Ocular cicatricial pemphigoid. From a rheumatology and ophthalmology point of view / Penfigoide ocular cicatrizal, enfoque diagnóstico y terapéutico integral entre el oftalmólogo y el reumatólogo

ABSTRACT Ocular cicatricial pemphigoid (OCP) is a chronic, immune-mediated, bullous, cicatricial disease within the spectrum of mucocutaneous membranous pemphigoids (MMP). Although the diagnosis is often ophthalmological, due to the autoimmune nature of the pathology, it requires a joint approach with rheumatologists and immunologists. The objective of this narrative review was to explore the evidence available in the literature from 2000 to 2020 with respect to clinical manifestations, diagnosis, and treatment. The clinical presentation varies widely, from mild cases with slow progression of years of progression, to severe cases with a torpid and rapidly progressive evolution to fibrosis, refractory to multiple treatments. A com plete evaluation of the patient will help guide the diagnosis. The gold standard for diagnosis is conjunctival biopsy with direct immunofluorescence, although on occasions it can be reached if the symptoms are characteristic. Treatment is local and systemic according to its severity and evolution. The evidence on topical and systemic therapeutics is obtained mainly from uncontrolled observational and experimental studies. Immunomodulatory therapy has made it possible to preserve vision and, in many cases, prevent sequelae. The evolu tion is linked to the early diagnosis and immunosuppressive treatment, so it is essential to be aware of this disease, the diagnostic methods, as well as the immunomodulating and immunosuppressive therapies available.

RESUMEN El penfigoide ocular cicatrizal (POC) es una enfermedad crónica, inmunomediada ampollar, mucosinequiante, comprendida dentro del espectro de penfigoides membranosos mucocutáneos (PMM). El diagnóstico es, con frecuencia, oftalmológico, pero debido al carácter autoinmune de la patología, requiere el abordaje en conjunto con reumatólogos e inmunólogos. El objetivo de esta revisión narrativa fue explorar la evidencia disponible en la literatura, desde el año 2000 hasta el 2020, en lo que respecta a sus manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. La presentación clínica varía ampliamente, desde casos leves con progresión lenta de años de evolución hasta casos severos con evolución tórpida y rápidamente progresiva a la fibrosis, refractarios a múltiples tratamientos. Una evaluación completa del paciente ayudará a guiar el diagnóstico. El estándar de oro diagnóstico es la biopsia conjuntival con inmunofluorescencia directa, si bien en ocasiones puede diagnosticarse por la clínica característica. El tratamiento es local y sistêmico de acuerdo con su severidad y evolución. En los últimos 20 anos, la evidencia sobre los tratamientos tópicos y sistêmicos corresponde en su mayoría a estudios observacionales y experimentales no controlados. Los métodos de tratamiento inmunomoduladores han permitido preservar la visión y, en muchos casos, prevenir secuelas. La evolución está ligada al diagnóstico temprano y a los tratamientos disponibles, por lo que es fundamental el conocimiento de esta patología, los métodos diagnósticos y los tratamientos inmunomoduladores e inmunosupresores.

Systemic corticosteroid in the treatment of a 9-year-old boy with oral mucous membrane pemphigoid: a case report / Utilização de corticóide sistêmico no tratamento do penfigóide benigno das membranas mucosas em uma criança de 9 anos de idade: um relato de caso

Objective: The aim of this report is present a rare case of oral Mucous Membrane Pemphigoid (MMP) in a 9-year-old-boy successfully treated with low doses of systemic corticosteroid. Case description: A 9-year-old boy was referred to our service with the complaint of painful gingiva and generalized burning mouth sensation over 1 year. Intraoral examination revealed desquamative lesions affecting the entire attached gingiva of both the maxilla and the mandible. After the incisional biopsy the MMP diagnosis was confirmed, and the patient was initially treated with dexamethasone 0,1mg/Ml mouth rinse twice daily for 24 weeks. Due the difficulty in eating and the presence of persistent large oral lesions, systemic prednisone 20 mg (1 mg/Kg) was prescribed for 4 weeks with a 5 mg gradual reduction per week over 3 weeks. After initiating the systemic corticosteroid therapy, the patient showed total regression of the lesions, and no indication of recurrence has been observed in the past 6 months. Conclusion: There is no cure for MMP; however, treatment can provide complete and long-lasting remission. Based on this premise, it is plausible to consider not only topical but also low doses of systemic corticosteroids in resistant cases of oral MMP, even in children. These measures could improve the quality of life of these patients by reducing pain and, consequently, improving the child's eating behavior.

Objetivo: O objetivo deste relato é apresentar um caso raro de Penfigóide Benigno das Membranas Mucosas (PBMM) em um menino de 9 anos de idade tratado com sucesso com baixas doses de corticosteróide sistémico. Relato de caso: Um menino de 9 anos de idade foi encaminhado ao nosso serviço com a queixa de gengiva dolorida e sensação de queimação na boca há aproximadamente 1 ano. Ao exame físico intraoral constatou-se a presença de lesões descamativas que afetavam toda a gengiva inserida, tanto na maxila quanto na mandíbula. Após a realização de uma biópsia incisional o diagnóstico de PBMM foi confirmado, e o paciente foi inicialmente tratado com elixir de dexametasona 0,1mg / ml duas vezes por dia durante 24 semanas. Devido a dificuldade em comer e a presença de grandes lesões orais persistentes, foi prescrito prednisona sistêmica 20 mg (1 mg / Kg) por 4 semanas com uma redução gradual de 5 mg por semana durante 3 semanas. Depois de iniciar a corticoterapia sistêmica, o paciente apresentou regressão total das lesões, e nenhum sinal de recorrência tem sido observado nos últimos 6 meses. Conclusão: Não há cura para o PBMM; no entanto, o tratamento pode proporcionar a remissão completa e de longa duração. Com base nesta premissa, é plausível considerar a terapia tópica, mas também a utilização de corticosteroides sistêmicos em casos resistentes de PBMM oral, mesmo em crianças. Estas medidas poderiam melhorar a qualidade de vida desses pacientes, reduzindo a dor e, consequentemente, melhorando a alimentação da criança.