RESUMEN
El síndrome antifosfolípido es una entidad que puede ocurrir de forma aislada o asociada a otras enfermedades. Una forma infrecuente es la manifestación con compromiso de las glándulas suprarrenales. Existen pocos casos en la literatura científica que describan este fenómeno. En el presente artículo, se presentan dos casos con comportamientos poco usuales...
Antiphospholipid syndrome is a disease that can manifest alone or associated with other conditions. Adrenal glands involvement is a rare presentation. There are few cases reported in the literature. We present two cases of patients with antiphospholipid syndrome thatcompromise the adrenal glands and behave very odd comparing to previous case reports...
Asunto(s)
Enfermedad de Addison , Necrosis , Síndrome AntifosfolípidoRESUMEN
La enfermedad de Addison, o insuficiencia adrenal primaria, es una entidad en la cual la corteza adrenal secreta cantidades insuficientes de glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos debido a un daño adrenal. Se presenta el caso de una niña de 19 meses con una historia de fatiga crónica, pérdida de peso, vómitos, hiporexia e hiperpigmentación en piel labios y encías. Estos signos y síntomas tenían dos meses de evolución y empeoraron hasta que el diagnóstico correcto fue hecho y el tratamiento adecuado fue iniciado. Es una de las pacientes más jóvenes diagnosticada con enfermedad de Addison en Costa Rica, así como una edad de presentación temprana comparada con el promedio para esta patología. Se compara la paciente con su hermana gemela sana, de manera que los signos de la enfermedad son aún más evidentes y se presenta una revisión de la enfermedad de Addison como diagnóstico que debe estar presente en el diferencial de todo médico general
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Lactante , Enfermedad de Addison , Andrógenos/deficiencia , Glucocorticoides , Hidrocortisona , Costa RicaRESUMEN
La insuficiencia adrenal (IA) se refiere a la hipofunción de dicha glándula debida a causas tanto primarias como secundarias, que resultan en niveles plasmáticos inadecuados de cortisol, andrógenos adrenales y adicionalmente, en la falla primaria de mineralocorticoides. Sus manifestaciones inespecíficas dificultan o retrasan con frecuencia el diagnóstico y tratamiento oportuno, lo cual incrementa la morbilidad y eventualmente la mortalidad de estos pacientes.Se incluyen en este artículo: definición, epidemiología, causas, fisiopatología, clasificación, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento de la IA. Además se consideran algunas situaciones especiales como la IA en el paciente críticamente enfermo y en la mujer gestante. Finalmente se hace especial énfasis en un algoritmo diagnóstico, con la finalidad de facilitarle al médico general un enfoque ágil y oportuno de los pacientes con este problema endocrino.
The term adrenal insufficiency refers to the hypofunction of this gland. From the etiologic point of view it may be either primary or secondary. This insufficiency manifests as inadequate serum levels of cortisol and adrenal androgens in the secondary form and of these and mineralocorticoids in the primary one. Clinical manifestations are often nonspecific and, consequently, diagnosis may be difficult to establish and treatment may be delayed with increased morbidity and mortality. This article on adrenal insufficiency includes its definition, epidemiology, etiology, physiopathology, classification, clinical presentation, diagnostic criteria and treatment guidelines. Besides, some special situations like critically ill patients and pregnant women are given special consideration. Emphasis is done on a diagnostic algorithm to make it easier for general practitioners the approach to patients with this endocrine disorder.