Evaluación clínica de las disautonomías / Clinical evaluation of dysautonomia

INTRODUCCIÓN: Disfunción del sistema nervioso autonómico ocurre en enfermedades del sistema nervioso central y periférico. Es importante cuantificar el compromiso simpático y parasimpático, diagnosticar la disfunción, monitorizar la evolución y la respuesta a terapias. Las principales pruebas funcionales son las cardiovasculares y sudomotoras. Existen además exámenes para estudiar la disfunción autonómica en distintos órganos y que son específicos de las especialidades médicas respectivas. DESARROLLO: Se describen los síntomas, las pruebas funcionales y métodos de estudio a nivel cardiovascular: simpáticas vasomotoras (noradrenérgicas) y cardiovagales (colinérgicas) y las pruebas para la sudoración: sudomotoras simpáticas (colinérgicas). Se describen los síntomas y exámenes a nivel pupilar, urogenital y gastrointestinal. Se señala la utilidad de las pruebas funcionales autonómicas en el estudio de distintas patologías neurológicas. CONCLUSIONES: la evaluación conjunta de los hallazgos clínicos y de las pruebas funcionales autonómicas permiten determinar el nivel anatómico y el grado de severidad de la disfunción autonómica con un fundamento fisiopatológico.

INTRODUCTION: Autonomic dysfunction occurs in patients with central and peripheral nervous system diseases. It is important to quantify the sympathetic and parasympathetic involvement for the diagnosis of the autonomic failure, for follow up and evaluate the response to a specific treatment. The most important studies are cardiovascular and sudomotor functional tests. There are other tests for the study of autonomic dysfunction in different organs, that are specific to respectively medical specialty. DEVELOPMENT: we describe main symptoms, functional autonomic tests and other methods to study cardiovascular: sympathetic vasomotor (noradrenergic) and cardiovagal (cholinergic) and sudomotor: sympathetic (cholinergic) functions. We describe symptoms and tests for assessment pupillary, genitourinary and gastrointestinal autonomic dysfunction. The indications for autonomic function testing in the different clinical scenarios are reported. CONCLUSIONS: combined evaluation of clinical and tests of autonomic function results allow to obtain the level and severity of autonomic dysfunction based upon pathophysiological support.

Vasculitis primaria del sistema nervioso central, diagnóstico diferencial de demencia subaguda: Caso clínico / Primary vasculitis of the Central Nervous System: report of one case

Primary central nervous system vaculitis is an uncommon and invalidating disease, which has a fatal course if left untreated. We report a 63 year-old woman presenting with a history of two months of cognitive impairment, dysarthria, gait instability and tremor. After four months of evolution a right hemianopsia and a flaccid paresis of upper right limb appeared. A brain biopsy was performed and the histological findings confirmed the suspicion of primary cerebral vasculitis. The patient was treated with cyclophosphamide and prednisone, observing a partial recovery of cognitive and motor function.

Bradicardia asociada a crisis epilépticas: Casos clínicos / Bradycardia during epileptic seizures: Report of two patients

Cardiac rate and rhythm due to autonomic activation, may occur during epileptic seizures. They are probably a consequence of the spreading seizure activity to structures involved in the autonomic control of cardiac rhythm. Sinus tachycardia is the most frequent finding (90 percent). Letal bradycardia is rare and life threatening asystoles require cardiac pacemaker insertion. We report two patients with a right frontal seizure associated to bradycardia, during simultaneous EEG/ECG monitoring. Interictal autonomic function tests showed preserved sympathetic and cardiac vagal responses. Normal interictal autonomic function tests, suggested a transient failure of sympatho-vagal balance.

Rabdomiolisis de esfuerzo sin falla renal aguda: comunicación de cuatro casos tratados exitosamente con solución salina / Exercise-induced rhabdomyolysis without renal failure: four cases successfully managed with saline solution

La rabdomiolisis de esfuerzo (RMLE) es un tipo poco frecuente de rabdomiolisis no traumática. Puede presentarse en pacientes que portan una susceptibilidad muscular aumentada al stress generado por el ejercicio intenso, ya sea permanente (en los casos de trastornos metabólicos congénitos) como transitoria (en situaciones en que los mecanismos fisiológicos adaptativos al ejercicio están momentáneamente impedidos). Dentro de las complicaciones del daño muscular masivo no manejado adecuadamente se puede producir falla renal aguda por la liberación de pigmentos que dañan los túbulos renales. Presentamos cuatro casos de RMLE que fueron tratados con éxito con aporte de solución salina y bicarbonato, evitando el desarrollo de trastornos electrolíticos graves o una falla renal aguda con requerimiento dialítico.

Insuficiencia renal aguda secundaria a rabdomiólisis de esfuerzo: Report of three cases / Renal failure secondary to effort rhabdomyolysis. Report of three cases

Renal failure secondary to effort rhabdomyolysis is uncommon. We report three males age 28, 37 (military sportsmen) and 44 years (sedentary obese), with this condition. Episodes occurred after a training session to run a triathlon, during the course of a mini marathon and during a rescue attempt of a drowning person. All three subjects experienced intense muscle symptoms, hemoglubinuria, oliguria, rise of blood urea nitrogen and a significant rise in muscle enzymes. Creatinekinase reached a maximum of 41 times normal, aspartate aminotransferase a maximum 35 times normal and lactacte dehydrogenase a maximum of 11 times normal. There was a rapid elevation of serum creatinine, reaching values of 6.6 and 9.8 mg/dl on the third day after the physical effort. This parameter had a disproportionate elevation in relation to urea nitrogen, in two subjects. All subjects were managed with saline hydration, sodium bicarbonate and furosemide. Only one required hemodialysis for two days. All normalized their renal function 18 to 48 days after the physical exertion. No subject had other predisposing conditions for acute renal failure.

Síndrome miasteniforme de Lambert-Eaton idiopático: Report of one case / Idiopathic Lambert-Eaton myasthenic syndrome

Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) is an autoinmune idiopathic or paraneoplastic syndrome producing antibodies agaisnt presynaptic voltage calcium channels. The clinical features of patients with LEMS are muscle weakness and autonomic dysfunction. We report a 40 years old man with a four years history of proximal weakness, absent tendon reflexes and dry mouth. The diagnosis was confirmed by characteristic electromyographic findings, showing a low-amplitude muscle response that increased dramatically after activation. Circulating antibodies to voltage-gated calcium channel were present. The search for malignant tumors was negative. The patient was treated with prednisone and azathioprine and after four months, he was able to walk and signs of autonomic dysfunction started to subside.

Prueba de ejercicio máximo en dos sujetos que sufrieron una rabdomiolisis de esfuerzo / Maximal effort test in two cases of exertional rhabdomyolisis

La ocurrencia de un episodio de rabdomiolisis (RML), de esfuerzo en individuos que hacen regularmente actividad física sin limitaciones es poco frecuente y puede ser la primera manifestación de una miopatía metabólica o mitocondrial. Objetivo: Estudiar si dos sujetos que sufrieron un episodio de RML de esfuerzo tienen un comportamiento distinto a sujetos controles durante una prueba de ejercicio máximo (PEM) en un laboratorio de función cardiopulmonar y si después del esfuerzo presentan evidencias bioquímicas de sufrimiento muscular o renal. Sujetos y métodos: Se empleó un cicloergómetro incrementando la carga en 30 watts cada dos minutos, hasta que los sujetos decidieran que eran incapaces de continuar el ejercicio. Se usó un neumotacógrafo para medir el consumo de O2 y producción de CO2 y se monitorizaron la frecuencia respiratoria, electrocardiograma, presión arterial y oximetría de pulso. Se hicieron determinaciones bioquímicas antes, durante y hasta 24 horas de terminada la PEM. Resultados: Los sujetos y sus controles toleraron una carga de hasta 220-240 watts, el comportamiento fisiológico frente al ejercicio fue similar y no hubo evidencias de daño renal o muscular. Conclusiones: El comportamiento frente a la PEM descartó razonablemente que los dos sujetos que hicieron una RML tuvieran una alteración del metabolismo muscular por lo que se les autorizó a reiniciar su actividad física habitual.

Falla auttonómica pura: Síndrome de Bradbury Eggleston / Pure autonomic failure. Bradbury Eggleston Syndrome: Case report

Pure Autonomic Failure is a progressive, adult onset, degenerative disorder of the autonomic nervous system characterized clinically by orthostatic hypotension, bladder, sexual and sudomotor dysfunction. Since there are no other associated somatic neurological deficits, this condition must be considered in the differential diagnosis of orthostatic hypotension. We report a 64 years old man with a history of seven years of autonomic dysfunction, with severe orthostatic hypotension, erectile and bladder dysfunction. Autonomic tests showed low circulating norepinephrine levels, sweating abnormalities with regional anhydrosis of the left side of the trunk and abnormal cardiovagal response, indicating generalized autonomic failure. Peripheral somatic neuropathies with autonomic involvement were excluded by normal electrophysiologic tests and the patient was diagnosed pure autonomic failure. Treatment with fludrocortisone and midodrine improved orthostatic tolerance.

La aparición y magnitud de las alteraciones del sueño en adultos mayores se correlacionan con sus trastornos emocionales / Appearance and magnitude of sleep disorders in adults over 65 the correlation with emotionals disturbances

OBJETIVO: El presente estudio se propone describir las principales alteraciones del sueño en la población de ancianos mayores de 65 años en Viña del Mar y la búsqueda de correlación estadística frente a la existencia de disturbios emocionales PERSONAS Y METODO: Se utilizó una encuesta que incluye un test de sueño elaborado por los autores y la escala de Cornell que mide disturbios emocionales, la cual se aplicó a adultos mayores de 65 años de la comuna de Viña del Mar durante el mes de agosto de 2002 RESULTADOS: La muestra correspondió a 57 adultos mayores y se mencionan los detalles descriptivos más sobresalientes de distintas alteraciones del sueño. Con respecto a pérdida de la normalidad del sueño nocturno, un 47,3 por ciento, 28 por ciento y 26,3 por ciento de los encuestados manifestaron (regularmente o siempre) episodios múltiples de despertar nocturno, insomnio de conciliación e insomnio de despertar precoz, respectivamente. Con relación a conductas anormales durante el sueño sobresale el ronquido (60 por ciento regularmente o siempre) y somnolencia diurna (21 por ciento co el hábito de la siesta). Se agrega descripción de horarios de sueño y sobreconsumo de fármacos y alcohol. Del análisis de los resultados se obtiene una correlación estadística entre alteración de sueño y disturbios emocionales (P<0,0001), así como entre la intensidad de las alteraciones emocionales y la magnitud de las alteraciones del sueño (correlación de Pearson= 0,63)DISCUSION: Se discuten las implicancias de los hallazgos y la importancia de la evaluación del sueño en pacientes adultos mayores.

Síndrome de Shy-Drager / The Shy-Drager's syndrome

Shy-Grager syndrome presents as a combination of parkinsonism and autonomic failure (orthostatic hypotesion, anhidrosis, pupillary failure, loss of bladder and bowel sphincter function and iris atrophy). This article introduce to the automatic diagnosis

Epilepsia y cefalea, con especial referencia a jaqueca / Epilepsy and headache, with especial reference to migraine

Los pacientes que sufren de epilepsia frecuentemente se quejan de cefalea; por otra parte en Chile es común que a pacientes con jaqueca se les solicite en EEG. A 120 pacientes epilépticos y 174 controles se les hizo una encuesta diseñada para detectar e identificar variedades de cefalea. Los pacientes epilépticos tuvieron significativamente más cefalea especialmente si tienen crisis más de una vez al mes: la jaqueca se observó en proporciones casi idénticas entre epilépticos y no epilépticos. Se revisó la literatura en la cual no se encuentra conclusiones definitivas respecto de una asociación entre epilepsia y cefalea. algunos autores postulan un mismo mecanismo básico entre jaqueca clásica y epilepsia; otros ofrecen apoyo a la teoría de que la cefalea puede a veces ser una variedad de epilepsia

Diabetes mellitus y función de las glándulas lagrimales / Diabetes mellitus and lachrymal gland function

Se comparó función de glándulas lagrimales en 38 pacientes diabéticos y 33 controles midiendo la longitud de hilo teñido con fluoresceína al 10% que se humedecía al insertarlo en el saco conjuntival por 30 segundos. No se encontró diferencia significativa entre los grupos; la presencia de neuropatía periférica o la edad tampoco influyeron. Solo la larga duración de la enfermedad produjo leve disminución de lagrimación