Escleromixedema. Reporte de un caso / Scleromyxedema. Case report

Resumen Se presenta una paciente femenina con erupción papulosa generalizada que compromete cara, tronco y cuatro miembros. En el examen físico se visualizaengrosamientoy oscurecimiento de la piel. Se realiza el estudio integral y el correspondiente diagnóstico diferencial.El estudio histopatológico cutáneo exhibió un incremento excesivo de mucina intersticial, actividad fibroblástica y engrosamiento de los haces de colágeno. Se arriba al diagnóstico de escleromixedema debido a las manifestaciones cutáneas características. Se constata compromiso extracutáneo en ausencia de gammapatía monoclonal. Se indica prednisona, talidomida ehidroxicloroquina con excelente evolución.

Abstract A female patient presents with a generalized papular rash involving face, trunk, and four limbs. The skin is thickened and darkened, forming yellowish erythematous plaques that are linearly arranged papules. It is assumed as a generalized sclerodermiform syndrome and a comprehensive study and corresponding differential diagnosis is performed. The histopathological study of the skin showed an excessive increase of interstitial mucin, fibroblast activity and thickening of collagen bundles. The characteristic clinical expression and the histopathological study added to the extra cutaneous involvement lead to the diagnosis of scleromyxedema. There was no evidence of monoclonal gammopathy. Prednisone, thalidomide and hydroxychloroquine are indicated with excellent evolution.

Nevo melanocítico congénito gigante: presentación de tres casos / Giants congenital melanocytic nevus: Report of three cases

Los Nevos Melanocíticos Congénitos (NMC) son lesiones pigmentarias, que pueden aparecer en el nacimiento, aunque hay casos comunicados hasta el primer año de vida (Nevo Melanocítico Congénito Tardío). Presentan ciertas características clínicas y evolutivas de gran importancia: el compromiso estético de las formas gigantes, la asociación con melanocitosis meníngea y su transformación maligna de la lesión cutánea o meníngea. Presentamos tres casos de nevos melanocíticos congénitos gigantes. Cabe destacar, que el objetivo de este artículo es realizar una revisión del tema, orientar al seguimiento y control de los mismos y destacar la dificultad para su tratamiento debido a su gran tamaño.

The Congenital Melanocytic Nevus are lesions melanocytic pigmented. Already apparent at birth but there are cases reported to the first year of life (Late Congenital Melanocytic Nevus). Certain features and evolution clinics that are important: the great compromise of aesthetic forms giant, meningeal melanocitosis association and its malignant transformation. We present three cases of Giants Congenital Melanocytic Nevus. It should be noted, that the purpose of this article is a review of the issue and guide the monitoring and control of them and point out the difficult treatment.

Esclerodermia localizada: Diagnósticos diferenciales / Localized scleroderma: Differential diagnosis

La esclerodermia localizada constituye un desorden autoinmune órgano específico, que compromete sobre todo la piel. Se caracteriza por inflamación seguida de esclerosis e incluye distintas formas clínicas. La etiología de la esclerodermia localizada no ha sido establecida. El diagnóstico diferencial incluye cuadros esclerodermiformes, desencadenados por factores intrínsecos y extrínsecos que están siendo estudiados. Entre ellos se incluyen: exposición a radiaciones o tóxicos, consumo de medicamentos, infecciones y enfermedades de origen endocrino-metabólico, genético e inflamatorio. En primer lugar, se debe descartar la esclerodermia sistémica. En segundo lugar, se clasifican las entidades con predominio de esclerosis o atrofia. Por último, se incluyen algunas enfermedades en un cuadro comparativo.

Localized scleroderma is an autoimmune organ specific disorder with an important skin compromise. It is an inflammatory process with several distinct clinical characteristics. The etiology of localized scleroderma has not been established yet. Differential diagnosis includes sclerodermiform onset unchained by intrinsic and extrinsic factors that are presently studied. Among them must be taking into account: exposure to radiation or toxic agents, therapeutic drugs, infections and diseases of endocrine, metabolic, genetic or inflammatory etiology. Firstly, it must be point out that systemic scleroderma must be ruled out. Secondly, disorders predominantly with sclerosis and atrophy must be classified and lastly, some other diseases are included in a comparative table.

Lesión papuloide localizada en mama / Papuloid lesion localized in mamma

Se comunica un caso de xantogranuloma juvenil localizado en mama.

A case of juvenile xanthogranuloma localized in a breast skin is reported.

Neurofibromatosis: Neurofibroma plexiforme localizado en mama. A propósito de un caso / Neurofibromatosis: Plexiform Neurofibroma Localized In Mamma. A Propos Of A Case

La Neurofibromatosis fue descrita por Von Recklinghausen en 1882. Es una genodermatosis autosómica dominante con alta penetrancia, expresividad variable y curso progresivo; se calcula que en el 50% de los casos se deben a mutaciones espontáneas (de novo), con una incidencia de 1/3000 recién nacidos. Clínicamente se manifiesta por el compromiso de los tejidos derivados del neuroectodermo y mesodermo. Muestra alteraciones oculares, neurológicas, de partes blandas, cutáneas, óseas, endocrinológicas y lesiones viscerales. En la actualidad se admiten dos formas clínicas principales: la Neurofibromatosis clásica o de tipo I que representa el 85-90 % de los casos y la Neurofibromatosis tipo II (Neurofibromatosis del acústico bilateral) muy poco frecuente.

The Neurofibromatosis was described by von Recklinghausen in 1882. It is a dominant autosomic genodermatosis with a high penetration, variable clinic and progressive course; it is calculate, that in 50% of the cases the origin is a spontaneous mutations (novo). The incidence is 1/3000 newly born. The clinical manifestations are: the compromise of tissues derived from neuroectoderm and mesoderm. It also has ocular symptoms, visceral injuries, neurological alterations and endocrinological pathologies. Soft pars, cutaneous tissue and bones are affected. At the present time two main clinical forms are admitted: the Classic Neurofibromatosis or type I, that represents 85-90% of the cases and the Neurofibromatosis type II (Neurofibromatosis of the bilateral hearing aid) that it ´s not so frequent.

Síndrome de Hipersensibilidad a Anticonvulsivantes (SHA) / Anticonvulsivant Hypersensitivity Syndrome

El síndrome de hipersensibilidad a drogas o síndrome DRESS es una reacción rara y potencialmente fatal; se caracteriza por presentar la tríada de fiebre, rash y compromiso de órganos internos. Fenitoína, fenobarbital y carbamazepina son los anticonvulsivantes aromáticos que con más frecuencia causan esta reacción. Dicho síndrome ocurre entre la 1ra y 8va semanas después de la exposición al fármaco. La eliminación inmediata de la droga es esencial para el manejo de estos pacientes. Presentamos una paciente de sexo femenino, de 62 años, medicada con carbamazepina durante un mes, que consulta por fiebre, mal estado general y rash máculopapuloso que se generalizó hasta abarcar el 90% de la superficie cutánea.

Anticonvulsivant hypersensitivity syndrome (AHS) is a rare and potentially fatal reaction characterized by the appearance of fever, skin rash and internal organ involvement. Phenytoin, phenobarbital and carbamazepine are the most frequent aromatic anticonvulsivant causing the reaction. This syndrome occurs 1-8 weeks after the initial drug exposure.

Enfermedad de Grover. A proposito de un caso / Grover`s disease. Description of a case

Se presenta un caso de dermatosis acantolítica trnsitoria o enfermedad de Grover, descripta por Grover en 1970; la misma se trata de una dermatosis acantolítica papulosa benigna, de inicio en la edad adulta y de regresión espontánea. Se comentan los distintos mecanismos desencadenantes, las características clínicas, los diagnósticos diferenciales, los patrones histológicos y su terapéutica. Se comunica este caso de enfermedad de Grover debido a que es una dermatosis infrecuente que obliga a plantear numerosos diagnósticos diferenciales desde el punto de vista clínico e histológico

Fibrohistiocitoma maligno sobre radiodermitis / Malignant fibrous histiocytoma over radiodermitis

Se prsentan dos casos clínicos de fibrohistiocitoma maligno sobre radiodermitis. El primer caso se trata de un paciente de sexo masculino que presenta una lesión tumoral en mejilla derecha, zona de radiodermatitis crónica provocada por tratamiento de acné 25 años atrás. Luego de la escisión quirúrgica la lesión recidivaal año. En el segundo caso una paciente de sexo femenino portadora de carcinoma mamario presenta una lesión tumoral compatible con fibrohistiocitoma maligno localizada en cara anterior de tórax, sobre una radiodermitis crónica por tratamiento de cobalto realizado por su patología de base 23 años atrás. Se derivó al srvicio de cirugía, pero la paciente fallece antes por metástasis del carcinoma. Dada la escasa frecuencia de esta patología se realiza una revisión bibliográfica del tema

Cuerno cutaneo peneano: presentación de un caso: revición de la literatura / Cutaneous horn of the penis: case report: review of the literature

El cuerno cutáneo del pene es una lesión rarísimo con menos de 100 casos publicados en la literatura mundial. La importancia clínica de estas lesiones radica en la patología subyacente que conduce a los cambios hiperqueratósicos de la piel. En la mayoría de los pacientes la lesión es benigna, pero en un tercio de ellos representan la rxpresión clínica de uina patología maligna. El tratamiento de elección es la escisión completa de la lesión

Dermatitis actínica crónica / Chronic actinic dermatitis

Se presenta un paciente con una dermatitis actínica crónica (DAC) que consulta a nuestro Servicio con un cuadro tipo eritrodérmico, que se agrava a la exposición solar. Sus estudios histopatológicos mostraron distintos patrones: infiltrados inflamatorios inespecíficos, espongiosis, etc, pero no se hallaron células atípicas. El cuadro mejora con la administración de beta-carotenos y corticoides locales

Lupus eritematoso sistemico asociado a mucinosis papulonodular / Lupus erythematosus systemic associated with a papulonodular mucinosis

Presentamos el caso de una paciente de raza negra, sexo femenino, oriunda de Brasil, de 43 años con Lupus Eritematoso Discoide localizado en cuero cabelludo, pabellón auricular y en paladar. En el curso de esta enfermedad agrega una mucinosis papuloonodular en tronco. Histológicamente las lesiones se caracterizan por depósito difuso de mucina en la dermis, con infiltrado inflamatorio característico de Lupus Eritematoso y sin cambios típicos en la epidermis. A los dos años, presentó cambios clínico-patológicos y de laboratorio con los cuales se diagnosticó un LES, acompañado de Mucinosis Papulonodular en tronco y miembros inferiores

Nevo epidermico asociado a queratosis pilar: a proposito de un caso / Epidermic nevus associate by pillar keratosic: a purpose of one case

Se presenta un paciente de 15 años de edad, quien presenta un nevo epidérmico hiperplásico, rodeado por áreas de queratosis pilar. Además presenta un nevo spilus en espalda. Todos los exámenes tendientes a detectar la presencia de alteraciones neurológicas, oftalmológicas u óseas, fueron negativas, se realiza tratamiento co 5 fluoracilo tópico asociado a tretinoina local, con buena respuesta

Forna inusual de presentación de un carcinoma basocelular de parpado / Inusual presentatiom form of the basal cell carcinoma in the eyelid

Se presenta un paciente que padece un epitelioma basocalular de párpado con una miasis sobreagragada que modifica la lesión primitiva y a su vez la vuelve más agresiva en cuanto a su evolución. Se destaca la importancia de la evaluación exasustiva de estos tipos de tumores situados en zonas de alto riesgo para decidir de esa manera la técnica quirúrgica o el tratamiento más seguro. Se enfatiza la importancia de la cirugía micrográfica para estos casos" dificiles", el tratam,iento previo de la parasitosis, la utilización de técnica por imágenes que orientarán posteriormente la conducta quirúrgica y sobre todo el trabajo en conjunto de dermatólogos, oftalmólogos y cirujanos

Nevo de Ota / Naevus of Ota

El nevo de Ota se agrupa dentro de las melanosis dérmicas, grupo de dermatosis que se caracterizan por la presencia de melanocitos en la dermis. Se presenta una paciente de 24 años de edad, con una melanosis de 10 años de evolución, color azulada, localizada en región malar derecha, región preauricular, ángulo externo de ojo, cuello y hombro, de lento y constante crecimiento. El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de nevo de Ota. Se plantean diferentes modalidades terapéuticas

Poroqueratosis zoniforme en una gemela / Zoniform porokeratosis in one twins

Se comunica un caso de poroqueratosis zoniforme en cara posterior del miembro inferior izquierdo, presente desde el nacimiento en una sola gemela de 14 años. Se la supone provocada por una mutación somática en el ectodermo embrionario

Adenocarcinoma del canal anal: reporte de un caso y revision de la literatura / Adenocarcinoma of anal canal: report of a case and review of the literature

Los tumores malignos del canal anal representan entre el 2 al 6 por ciento de todos los cánceres ano-recto-colónicos. Son epidermoides, cloacogénicos y excepcionalmente adenocarcinomas. Presentamos un caso clínico de adenocarcinoma del canal en un paciente de sexo masculino de 41 años de edad originado en fístulas perianales crónicas. Se efectúa la revisión perianales crónicas. Se efectúa la revisión bibliográfica sobre adenocarcinoma del ano, a partir de la cual se enuncia su incidencia, etiologías, comportamiento biológico, presentación clínica, metodología diagnóstica, diagnósticos diferenciales y tratamiento. A este raro tumor se lo vincula en su etiología con procesos inflamatorios crónicos (fístula perianal, condiloma acuminado), a consecuencia de cambios celulares perpetuados por el bloqueo inmunológico local. Se concluye que todo proceso inflamatorio crónico debe ser tratado temprana y adecuadamente para evitar su cambio degenerativo. Se debe hacer biopsia profunda y temprana de toda lesión benigna que no responda al tratameitno y un examen histopatológico sistemático de todo tejido que se reseque en cirugía orificial. Aconsejamos la clasificación y nomenclatura propuesta por la O.M.S. y la estadiación de los tumores anales según la U.I.C.C. y A.J.C.C. del año 1987

Fasceitis eosinofílica / Eosinophilic fasciitis

Presentamos un caso de Fasceítis Eosinofílica con características clínicas típicas (lesiones esclerodermiformes, edema de manos, artralgias, ausencia de fenómeno de Reynaud y falta de repercusión visceral). Se constató eosinofilia e hipergammaglobulinemia. La histopatología confirmó el diagnóstico. Se analiza la etiopatogenia de esta nueva entidad y se discute su vinculación con la esclerodermia

Acantoma de células claras: presentación de 5 casos / Clear cells acanthomas: report of 5 cases

Se presentan 5 casos de Acantoma de células claras. Cuatro de ellos tenían características clínicas típicas, el N§ 5, presentó un gran tamaño. En todos los casos el estudio histopatológico fue concluyente

Reticulohistiocitosis multicéntrica / Multicenter reticulohistiocytosis

Se comunica un caso de reticulohistiocitosis multicéntrica en una mujer que inició su enfermedad con astenia y manifestaciones articulares, instalando luego lesiones en piel cuya biopsia estableció el diagnóstico. Los análisis de laboratorio fueron normales incluyendo perfil lipídico, función tiroidea e inmunológico. Ante el fracaso del tratamiento con aspirina y otros antiinflamatorios se instituyó corticoideoterapia a dosis inmunosupresoras, con rápida y excelente respuesta. Dado que no existen alteraciones inmunológicas demostradas en la R.H.M., los autores proponen que los corticoides podrían haber actuado por su efecto antiinflamatorio y sugieren usar en nuevos casos dosis menores (antiinflamatorias) de corticoides