Massa óssea e composição corporal em adultos jovens com artrite idiopática juvenil / Bone mass and body composition in young adults with juvenile idiophatic arthritis

Objetivo: Avaliar a massa óssea e a composição corporal em adultos com história de ARJ. Métodos: Estudo caso-controle em 6 pacientes adultos com ARJ e 24 controles com mesmo perfil demográfico. Resultados: Peso e o IMC foram maiores nos pacientes com ARJ. Todos os parâmetros da composição corporal foram diferentes. Pacientes com ARJ apresentaram maior taxa de gordura corporal e menor porcentagem de massa magra apesar de possuírem peso e IMC maiores. A baixa massa óssea foi observada em dois pacientes com ARJ (33,3%) e em nenhum controle (0%) (Teste Exato de Fisher p=0,034). Embora a DMO média de todos os sites esqueléticos avaliados tenha sido menor no grupo JRA, não houve diferença estatística. Três pacientes com JRA (50,0%) usaram prednisona até a idade adulta com uma dose cumulativa média de 14,600 mg (± 9341,4 DP). Conclusões: Pacientes adultos com JRA ativo apresentaram maior frequência de baixa massa óssea e composição corporal diferente em relação ao grupo controle. Eles apresentaram mais massa gorda e menos massa magra.

Objective: To evaluate bone mass and body composition in adults with a history of JRA. Methods: A case-control study in 6 adult patients with JRA and 24 controls with same demographic profile. Results: Weight and BMI were higher in patients with JRA. All body composition parameters were different. JRA patients showed higher percentage of body fat mass and lower lean mass despite having higher weight and BMI. Low bone mass was observed in two patients with JRA (33.3%) and was not present in control group (0%) (Fisher's exact test p = 0.034). Although mean BMD of all evaluated skeletal sites was lower in JRA group there was no statistically difference. Three JRA patients (50.0%) used prednisone until adulthood with mean cumulative dose of 14,600 mg (± 9341.4 DP). Conclusions: Adult patients with active JRA showed higher frequency of low bone mass and different body composition in relation to control group. They presented more fat mass and less lean mass.

Alterações da articulação temporomandibular e suas repercussões orofaciais em pacientes portadores de artrite idiopática juvenil / Temporomandibular joint alterations and their orofacial complications in patients with juvenile idiopathic arthritis

Os pacientes com artrite idiopática juvenil (AIJ) podem apresentar alterações no metabolismo ósseo e no crescimento esqueletal, além de danos na articulação temporomandibular (ATM), o que pode gerar alterações extraorais e/ou intraorais, acarretando distúrbios craniofaciais. Nosso objetivo é promover uma revisão da literatura sobre as alterações orofaciais em pacientes com AIJ. Dentre os distúrbios orofaciais em pacientes com AIJ, as mudanças no crescimento mandibular, geradas por disfunções na região da ATM, parecem de grande prevalência nesses pacientes. As alterações mais encontradas são: retrognatismo, micrognatia, mordida aberta anterior, apinhamento dentário, assimetria facial e limitação de abertura de boca. Assim, o reumatologista torna-se uma peça-chave na detecção precoce dessas disfunções, ajudando no encaminhamento do paciente ao dentista. O diagnóstico, por sua vez, deve ser realizado pelo ortodontista, utilizando exames clínico e de imagem, o que possibilita tratamento precoce e prognóstico favorável. Distúrbios na ATM devem ser tratados de forma multidisciplinar, incluindo tratamento farmacológico para o controle da dor e tratamento odontológico por meio de aparelhagem funcional e/ou ortodôntica, fisioterapêutico e por vezes fonoaudiológico. Concluímos que dentre os distúrbios orofaciais em pacientes com AIJ, as mudanças no crescimento mandibular geradas por disfunções na região da ATM parecem de grande prevalência. Tais disfunções podem promover, principalmente, mordida aberta, retrusão mandibular, micrognatia, apinhamento dentário e assimetria facial. O reumatologista pode detectar tais alterações precocemente, encaminhando o paciente de imediato a uma equipe que deve ser, preferencialmente, multidisciplinar, composta por ortodontista, fisioterapeuta e fonoaudiólogo, visando reduzir futuras complicações oclusais e de crescimento mandibular.

Patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA) can have alterations in bone metabolism and skeletal growth, as well as damage to the temporomandibular joint (TMJ), which can generate extra and/or intraoral alterations, resulting in craniofacial disorders. Our goal is to carry out a review of the literature on orofacial alterations in patients with JIA. Among the orofacial disorders in patients with JIA, alterations in mandibular growth, caused by dysfunctions in the TMJ region, seem highly prevalent in these patients. The most often found alterations are: retrognathia, micrognathia, anterior open bite, dental crowding, facial asymmetry and mouth opening limitation. Thus, the rheumatologist becomes a key agent in the early detection of these disorders, helping with patient referral to a dentist. The diagnosis, in turn, should be performed by the orthodontist, using clinical examination and imaging methods, allowing early treatment and a favorable prognosis. TMJ disorders should be treated by a multidisciplinary team, including pharmacological treatment for pain control and dental care through functional appliance and/or orthodontic therapy, physical therapy and sometimes, speech therapy. We conclude that among the orofacial disorders in patients with JIA, alterations in mandibular growth generated by dysfunctions in the TMJ region seem highly prevalent. Such dysfunctions can cause mainly open bite, mandibular retrusion, micrognathia, dental crowding and facial asymmetry. The rheumatologist can detect these alterations at an early stage, with immediate patient referral to a team that should preferably be a multidisciplinary one, consisting of an orthodontist, physical therapist and speech therapist, to reduce future occlusal and mandibular growth complications.

Capilaroscopia periungueal em crianças e adolescentes com doenças reumáticas / Nailfold capillaroscopy in children and adolescents with rheumatic diseases

OBJETIVO: Avaliar a capilaroscopia periungueal de crianças e adolescentes com doenças reumáticas autoimunes (artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite juvenil, esclerodermia e doença mista do tecido conjuntivo) e relacioná-la com comprometimentos clínico e laboratorial e atividade de doença. MÉTODOS: Estudo transversal no qual foram avaliados 147 pacientes por meio de capilaroscopia periungueal: 60 com artrite idiopática juvenil, 30 com lúpus eritematoso sistêmico, 30 com dermatomiosite juvenil, 20 com esclerodermia localizada, quatro com esclerodermia sistêmica e três com doença mista do tecido conjuntivo. Exames clínico, laboratorial e de capilaroscopia periungueal foram realizados em todos os pacientes. A capilaroscopia periungueal foi realizada com microscópio óptico com aumentos de 10 e 16 vezes pelo mesmo observador. RESULTADOS: A maioria dos pacientes avaliados (76,2%) apresentou capilaroscopia periungueal normal. As maiores alterações na capilaroscopia periungueal foram observadas nos pacientes com dermatomiosite juvenil, esclerodermia sistêmica e doença mista do tecido conjuntivo, e caracterizaram o padrão escleroderma. Não houve associação entre capilaroscopia periungueal e atividade de doença nos pacientes com artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistêmico e esclerodermia localizada. Houve associação entre atividade da doença e alterações capilaroscópicas nos pacientes com dermatomiosite juvenil. CONCLUSÃO: A capilaroscopia periungueal é um método útil para o diagnóstico das doenças reumáticas autoimunes e para o acompanhamento de atividade de doença.

OBJECTIVE: To assess nailfold capillaroscopy in children and adolescents with autoimmune rheumatic diseases (juvenile idiopathic arthritis, systemic lupus erythematosus, juvenile dermatomyositis, scleroderma and mixed connective tissue disease) and relate it to clinical and laboratory findings and disease activity. METHODS: Cross-sectional study assessing 147 patients by use of nailfold capillaroscopy as follows: 60 with juvenile idiopathic arthritis; 30 with systemic lupus erythematosus; 30 with juvenile dermatomyositis; 20 with localized scleroderma; four with systemic sclerosis; and three with mixed connective tissue disease. Clinical and laboratory tests and nailfold capillaroscopy were performed in all patients. The nailfold capillaroscopy was performed with an optical microscope (at 10- and 16-time magnifications) by the same observer. RESULTS: Most patients (76.2%) had normal nailfold capillaroscopy. The major changes in nailfold capillaroscopy, characterizing the scleroderma pattern, were observed in patients with juvenile dermatomyositis, systemic scleroderma and mixed connective tissue disease. There was no association between nailfold capillaroscopy and disease activity in patients with juvenile idiopathic arthritis, systemic lupus erythematosus and localized scleroderma. Disease activity and capillaroscopy were associated in patients with juvenile dermatomyositis. CONCLUSION: Nailfold capillaroscopy is a useful method to diagnose autoimmune rheumatic diseases and monitor disease activity.

Artrodiastase para o tratamento da rigidez do quadril na artrite reumatoide juvenil (ARJ): resultados preliminares / Arthrodiastasis for the treatment of stiffness of the hip in juvenile rheumatoid arthritis (JRA): preliminary results

OBJETIVO: Apresentar os resultados preliminares da utilização da artrodiastase do quadril em pacientes portadores de artrite reumatoide juvenil e com comprometimento da articulação coxofemoral. MÉTODOS: Estudo prospectivo de 12 pacientes (seis meninos e seis meninas) com idades entre oito e 18 anos (média de 10,5 anos). Foi utilizado um fixador externo monolateral que permite os movimentos de flexão e de extensão no quadril. O fixador externo foi mantido por um período que variou de 78 a 90 dias, com média de 86 dias. O controle radiográfico foi realizado durante o ato operatório e, semanalmente, durante o período de tração e a cada quatro semanas, quando terminado este período. Na avaliação clínica dos resultados, incluímos a graduação da dor e o grau de movimentação articular, com medidas e avaliações pré e pós-operatórias. O período de acompanhamento variou de 12 a 15 anos, com média de 13 anos. RESULTADOS: O valor médio da escala de dor foi de nove (9) antes da operação e de quatro (4) no período pós-operatório. Em dois pacientes não ocorreu melhora da dor. O arco de movimento do quadril aumentou em todos os pacientes, com exceção de dois. Na avaliação radiográfica evidenciamos um aumento no espaço articular de 2mm, em média, e que se manteve no pós-operatório. Não foram observadas complicações com a utilização da técnica. Apenas verificamos soltura dos pinos de Schanz da região do osso ilíaco em dois pacientes. A técnica operatória não ocasionou resultado satisfatório. CONCLUSÃO: O procedimento de artrodiastase está bem indicado para a recuperação da mobilidade em uma articulação coxofemoral comprometida e rígida, como ocorre em pacientes com artrite reumatoide juvenil.

OBJECTIVE: To present the preliminary results of the use of hip arthrodiastasis in patients with juvenile rheumatoid arthritis and involvement of the hip joint. METHODS: A prospective study of 12 patients (six boys and six girls) aged between eight and 18 years (mean 10.5 years). We used a monolateral external fixator that allows flexion and extension at the hip. The external fixator was maintained for a period ranging from 78 to 90 days, with a mean of 86 days. Radiographic control was performed during surgery, weekly during the traction period, and every four weeks once this period was completed. The clinical evaluation of results included the degree of the pain and the degree of joint movement, measured and evaluatedpre-and post-operatively. The follow-up period ranged from 12 to 15 years, with a mean of 13 years. RESULTS: The average pain score was nine (9) before surgery and four (4) in the postoperative period. There was no improvement in pain in two patients. The range of motion of the hip increased in all patients except two. Radiographic evaluation evidenced a2 mm increase in joint space, on average,that has remained postoperatively. There were no complications with this technique. Only a loosening of the Schanz screws in the region of the iliac bone was observed in two patients. The surgical technique did not bring satisfactory results. CONCLUSION: The arthrodiastasis procedure is well suited for recovery of mobility in animpairedand rigid hip joint, as occurs in patients with juvenile rheumatoid arthritis.

Artrite idiopática juvenil em um serviço de reumatologia: Belo Horizonte, Minas Gerais / Juvenile idiopathic arthritis in a department of rheumatology:Belo Horizonte, Minas Gerais

O termo artrite idiopática juvenil (AIJ) descreve um grupo clinicamente heterogêneo de artrites com mais de seis semanas de duração, de causa desconhecida e início até os 16 anos de idade. Objetivo: descrever o perfil clínico de um grupo de pacientes com diagnóstico de AIJ. Métodos: os prontuários de 72 indivíduos foram revistos com o objetivo de classificá-los conforme critérios propostos pelo ILAR. Os dados obtidos foram comparados com a literatura. Resultados: eram 37 crianças (51,4%) do sexo masculino e 35 do sexo feminino, com mediana de idade de 164,5 meses; 23 (31,9%) estavam classificados como sistêmicos, 25 (34,7%) como oligoarticulares, três (4,2%) poliarticulares fator reumatoide positivo, 13 (18,1%) poliarticulares fator reumatoide negativo, três (4,2%) com artrite psoriásica, quatro (5,6%) com artrite associada à entesite e um (1,4%) com doença indiferenciada. O fator reumatoide foi positivo em 10 (13,9%) e o FAN em 14 (19,4%). Uveíte crônica foi encontrada em quatro (5,6%) crianças, todas do sexo feminino (p=0,05), com doença iniciada antes dos quatro anos de idade (p=0,03) e com FAN positivo (p < 0,001). Conclusão: sabe-se que há diferenças na prevalência e na distribuição dos subtipos de AIJ dependendo da origem da população. Os dados analisados neste estudo, o primeiro do gênero em nosso país, indicaram importantes diferenças entre os diversos grupos geográficos/étnicos acometidos pela AIJ, sugerindo a influência de fatores genéticos, associados ou não a fatores ambientais, que deverão ser estudados e confirmados posteriormente, na expressão da AIJ.

The term Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) describes an arthritis clinically heterogeneous group of over six week?s duration, unknown causes and beginning up to 16 years old. Objective: to describe the clinic profile of a patients? group with JIA diagnosis. Methods: the records of 72 individuals were reviewed with the aim of classifying them according to the ILAR proposed criteria. The collected data were compared with the literature. Results: there was 37 male children (51,4%) and 35 female, with the mean age of 164,5 months; 23 (31,9%) were classified as systemic, 25 (34,7%) as oligoarticular, three (4,2%) as polyarticular positive rheumatoid factor, 13 (18,1%) polyarticular negative rheumatoid factor, three (4,2%) psoriatic arthritis, four (5,6%) with arthritis associated to enthesitis and one (1,4%) with indifferenced disease. The rheumatoid factor was positive in 10 (13,9%) and the FAN in 14 (19,4%). Chronic uveitis was found in four (5,6%) children, all female (p=0,05), with the disease started before four years old (p=0,03) and with positive FAN (p < 0,001). Conclusion: it is known that there are differences in the prevalence and distribution of the JIA subtypes depending on the population origins. The data analyzed in this study, the first of the kind in our country, indicate relevant differences between the several geographic / ethnical groups affected by the JIA, suggesting the influence of docugenetic factors, whether associated or not to environmental factors, which must be further studied and confirmed.

Claudicação na criança / Limping in children

A claudicação na criança é uma queixa frequente nos consultórios dos pediatras, dos ortopedistas pediátricos e nos pronto-socorros. Diversas são as causas para essa condição e identificá-las torna-se um desafio. Quanto maior a idade do paciente, melhor é a coleta da anamnese e mais completo se torna o exame físico, facilitando o raciocínio médico na busca da origem do distúrbio. Para facilitar a abordagem, três grupos etários podem e devem ser considerados. No grupo etário infantil, de um aos três anos de idade, os diagnósticos mais prováveis incluem: sinovite transitória, artrite séptica, desordens neurológicas (paralisia cerebral (PC) branda e distrofia muscular), displasia do desenvolvimento do quadril (DDQ), coxa vara, artrite reumatoide juvenil (ARJ) e neoplasias (osteoma osteoide, leucemia); no grupo etário escolar, dos quatro aos 10 anos de idade, além dos diagnósticos acima, doença de Legg-Calvé-Perthes, menisco discoide, discrepâncias de comprimento dos membros inferiores e "dor do crescimento"; nos adolescentes, dos 11 aos 15 anos de idade: epifisiólise, DDQ, condrólise, síndromes de overuse, osteocondrite dissecante e coalizão tarsal. A proposta deste trabalho é atualizar o leitor em relação à abordagem do paciente pediátrico que apresenta claudicação e discutir as suas prováveis causas.

Limping in children is a common complaint at pediatric, pediatric orthopaedic offices and in emergency rooms. There are several causes for this condition, and identifying them is a challenge. The older the patient, the better the anamnesis and more detailed the physical examination will be, enabling an easier medical assessment for searching the source of the disorder. In order to make the approach easier, three age groups can and should be considered. Among infants (1 to 3 years old), diagnosis will most likely be: transitory synovitis, septic arthritis, neurological disorders (mild brain palsy (BP) and muscular dystrophy), congenital hip dislocation (CHD), varus thigh, juvenile rheumatoid arthritis (JRA) and neoplasias (osteoid osteoma, leukemia); in the scholar age group, between 4 and 10 years old, in addition to the diagnoses above, Legg-Calvé-Perthes disease, discoid meniscus, inferior limbs discrepancy and unspecific muscular pain; in adolescents (11 to 15 years old): slipped capital femoral epiphysis, congenital hip dislocation, chondrolysis, overuse syndromes, dissecans osteochondritis, and tarsal coalition. The purpose of this study is to provide an update on how to approach pediatric patients presenting with limping, and to discuss its potential causes.

Síndrome de Evans na evolução da doença de Still / Evans syndrome occurring in Still's disease

Objetivo: Mostrar a importância do diagnóstico precoce e tratamento da síndrome de Evans, ocorrendo como complicação de uma doença sistêmica, a doença de Still. Descrição: Relato do caso da paciente A.L.F.T., 4 anos e 1 mês, com diagnóstico de doença de Still há um ano e cuja evolução, durante sua hospitalização, complicou-se com a síndrome de Evans. Comentário: A síndrome de Evans, ocorrendo no curso da doença de Still, é uma entidade clínica infreqüente, mas importante em termos do prognóstico do paciente. É difícil a distinção dos sintomas dessas enfermidades e a estratégia de tratamento constitui uma urgência.

Care delivery for the child tthe pain: the family's experienceo grow up despite

This study aimed to understand the meaning of the experience of families having a child experiencing pain due to Juvenile Rheumatoid Arthritis and to construct a theoretical model representing this experience. Grounded Theory and Symbolic Interactionism were used as methodological framework and theoretical framework, respectively. Data were collected by semistructured interviews with 12 families. Data analysis allowed for the construction of the theoretical model Caring for the child to grow despite the pain, which describes an experience based on motivational elements: wanting to see the child without pain and wanting to see the child live a normal life, reviewing how the family lives the transition in its development cycles, retaking and integrating them in the family dynamic with the appearance of the disease and pain in the child. This theoretical model provides a framework for teaching, research and care, permitting advances in terms of theoretical nursing knowledge.

Este trabajo tuvo como objetivos comprender el cotidiano de la familia del niño que vivencia la situación de dolor consecuente de la Artritis Reumatoidea Juvenil y construir un modelo teórico representativo de esa experiencia. La Teoría Fundamentada en los Datos y el Interacionismo Simbólico fueron utilizados como referenciales metodológico y teórico, respectivamente. Los datos fueron obtenidos por intermedio de entrevistas semi-estructuradas a 12 familias. El análisis de los datos permitió construir el modelo teórico Cuidando para que el niño crezca a pesar del dolor, que describe una experiencia estructurada en torno a los elementos motivadores: queriendo ver el niño libre del dolor y queriendo ver el niño llevar una vida normal, revelando como la familia vivencia las transiciones en sus ciclos de desarrollo, integrándolos en la dinámica familiar con la llegada de la enfermedad y del dolor en el niño. Este modelo proporciona un referencial que ayuda a la enseñanza, investigación y atención, permitiendo avanzar en el conocimiento teórico en enfermería.

Os objetivos desse estudo foram compreender o significado da experiência da família da criança com dor decorrente de artrite reumatóide juvenil e construir um modelo teórico representativo dessa experiência. A Teoria Fundamentada nos Dados e o Interacionismo Simbólico foram utilizados como referencial metodológico e teórico, respectivamente. Foram realizadas 12 entrevistas semi-estruturadas com famílias das crianças. A partir da análise dos dados, emergiu o modelo teórico Cuidando para a criança crescer, apesar da dor, constituído por elementos motivacionais: querendo ver a criança livre da dor e querendo ver a criança levar uma vida normal, além de elementos intervenientes, revelando como a família vivencia as transições em seus ciclos de desenvolvimento, retomando-os e integrando-os na sua dinâmica com a chegada da doença e da dor na criança. Esse modelo teórico proporciona um referencial para as práticas de ensino, pesquisa e assistência, permitindo avançar em termos de conhecimento teórico para a enfermagem.

Cuidando para a criança crescer apesar da dor: o cotidiano da família da criança com artrite reumatóide juvenil / Caring for the child to grow despite the pain: the daily routine of the family's child with Juvenile Rheumatoid Arthritis

Este trabalho teve como objetivos compreender o cotidiano da família da criança que vivencia situação de dor decorrente de Artrite reumatóide juvenil, compreender o significado atribuído pela família à dor e desenvolver um Modelo Teórico explicativo do significado dessa experiência da família. A Teoria Fundamentada nos Dados e o Interacionismo Simbólico foram utilizados como referencial metodológico e como referencial teórico, respectivamente. Os dados foram obtidos por intermédio de entrevistas semiestruturadas com 12 famílias. A experiência que emergiu da integração dos conceitos revela uma trajetória vivida pela família em que os significados e os objetivos interagem o tempo todo. O modelo teórico descreve uma experiência estruturada em torno de dois elementos (definidos como motivacionais e intervenientes) e uma categoria central CUIDANDO PARA A CRIANÇA CRECER APESAR DA DOR, que se configurou como componente essencial ao cotidiano da família que tem sob seus cuidados uma criança com Artrite reumatóide juvenil.

This work aimed at understanding the daily routine of the family having a child experiencing pain due to Juvenile Rheumatoid Arthritis, at understanding the meaning attributed to pain by the family and at developing a Theoretical Model explaining the meaning of this experience to the family. Grounded Theory and Symbolic Interactionism were used as methodological framework and theoretical framework, respectively. Data were collected by means of semi-structured interviews to 12 families. The experience emerging form concept integration reveals the path lived by the family in which meanings and objectives interact all the time. The Theoretical Model describes an experience having two elements as basis (defined as motivational and intervenient) and a central category CARING FOR THE CHILD TO GROW, DESPITE THE PAIN, which turned out be an essential component for the family having to take care of a child suffering from Juvenile Rheumatoid Arthritis.