Síndrome de Goodpasture en una preescolar / Goodpasture´s Syndrome in a pre-school girl

Introducción: El síndrome de Goodpasture es una rara enfermedad autoinmune que forma parte del espectro de síndrome pulmón-riñón Objetivo: Presentar un paciente pediátrico con síndrome de Goodpasture atípico. Presentación del caso: Paciente de seis años seguida por el servicio de nefrología; ingresó a los cuatro años de edad por presentar hematuria macroscópica asociada a manifestaciones respiratorias y antecedente de títulos elevados de anticuerpos antimembrana basal glomerular. Fue motivo de investigación y se diagnosticó el síndrome de Goodpasture. Después de tratamiento inmunosupresor con ciclofosfamida y metilprednisolona seguido de prednisona oral, la paciente presentó descenso de los títulos de anticuerpos antimembrana basal glomerular, así como mejoría de los síntomas respiratorios, sin embargo, la proteinuria se mantuvo con incremento en los últimos meses. Para el diagnóstico se tuvieron en cuenta las manifestaciones clínicas en la niña, título elevado de anticuerpos antimembrana basal glomerular y la confirmación por biopsia renal de glomerulopatía. El tratamiento fue rápidamente efectivo con una disminución inmediata en los títulos de anticuerpos antimembrana basal y mejoría evidente de la condición clínica de la paciente. Se trata del primer caso pediátrico con síndrome de Goodpasture publicado en Cuba. Conclusiones: Por tratarse de una entidad rara en pediatría se requiere un diagnóstico temprano y tratamiento agresivo para mejorar el pronóstico del paciente. En su seguimiento son necesarias una terapia farmacológica prolongada, una adecuada adherencia al tratamiento propuesto y un estrecho monitoreo clínico y analítico de lo cual dependerá la progresión de la injuria renal y pulmonar(AU)

Introduction: Goodpasture´s syndrome is a rare autoimmune disease that is part of the lung-kidney syndrome's sprectrum. Objective: To present the case of a pediatric patient with an atypical Goodpasture´s syndrome. Case presentation: Six years old female patient under follow-up in the Nephrology service. She was admitted when she was four years old by presenting macroscopic hematuria, respiratory symptoms and a history of high titers of anti-glomerular basement membrane antibodies. She was under research and was diagnosed with the Goodpasture´s symdrome. After being under immunosupressive treatment with cyclophosphamide and methylprednisolone followed by oral prednisone, the patient presented a decrease in the titers of anti-glomerular basement membrane antibodies, and an improvement of the respiratory symptoms; however, proteinuria kept increasing in the last months. For the diagnosis, there were taken into account the clinical manifestations of the girl, the high titers of anti-glomerular basement membrane antibodies and the confirmations of glumerulopathy by renal biopsy. The treatment was effective quickly with an inmmediate decrease of the titers of anti-glomerular basement membrane antibodies and an evident improvement of the clinical condition of the patient. This is the first pediatric case presenting Goodpasture´s syndrome that has been published in Cuba. Conclusions: As this is a rare entity in Pediatrics, it is required an early diagnosis and an aggressive treatment to improve the patient's prognosis. In the follow-up are needed a prolonged pharmacological therapy, an adequate adherence to the proposed treatment and a close clinical and analytic monitoring from which will depend the progression of the lung and renal injury(AU)

Concomitancia de anticuerpos antimembrana basal y ANCA en el síndrome riñón-pulmón / Concomitance of glomerular basement membrane antibodies and ANCA in pulmonary - renal syndrome

La enfermedad antimembrana basal glomerular (anti-MBG) es una condición que se manifiesta clínicamente como glomerulonefritis rápidamente progresiva y hemorragia alveolar, también llamada Síndrome Riñón- Pulmón. Se asocia a la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra el colágeno tipo IV de la membrana basal glomerular. Las vasculitis sistémicas asociadas a ANCA también pueden manifestarse como Síndrome Riñón-Pulmón, cuadro clínico a veces indistinguible de la enfermedad anti-MBG. La concomitancia de ANCA y anticuerpos anti-MBG en el Síndrome Riñón-Pulmón es del orden de un 30 por ciento, según distintos reportes de la literatura. El perfil clínico, el pronóstico y el rol fisiopatológico de cada anticuerpo en este grupo de pacientes todavía son materia de investigación. El mecanismo patogénico inicial parece ser el daño mediado por ANCA, que puede inducir la aparición de anticuerpos anti-MBG, los que perpetúan el daño en el glomérulo.

Anti-glomerular basement membrane (anti-MBG) disease is a condition that is manifested clinically as rapidly progressive glomerulonephritis and alveolar hemorrhage, also known as Pulmonary-Renal Syndrome. It is associated with the presence of autoantibodies directed against type IV collagen of the glomerular basement membrane. Systemic vasculitis associated with ANCA may also manifest as Pulmonary-Renal Syndrome, sometimes clinically indistinguishable from the anti-MBG disease.The concomitance of ANCA and anti-MBG antibodies in the Pulmonary-Renal Syndrome is about 30 percent, according to various reports in literature. The clinical profile, prognosis and physiopathologic roles of each antibody in this group of patients is still under investigation. The pathogenic mechanism appears to be the initial damage mediated by ANCA, which may induce the appearance of anti-MBG, those who perpetuate the glomerulus damage.