RESUMEN
Objetivo: a finalidade desse relato de caso é chamar a atenção para uma doença que, embora rara, é causa de hipertensão arterial grave em crianças. O relato procura chamar a atenção dos pediatras para a importância do diagnóstico precoce de hipertensão arterial, e do valor de se estabelecer uma investigação apropriada a cada caso.Relato de caso: neste artigo é relatado uma caso de um paciente de treze anos, do sexo masculino, com quadro clínico e laboratorial típico dessa doença. O diagnóstico foi estabelecido a partir do quadro clínico associado à presença de hipocalemia crônica, aumento da excreção urinária de potássio acoplado à retenção de sódio, e dimi- nuição da atividade de renina plasmática e dos níveis circulantes de Angiotensina II e aldosterona. Apesar da resposta inicial ao uso de triamtereno, o paciente evoluiu com perda da função renal, secundária ao retardo no diagnóstico e ao mau controle da hipertensão. Discussão: a Síndrome de Liddle consiste numa forma de pseudo-aldosteronismo caracterizado por hipertensão arterial, hipocalemia, alcalose metabó1ica e retardo no crescimento. Alguns aspectos da fisiopatologia, do diagnóstico e do tratamento são discutidos no estudo