquema Conpadri I: droxorrubicina, vincristina, ciclofosfamida y mostaza nitrogenada de fenilalanina (melfalán). Tres pacientes presentaron metástasis pulmonares dentro de los primeros meses después de iniciar el tratamiento y fallecieron antes de un año. Tres completaron el esquema de quimioterapia (extensión total 72 semanas). Uno de estos últimos presentó metástasis pulmonares al mes de suspendida la quimioterapia, rechazó la resección quirúrgica y murió 36 meses después. Las dos pacientes restantes se encuentran vivas, habiendo cumplido subrevidas libre de enfermedad de 138 y 120 meses, respectivamente

Enfermedad de Hodgkin en el niño: tratamiento combinado COPP modificado y radioterapia en estadios avanzados / Hodgkin's disease in children: modified COPP combined treatment and radiotherapy in advanced stages

Veintidós pacientes de la X Región menores de 15 años,con enfermedad de Hodgkin en estadios avanzados (8 III-A, 6 III-B y 8 IV-B), fueron tratados en el hospital de Valdivia en el decenio 1976-1985 con quimioterapia (esquema COPP modificado) y radioterapia. La sobrevida fue de 77,3% y la remisión completa mantida de 64,5% con un período de observación entre 3 y 13 años (mediana de observación 70 meses).Cinco pacientes fallecieron dentro de los dos primeros años y uno sofrió recidiva en el décimo año del seguimiento, pero volvió a presentar remisión completa. El tipo histológico depleción linfocitaria (5 casos) tuvo una sobrevida de 20,0%, mientras que la celularidad mixta (14 casos) tuvo una sobrevida de 92,9% (p = menor de 0,01). No se observaron en este grupo casos de segunda neoplasias atribuibles a la quimioterapia y radioterapia

Infección por virus varicela zoster en enfermedad de Hodgkin del niño en estadios avanzados III y IV / Varicella-zoster virus infection in children with Hodgkin's disease in advanced stages III and IV

De 22 menores de 15 años con enfermedad de Hodgkin (EH) en estadios III y IV, estudiados en el Hospital de Valdivia, en el perñíodo 1976-1985, diez (45,5%) presentaran infección por virus varicela zoster (VVZ), correspondiendo 8 casos (36,4%) a varicela y 3 (13,6%) a herpes zoster (HZ) (un caso presentó varicela y seis meses después HZ). Tres casos de varicela se complicaron de neumonitis, con diseminación de la infección y muerte a los 21 días en uno de ellos. Dos de los casos de HZ fueron de tipo localizados e uno cutáneo diseminado sin compromiso visceral. Todos los episodios se presentaron durante el primer año de tratamiento: la infección primaria mientras los pacientes recebían QMT de inducción y la reactivación (HZ) después de la RDT. No se han observado nuevas manifestaciones de infección por VVZ una vez finalizado el tratamiento de la EH. La severidad que la infección por VVZ adquiere en niños con EH avanzada obliga al uso precoz de inmunización pasiva o drgas antivirales

Hiperostosis perióstica idiopática transitoria con disproteinemia, síndrome de Goldbloom / Transient idiopathic periosteal hyperostosis with dysproteinemia, Goldbloom's syndrome

Se presenta el caso de una niña de 13 años, que luego de una infección respiratoria alta aguda evolucionó con dolor intenso en las extremidades y compromiso importante de la nutrición. El estudio radiológico reveló reacción perióstica difusa, más intensa a nivel de los huesos largos. En el laboratorio destacaba anemia normocítica normocrómica discreta, eritrosedimentación elevada, plasmocitosis medular y disproteinemia, con gran aumento de las gammaglobulinas. Tanto el cuadro clínico como los hallazgos radiológicos y de laboratorio regresaron sin mediar tratamiento alguno, observándose normalización completa a los 11 meses desde el episodio agudo. El caso clínico presentado corresponde al síndrome de Goldbloom, descrito originalmente en 2 niños en 1966, existiendo sólo otros 3 casos publicados en la literatura

Tratamiento del tumor de Wilms / Wilms' tumor: results of treatment

En el período enero 1981 a diciembre 1986 se registraron en el servicio de Pediatría del Hospital Regional de Valdivia seis niños con tumor de Wilms, 5 de ellos con histología favorable, encontrándose un paciente en grupo I, 2 en grupo II y 3 en grupo III. Los pacientes fueron sometidos a un protocolo consistente en nefrectomía del riñón afectado y quimioterapia durante 15 meses, en base a 2 drogas para el grupo I (actinomicina D mas vincristina) y a 3 drogas para los grupos II y III (actinomicina D, vincristina y adriamicina). Se asoció radioterapia en el grupo II de 3.000 cgy al lecho tumoral y en el grupo III de 2.000 cgy de irradiación abdominal total y 1.500 cgy al lecho tumoral. El tratamiento fue bien tolerado en todos los casos y la sobrevida libre de recidiva a tres años plazo es de 75% para el total del grupo