Seguimiento de pacientes con atresia biliar: cirugía tardía y desarrollo de lagunas biliares / Follow up for a cohort of patients with biliary atresia: late surgery and development of biliary cysts

Las dilataciones quísticas de las vías biliares, conocidas como lagunas biliares, se han descrito en el seguimiento de los pacientes sometidos a portoenterostomía o cirugía de Kasai por atresia de las vías biliares (AVB). Su aparición se ha asociado con el desarrollo de colangitis y consecuentemente a un peor pronóstico. OBJETIVO: Describir las características clínicas y pronóstico de pacientes con AVB, sometidos a cirugía de Kasai, con énfasis en aquellos que desarrollaron lagunas biliares. PACIENTES Y MÉTODO: Estudio retrospectivo de pacientes sometidos a portoenterostomía de Kasai por AVB durante los años 2008 a 2016. Se tabuló la información demográfica y variables asociadas a la portoenterostomía de Kasai, trasplante hepático, lagunas o quistes biliares y episodios de colangitis. Se crearon curvas de Kaplan Meier y comparación mediante el test de Log Rank para evaluar sobrevida global, libre de colangitis y con hígado nativo, considerando un valor p como significativo. RESULTADOS: Se analizó el seguimiento de 13 pacientes. El tiempo promedio de realización del Kasai fue a los 85 meses (rango 42-193, DS 40,3), seis pacientes (46%) fueron sometidos a cirugía de Kasai después de los 90 días de vida por derivación tardía. Cuatro (31%) desarrollaron lagunas biliares múltiples, todos presentaron episodios de colangitis. La sobrevida libre de colangitis fue significativamente menor para los portadores de lagunas biliares. Nueve pacientes (69%) recibieron un trasplante hepático, en promedio a los 16 meses de edad (rango 6-40, DS 12,1), en 3 de ellos la causa fue colangitis recurrente. No se encontraron diferencias significativas en la sobrevida con hígado nativo ni en sobrevida global entre portadores y no portadores de lagunas biliares. CONCLUSIONES: En esta cohorte, la incidencia de lagunas biliares luego de la portoenterostomía es similar a la descrita en la literatura. Los resultados concuerdan con la relación propuesta entre ellas y el desarrollo de colangitis. En los pacientes de nuestra serie, el diagnóstico y derivación de AVB fue realizado tardíamente, determinando un peor pronóstico.

Since the introduction of Kasai’s hepatic portoenterostomy, the prognosis of patients with biliary atresia has improved. The presence of intrahepatic biliary cysts or bile lakes has been reported in some patients after the intervention. Bile lakes have been related to cholangitis and a poor outcome. OBJECTIVE: To describe the clinical features and prognosis of patients with biliary atresia after Kasai portoenterostomy, with special emphasis in those who developed biliary cysts. PATIENTS AND METHOD: Data from a retrospective cohort of 13 patients with biliary atresia with a Kasai portoenterostomy from 2008 to 2016 was analyzed. Demographic variables associated to Kasai portoenterostomy, hepatic transplant, biliary cysts and colangitis episodes were tabulated. Kaplan Meir and Log Rank test were used to evaluate colangitis-free and native liver survival. RESULTS: The mean age at Kasai was 85 months (SD 40.3, 42-193 months), six patients (46%) had a Kasai operation after 90 days of life. Four patients (31%) developed multiple biliary cysts; all of them had at least one episode of cholangitis. Cholangitis-free survival was significantly lower for those who developed bile lakes. Nine patients (69%) underwent liver transplant, 3 of them because of recurrent cholangitis. There were no differences in global survival or native liver survival between patients with or without biliary cysts. CONCLUSIONS: The incidence of biliary cysts after Kasai portoenterostomy in this series is similar to the reported. The results are consistent with the relationship proposed between the development of biliary cysts and cholangitis. Our patients, some already derived for evaluation and liver transplantation, underwent Kasai operation at an advanced age, which determines a poor prognosis.

Cholestasis beyond the Neonatal and Infancy Periods / 대한소아소화기영양학회지

Cholestasis results from impairment in the excretion of bile, which may be due to mechanical obstruction of bile flow or impairment of excretion of bile components into the bile canaliculus. When present, cholestasis warrants prompt diagnosis and treatment. The differential diagnosis of cholestasis beyond the neonatal period is broad and includes congenital and acquired etiologies. It is imperative that the clinician differentiates between intrahepatic and extrahepatic origin of cholestasis. Treatment may be supportive or curative and depends on the etiology. Recent literature shows that optimal nutritional and medical support also plays an integral role in the management of pediatric patients with chronic cholestasis. This review will provide a broad overview of the pathophysiology, diagnostic approach, and management of cholestasis beyond the neonatal and infancy periods.